Правые отделы

[Максим Осипов]

Чреспищеводная ЭхоКГ подтвердила отсутствие первичного поражения створок, позволила еще раз убедиться в том, что стенка правого желудочка тонкая и не сокращается...

[MGilarov]

Тонкая и не сокращающаяся стенка ПЖ не может быть аномалией Уля?

[Максим Осипов]

Ну да, об этом и речь.

[Melnichenko]

В принципе лечение диабета заслуживало бы обсуждения в больнице ( равно как и оценка уровня гликемии при потере сознания), но я не о том : я не владею информацией о какой -либо связи собственно какого - либо редкого варианта синдромального диабета с аномалией Уля ( был какой-то смутный намек в тексте на факт остаточной продукции инсулина)

Есть ли синонимы у этого эпонима и как этот самый Уль транскрипируется на язык оригинала ( не нашла ни в одном из сборников эпонимов ) ? ( искать так искать .. )

То есть скорее всего диабет сам по себе, Уль ( или как его там ) сам по себе - но декомпенсация диабета и автономная нейропатия ( наверное, гипогликемическая нечувствительность ) жизнь не украшают и миокард не укрепляют ..

[AOkhotin]

Галина Афанасьевна, спасибо за внимание к теме.

Болезнь называется теперь аритмогенной дисплазией правого желудочка (arrhythmogeniс right ventricular dysplasia).
Синонимы -- аномалия Уля (Uhl anomaly), пергаментный правый желудочек (parchment right ventricle), правожелудочковая дилатационная кардиомиопатия.

Это очень редкое врожденное заболевание сердца, часто семейное. Насчет связи с диабетом не слышал, но надо поискать.

[Igor Bulatov]

Все было бы просто с диагнозом Uhl's anomaly,если бы у пациента не было плохо контролируемого диабета.Что само по себе является фактором риска развития болезней сердца и коронарных сосудов.И такой фактор необходимо учитывать в дифференциальной диагностике аномалии Уля.Хотя бы по причине того,что представленный пациент будет первым в истории случаем сочетания аномалии Уля сахарным диабетом 1 типа.Очень желательно сделать MRI,чтобы убедиться в отсутсвии миокарда в стенке правого желудочка.
Желательно также убедиться в отсутсвии легочной гипертензии.Что очень нелегко,учитывя степень трикуспидальной недостаточности и практически полное отсуствие сократительной функции правого желудочка.Пациент нуждается в установке эпикардиального пейсмейкера.Трансвенозный -не самый подходящий выбор из за высокого риска перфорации правого желудочка и техническими трудностями позиционирования правожелудочкового электрода.

[AOkhotin]

Игорь, мне кажется, что изолированное поражение правого желудочка в отсутствие легочной гипертензии и поражения трикуспидального клапана в сочетании с типичной ЭКГ позволяет поставить этот диагноз достаточно уверенно. Даже если следовать официальным диагностическим критериям. Трудно себе представить такой изолированный инфаркт правого желудочка, да еще с такой ЭКГ. Тем не менее, этот маловероятный вариант, наверное надо исключить. Интересно было бы посмотреть на его детские и юношеские ЭКГ.

Полное отсутствие клиники застоя по большому кругу в общем-то исключает легочную гипертензию. Посмотрите кровоток в легочном стволе, при легочной гипертензии диастолический кровоток был бы невозможен.

Больному, наверное, нужен не только пейсмейкер, но и кардиовертер.

МРТ сделать надо. Так же, как скрининг на мутации его и ближайших родственников.

Надеюсь, Елена Викторовна будет держать нас в курсе дальнейшей судьбы пациента.

Хочу обратить внимание на клапан нижней полой вены. Он очень хорошо выражен и наверное даже частично функционален.

