partial AV canal defect

Кира · Пн авг 25, 2008 10:09 pm

Пациентка Д., 56 лет, двое детей. От предложенной много лет назад операции отказалась. Постоянная форма мерцания предсердий в течение нескольких лет. Беспокоит одышка при незначительной нагрузке. Принимает престариум 2 мг в сутки, конкор 2,5 мг в сутки, дигоксин 1/2 тб, верошпирон, тромбо АСС, диувер 5 мг.

Кира · Пн авг 25, 2008 10:23 pm

еще...

Кира · Пн авг 25, 2008 10:25 pm

и еще...

Igor · Сообщение **Igor** » Ср авг 27, 2008 5:22 am

А вопрос?

Ср авг 27, 2008 11:02 pm

Прекрасная демонстрация. Сброс пока еще слева направо, но каков его объем из приведенных данных неясно.
Игорь, если Вам нужен вопрос, то пожалуйста: можно ли ее сейчас прооперировать?

Igor Bulatov · Чт авг 28, 2008 1:55 am

AOkhotin писал(а): можно ли ее сейчас прооперировать?

Yes,she needs heart-lung transplantation.

Кира · Чт авг 28, 2008 1:19 pm

AOkhotin писал(а):Сброс пока еще слева направо, но каков его объем из приведенных данных неясно.

У меня получается Qp:Qs 1,7:1. Однако, можно ли считать полученное значение показателем объема сброса при такой легочной регургитации? На аортальном клапане регургитации нет вовсе.

Максим Осипов · Чт авг 28, 2008 3:33 pm

Почему сразу пересадка сердца-легких? Кто доказал, что легочная гипертензия необратима? Есть сброс слева направо 1,7:1, следовательно, это еще не синдром Эйзенменгера.
Каково ЛСС? (Есть, кстати, неинвазивный способ расчета ЛСС.) Хотелось бы увидеть
1) исследование с контрастом
2) расчет ЛСС:
ЛСС (ед Вуда) = 10·TRv (м/с)/VTIrvot (см), где ЛСС -- легочное сосудистое сопротивление, TRV -- скорость трикуспидальной регургитации, VTIrvot -- интеграл линейной скорости в выносящем тракте правого желудочка.
3) скорость TR, на мой взгляд, сильно завышена. Надо взять среднее значение по пяти последовательным циклам и ставить курсор на четко видимый пик спектра.

Igor Bulatov · Чт авг 28, 2008 7:07 pm

Учитывая возраст пациентки,направление и визуально значительный шунт,вероятность необратимой легочной гипертензии очень высока.Если нет легочного стеноза,то чудес на свете не бывает.Достоверно установить степень легочной гипертензии и ее обратимости можно лишь при катетеризации.На эхо желательно увидеть также LVOT.Его обструкция достаточно распространена у пациентов с partial AV canal.

Максим Осипов · Пт авг 29, 2008 12:25 am

Прежде всего это не АВ-канал, а ДМПП типа ostium secundum, самый обыкновенный, но большой. Главный признак -- передняя створка митрального клапана и перегородочная -- трикуспидального находятся на разных уровнях, как в норме. На тактику это не слишком влияет, но делает операцию проще. Если сброс и правда есть (где контрастное исследование? оно куда лучше допплеровского покажет сброс при таком большом дефекте), то надо закрыть ДМПП при любом ДЛА. Катетеризация не обязательна, ЭхоКГ вполне достаточно.

