Правые отделы

[Борткевич Елена]

Уважаемые коллеги, вчера был необычный пациент — молодой парень 33 года, 14 лет сах. диабет 1 типа, на инсулинах со склонностью с гипогликемии. Вот такое сердце — резкая дилятация правых отделов, малоподвижные, ригидные створки ТК, которые не смыкаются. Необычно. Нет пороков, нет легочной гипертензии, нет выраженной ТК недостаточности. Для карциноидного синдрома — нет выраженной ТК недостаточности. Клиники тоже нет, он не задыхается и т. п., плановое обследование из эндокринологического отделения. Пересмотрела свои книги — близко к карциноидному синдрому, но... не всего хватает. Прошу помощи — что это может быть?

[AOkhotin]

Еще два фильма.

[Максим Осипов]

Каково (приблизительно) давление в легочной артерии? Болезней легких, ТЭЛА нет? Если нет, то, думаю, речь идет либо о карциноидном синдроме, либо о перенесенном инфекционном эндокардите с поражением трехстворчатого клапана, а дальше из-за перегрузки объемом расширился ПЖ, трикуспидальная недостаточность стала open-wide, т.е. крайней степени тяжести. Без трехстворчатого клапана человек может жить полгода вообще без симптомов.

[Andrey Bushmelev]

Да, думается об инфекционном поражении ТК (хорд? - уж очень короткие и несколько уплотнены) с недостаточностью ТК и объемной перегрузке правых отделов. Хотелось бы посмотреть ствол ЛА (расширен?) с клапаном ЛА (содружественное поражение при карциноиде). Да и клиника при карциноиде была соответствующая. Нет снимков спектрального допплера (?) и цветовую шкалу я бы убавил при картировании... Это пожелание.

[Andrey Bushmelev]

Извиняюсь, отправил сообщение между пациентами - поспешил. Нет ли смещения задней створки ТК - я об аномалии Эбштейна...

[Борткевич Елена]

Есть ещё 2 клипа, не очень хорошего качества, лучше вывести не удалось, один 4-х камерная позиция, там , хоть и с трудом можно увидеть, что передняя створка ТК крепится не очень высоко от МК, и на аномалию Эбштейна не очень похоже, да и объем ПЖ тоже не очень маленький, второй клип( тоже качество -увы, извините), ствол легочной артерии, не расширенный, с цветом- мин недостаточность, давление в ЛА в норме, скорость в ЛА не выше 0.8 м\с, ничего интересного.
Из клиники -ещё на ЭКГ полная а-в блокада , с частотой до 43-45, этого не было в 2007 г,( он стационарно лечится в эндокринологии регулярно). Ещё в анамнезе есть потери сознания- которые эндокринологи расценивают как гипогликемию, а неврологи считают приступами эпилепсии, т.к. они сопровождаются судорагами, но каждый из специалистов вполне может и поменять свое мнение, т.к. никто четко не отделяет эпилепсию от гипогликемии.... Пока будем искл карциноидный синдром - искать метаболиты серотонина и т.п. в моче и сыворотке крови. Почитала вчера про карциноидный синдром- в принципе,если опухоль из клеток подж железы, то она может симулировать инсулиному, и давать гапогликемию. Правда, у этого пациента по мнению наших эндокринологов своего инсулина явно не хватает.

[Борткевич Елена]

А вот как подтвердить или опровергнуть версию бакт эндокардита, сложно представить. На фоне диабета у пациента фурункулез и всё , как то ничего другого не было, но может стоит поспрашивать его с пристрастием ...

[Andrey Bushmelev]

Для бак поражения ТК хватит и фурункулеза и инъекций (в том числе и в/в). Трудности визуализации-сделайте ЧП ЭХО-КГ.

[Igor]

При такой "несмыкаемости" ТV очень слабо "красится" ТR. Может это обусловлено плохой сократимостью RV? Но IVS движется хорошо.

[AOkhotin]

В данном случае измерять легочную гипертензию по трикуспидальной регургитации, на мой взгляд, невозможно, поскольку трикуспидальный клапан как таковой отсутствует, соответственно давления в правом желудочке и правом предсердии одинаковы, градиента нет.

При этом, судя по парадоксальному движению МЖП, давление в правых отделах высокое.

Версия инфекционного эндокардита мне не кажется слишком вероятной, поскольку створки неизменены. Мне кажется, надо провести контрастирование правых отделов, измерить хотя бы диастолическое давление в ЛА, померять систолическое давление в легочной артерии можно катетером. Суточную мочу на 5-гидроксииндолуксусную кислоту.

Вряд ли чреспищеводное исследование будет слишком информативным -- трикуспидальный клапан не слишком хорошо виден при ТЕЕ. Тем не менее, оно может что-то дать, так что, если надо, привозите.

[AOkhotin]

Из клиники -ещё на ЭКГ полная а-в блокада , с частотой до 43-45, этого не было в 2007 г,( он стационарно лечится в эндокринологии регулярно). Ещё в анамнезе есть потери сознания- которые эндокринологи расценивают как гипогликемию, а неврологи считают приступами эпилепсии, т.к. они сопровождаются судорагами, но каждый из специалистов вполне может и поменять свое мнение, т.к. никто четко не отделяет эпилепсию от гипогликемии....

Я бы думал о приступах МЭС, а так же о ЖТ. Это может быть аритмогенная дисплазия правого желудочка. Этот диагноз, при отсутсвии легочной гипертензии, кажется мне наиболее убедительным. Надо сделать МРТ.

[dmblok]

Возможно больному показана катетеризация правых отделов.

[Максим Осипов]

А мне кажется, что потери сознания на фоне полной АВ-блокады проще объяснить АВ-блокадой. А саму АВ-блокаду -- инфекционным эндокардитом. Давайте сделаем ЧП ЭхоКГ.

[AOkhotin]

Чреспищеводное исследование провели, Максим Александрович потом покажет. А я покажу ЭКГ, они вполне диагностические.

[Максим Осипов]

А еще оказалось, что после того, как больной приходит в себя после обморока, он выделяет много мочи... Кроме чреспищеводного ЭхоКГ мы еще раз провели трансторакальное.