Необычная анатомия МПП - что делать?

[Ника]

Уважаемый Igor, я правильно Вас поняла, что у нас изолированный дефект коронарного синуса ( Не сочетающийся с левосторонней верхней полой веной, дренирующейся в левое предсердие)?
Еще вопрос, Вы считаете, что нужно делать балонную пластику клапана ЛА сейчас? Почему? Но давление в течении полугода сохранялось 28-30 ммртст, ведь это немного? В Берлине и здесь нам про это ничего не говорили, напротив, что нужно сначала закрыть ДМпп, а после сразу устранить стеноз, т.к резко вырастет давление в ЛА из-за закрытого ДМПП. И что эти два порока компенсируют друг-друга и не дают друг другу увеличиваться. Ну и главным аргументом послужило то, что если Дмпп кроме как хирургически устранить нельзя, то за один раз можно убрать стеноз. Мне интересно Ваше мнение, почему нужно и можно устранять стеноз сейчас?
И еще вопрос про возраст. Нам тоже говорили там и здесь, что через два года, как раз будет 4 года. Игорь, а почему именно этот возраст?
Добавлю, что в беседе о невозможности закрытия ДМПП эндоваскулярно, было сказано, что нет прямого отверстия, через которое пройдет окклюдер, что, даже если проткнуть, то как его устанавливать, если он прижмет ткани перегородки и как они себя поведут в будущем никто не знает. Плюс перегородка слишком тонкая. Это нам так объяснили, а как они сами решили...
Спасибо Вам за разъяснения.

[Igor Bulatov]

На сколько я понял,катетеризация была сделана для решения вопроса о балонной пластике легочного клапана.Если пластика не делалась,то это значит,что гемодинамически значимого стеноза не было.
В отношении дефекта межпредсердной перегородки достаточно наблюдаться у квалифицированного детского кардиолога.Если дефект будет гемодинамически значимым после достижения вашим ребенком 4 лет возраста,то вопрос о закрытии дефекта может возникнуть снова.

[Ника]

Не совсем так. Катетеризация была проведена с целью попытаться устранить ДМПП с помощью окклюдера и, если в течение короткого времени давление в ЛА поднимется, то сразу же провести балонную пластику клапанного стеноза. Почему попытаться - потому, что на предварительном ЭХОКГ кардиолог сказал, что дефект большой и один край очень тонкий, что он дает 30%, что его можно будет закрыть при помощи окклюдера. Но мы, родители, настояли на катетеризации, в ходе которой выяснилось настоящее положение дел. О стенозе клапана ЛА как о первостепенной проблеме никто не говорил ни до катетеризации ни после.
Игорь, я поняла Ваши разъяснения, но у меня остается главный вопрос - возможно ли устранить ДМПП эндоваскулярно в нашем случае без дополнительных рисков? В принципе, это и является целью моего обращения на этот форум.
Спасибо Вам огромное за ответы.

[Igor Bulatov]

Я не могу судить о гемодинамической значимости дефекта межпредсердной перегородки.В подавляющем большинстве случаев вопрос о закрытии дефекта (хирургическом или интервенционно-кардиологическом) возникает после достижения ребенком возраста 4 лет.Интервенционно-кардиологическое закрытие дефекта -процедура,не свободная от риска.

[Ника]

Спасибо Вам большое, Igor, за внимание к этой теме и за ответы!
Хотелось бы, конечно, услышать мнение и других специалистов, например, детского кардиолога.

[Мария Ильина]

Уважаемая Ника, отвечаю по Вашей просьбе.
Насколько я могу судить по информацию которую Вы предоставили, у Вашего ребенка: а) межпредсердный дефект типа коронарный синус (unroofed coronary sinus) и б) умеренный стеноз легочного клапана (давление в ПЖ составляет две трети давления в ЛЖ). Перегрузка правых отделов объемом вследствие сброса через коронарный синус имеется (клапанный стеноз ЛА от перегрузки объемом вследствие сброса на уровне предсердий не предохраняет), на это косвенно указывает зрительно несколько расширенные легочные артерии на ангиограммах и чуть повышенное давление в легочной артерии. В полном отчете о катетеризации сердца (которого вы не привели - только картинки) наверняка был посчитан сброс (Qp/Qs) - но в принципе можно и так сказать что перегрузка есть. Клапанный стеноз ЛА дает также умеренную перегрузку ПЖ давлением.

Теперь о лечении. Межпредсердные дефекты такого типа интервенционными методами не закрываются - есть очень отдельные отчеты в литературе, но на практике это безусловное показание к хирургическому вмешательству. Для ребенка 2.5 лет оперативный риск минимальный - летальность значительно менее одного процента, риск послеоперационных осложнений в сумме тоже порядка одного-двух процентов. Стеноз легочного клапана при давлении в ПЖ две трети системного также подлежит вмешательству. Поскольку операция на сердце показана в любом случае, имеет смысл провести комиссуротомию легочного клапана хирургически - меньше риск повреждения створок легочного клапана и создания регургитации на клапане, чем при баллонной вальвулопластике. По поводу времени проведения операции - срочности нет, но ждать тоже не имеет смысла - ребенок уже достаточно большой и оперативный риск от ожидания не снизится, а гипертрофия+дилятация ПЖ будут потихоньку прогрессировать. Таким образом, стоит думать об операции в удобное для Вашей семьи время.

[Ника]

Уважаемая Мария,

Я получила от Вас достаточно полный ответ, спасибо. К сожаление, и Вы подтвердили необходимость только хирургического вмешательства, но мне действительно очень важно это слышать, чтобы принять правильное решение в отношении лечения дочери.
По поводу дефекта по типу коронарного синуса - про это я слышу только здесь, на форуме - ни в Берлине, ни в Москве нам о таком названии никто не говорил. Но я так поняла, устранение этого дефекта ничем не отличается от устранения обычного ДМПП?
Еще раз спасибо за ответы.