Максим Осипов · Пт авг 29, 2008 12:48 am

Вот пара примеров АВ-канала. В первом примере есть еще straddle mitral valve -- хорды прикрепляются к сосочковой мышце справа

Igor Bulatov · Пт авг 29, 2008 2:10 am

Максим,по моему это все же ostium primum defect.Который часто сочетается с cleft anterior mitral leaflet и называется partial AV каналом.
Величина лево-правого шунта может варьировать. У пациентов постарше, по мере развития правожелудочковой дисфункции и трикуспидальной регургитации, степень лево-правого шунта может значительно уменьшиться. Хотя большинство пациентов с ASD остаются асиптоматичными во втором десятилетии жизни,к третьему-четвертому десятку лет у них развивается предсердная фибриллация,снижение переносимости физических нагрузок и heart failure. 3o–40 лет являются предпочтительным возрастом для закрытия дефекта. Пока Qp:Qs (pulmonary flow:systemic flow ratio) is greater than 1.5:1 and the calculated pulmonary vascular resistance is less than 6 to 8 U/m2 (or Wood units/m2), depending on systemic vascular resistance at the time of measurement, closure is usually indicated. В результате перегрузки правого желудочка трикуспидальная регургитация часто сочетается с дилятацией тикуспидального кольца. Подобная трикуспидальная регургитация является причиной одышки при нагрузке.
Данная пациентка has already developed all the classical sequelae of a large unrepaired ASD an is likely not a candidate for surgical repair of the defect.

Максим Осипов · Пт авг 29, 2008 5:54 am

Я все-таки настаиваю на ostium secundum defect. Ниже -- см. картинки из Фейгенбаума. То, что Вы написали о лечении ASD, совершенно справедливо. Я и предлагаю измерить ЛСС, снова пересчитать сброс (1,7:1 мы воспринимаем как условие задачи). Если сброс есть, то больная станет после закрытия дефекта лучше себя чувствовать.

Igor Bulatov · Пт авг 29, 2008 6:59 am

Максим,я спорить по поводу ASD не стану.Я не кардиолог.Замечу,однако,что ostium primum defect (partial AV canal)-это дефект передне-нижней межпредсердной перегородки,который сочетается с ращепленным митральным и иногда трикуспидальным клапаном.Xoтя short axis с митральной визуализацией не представлена,на клипах отчетливо видна некоаптация переднего лепестка митрального клапана,так как она видна на четырехкамерной проекции и т.д..Поэтому,остаюсь при своем дилетантском мнении:ostium premum ASD (partial AV canal) .Ostium secundum defect-задневерхней межпредсердной перегородки.
Хотя и понимаю,что ostium secundum defect-наиболее часто встречающийся врожденный порок сердца,впевые становящийся симптоматическим у взрослых и поэтому диагносцированный во взрослом возрасте.Примум-наоборот,чаще диагносцируется у детей.И становится симптоматическим в более раннем возрасте.
У данного конкретного пациента вопрос о хирургическом лечении может решаться лишь на основании прямого измерения легочного сосудистого сопротивления путем катетеризации сердца.По моему мнению,у этой больной уровень легочной гипертензии не позволит осуществить хирургичекое закрытие дефекта.Поэтому,вести пациентку придется медикаментозно и поместить ее на лист ожидания для сердечно-легочной трансплантации.

Кира · Пт авг 29, 2008 11:59 am

Прошу прощения уважаемых коллег. Первоначально я разместила не самую показательную картинку с градиентом ТР (у меня не получалось сделать «захват экрана» из другого файла, чтобы изменить расширение файла на JPEG), из-за чего совершенно справедливо могло сложиться впечатление о том, что скорость трикуспидальной регургитации завышена. Исправляю свою ошибку.
Синдрома Эйзенменгера у больной нет: сброс слева направо, цианоза и эритроцитоза нет.
ЛСС смогу сообщить позже: сейчас под рукой нет изображения с RVOT VTI, боюсь ошибиться в вычислениях.
Контрастирование не проводилось, но можно связаться с больной позже и повторить исследование уже с контрастированием.
Если речь зашла о возможности хирургической коррекции, мне хотелось бы понять, какие еще исследования необходимо будет провести для окончательного решения вопроса. Кроме того, интересно, какой опыт хирургии подобных пациентов (старше 50 лет, с высокой ЛГ, выраженной дилатацией правых отделов) в Москве, количество прооперированных больных, результаты.

С уважением, Кира.