[Igor Bulatov]

Согласен,что кровоток через легочную артерию практически пассивный.Почти как при Фонтане.Такого не будет при легочной гипертензии.Кстати,пациентам с аномалией Уля в качестве паллиaтивной помощи делают Гленн с одновременной атриальной септостомией и закрытием трикуспидального клапана.Или трансплантацию серца.
В любом случае,для начала,epicardial pacemaker/AICD совсем не помешал бы.А когда хирурги уже там,то можно сделать и биопсию стенки правого желудочка.Генетический анализ проводить,думаю не стОит.Далеко не все из описанных в литературе случаев аномалии Уля имеют семейный характер.Да и никто толком не знает,с каким именно генетическим дефектом эта аномалия связана.

[Максим Осипов]

Именно так, Игорь. Вот, что мы написали в заключении:

Учитывая данные ЭКГ до наступления полной АВ-блокады (характерный зубец эпсилон), эпизоды потери сознания с последующим обильным выделением мочи (что указывает на тахикардию как на возможную причину потери сознания), а главное — истончение, дилатацию правого желудочка и множественные прикрепления модераторного пучка к его свободной стенке, можно думать об аритмогенной дисплазии правого желудочка («пергаментный правый желудочек», болезнь Ула)

ПОКАЗАНО 1) проведение МРТ сердца для подтверждения диагноза, 2) имплантация дефибриллятора с кардиостимулятором.

[Борткевич Елена]

Ув коллеги, как бы хотелось, чтобы все желания по поводу диагностики осуществлялись сразу, но... Я искренне благодарна ув докторам из Тарусы за помошь ( неоценимую словами) Жаль, что на уровне Калуги сложно сделать достойную МРТ, и пациент однозначно должен уехать в Москву в центр посильнее чем обычная городская больница. Будем надеяться, что доедет и им заинтресуются такие же увлеченные доктора. ( хотя это зависит от многих факторов, в т.ч. и от наличия квоты в нашем Министерстве, да и от желания пациента, он и так серьезно болен и нетрудоспособен по тяж диабету). В общем, более четкий ответ на эту задачу, наверное, пока откладывается во времени.

[Борткевич Елена]

[quote="Igor Bulatov"]Все было бы просто с диагнозом Uhl's anomaly,если бы у пациента не было плохо контролируемого диабета.Что само по себе является фактором риска развития болезней сердца и коронарных сосудов.И такой фактор необходимо учитывать в дифференциальной диагностике аномалии Уля.

В продолжении темы хочу показать очень похожие картинки ЭХОКГ пациента с четким ИМ задней стенки ЛЖ, с клиникой и тромболизисом в июле этого года. ( не очень хорошего качества, изв), тоже резкая дилятация правых отделов, не смыкаются створки ТК, расценили как ИМ ПЖ

[Борткевич Елена]

Повторное исследование проведено вчера - через почти 5 месяцев, после ИМ ( от коронарографии пациент пока воздерживается). Сохраняется дилятация правых отделов, , состояние ТК несколько лучше, оценить легочную гипертензию сложно, давление в ПЖ и ПП тоже наверное сопоставимо.

А в остром периоде ИМ осложнялся в т.ч и а-в блокадой 1-3 степени.

[Борткевич Елена]

И ещё с цветом и CW допплером

[Melnichenko]

Разумеется, плохой контроль диабета надо учитывать в дифдиагнозе - но ведь его еще больше надо учитывать и , что важнее, улучшать в жизни - а тут нужна ежедневная работа с пациентом ( хоть назад пленку не отмотаешь и не вернешь нарушенное )

Есть ли нечто, напоминающее самоконтроль и интенсифицированную инсулинотерапию? ( хоть вопрос может быть риторическим )

[Melnichenko]

Разумеется, плохой контроль диабета надо учитывать в дифдиагнозе - но ведь его еще больше надо учитывать и , что важнее, улучшать в жизни - а тут нужна ежедневная работа с пациентом ( хоть назад пленку не отмотаешь и не вернешь нарушенное )

Есть ли нечто, напоминающее самоконтроль и интенсифицированную инсулинотерапию? ( хоть вопрос может быть риторическим )