partial AV canal defect

[Кира]

Уважаемый Максим Александрович! Ваше мнение всегда очень ценно для меня. Но в данном случае все же не могу быть уверена, что это вторичный ДМПП. Возможности опираться на собственный опыт у меня немого, поэтому вынуждена черпать информацию из имеющихся книг. Вот пример частично открытого АВ-канала из The Echocardiographers’ Guide (Ted Plappert, Martin G St John Sutton):

[Кира]

А вот данная пациентка:

Мое впечатление: митральный и трикуспидальный клапаны прикрепляются к перегородке на одном уровне.

[Кира]

Насколько я понимаю, видео по короткой оси выше (второй и третий клип в первом сообщении) демонстрируют именно расщепление передней створки митрального клапана, которое, как правило, сочетается с первичным, а не вторичным ДМПП. Вот еще короткая ось:

Обструкции ВТЛЖ нет, поток не ускорен, но сейчас могу выложить только видео без цвета.

[Максим Осипов]

Да, пожалуй. Клип AV V_swf_mp3.swf выглядит убедительно. Там даже виден ДМЖП, так что -- да, наверное, АВ-канал. Про расщепленный митральный клапан не так уверен (без цвета), но тоже может быть.

[churganova]

Мне кажется, что это всетаки первичный дефект, а разный уровень створок связан с углом сканирования

[Michael Maysky]

Запоздалые комментарии:
1. Согласен, что дефект - ostium primum, и что есть MV cleft
2. Сомневаюсь в точности Qp:Qs, думаю, что шунт много меньше и скорее всего двунаправленный (обратите внимание на выгибание предсердной перегородки влево)
3. Высокая легочная гипертензия - еще не обязательно показание к пересадке сердце-легкие, особенно в стране, где она не доступна. Лучше всего противопоказания к закрытию дефекта определяет биопсия легких. Советую посмотреть эту статью:
Yamaki S. Kumate M. Yonesaka S. Maeda K. Endo M. Tabayashi K. Lung biopsy diagnosis of operative indication in secundum atrial septal defect with severe pulmonary vascular disease. Chest. 126(4):1042-7, 2004 Oct.
Кира, замечательно красивая демонстрация, и интересный случай. Спасибо.

[Aleksandr]

3) скорость TR, на мой взгляд, сильно завышена. Надо взять среднее значение по пяти последовательным циклам и ставить курсор на четко видимый пик спектра.

Максим Александрович, а разве можно сильно завысить скорость? Даже если пика чётко не видно, наверное, это возможно лишь при богатой фантазии. Занизить - это запросто.

[Максим Осипов]

На приведенной Кирой картинке курсор поставлен, на мой взгляд, слишком низко. Я бы поставил курсор так, как показано на картинке ниже (х), и вычислил бы среднее значение градиента.

[Кира]

Уважаемые коллеги! Пересмотрела исследование, повторила все измерения и пересчитала Qp:Qs. LVOT VTI – 17, RVOT VTI -16 (никак не меньше). Диаметр ВТЛЖ – 2 см. Диаметр легочного кольца – 2,6 см. Получается Qp:Qs – 1,6:1. Меньше, но ненамного.
Поэтому я все-таки повторю свой вопрос, уже звучавший в этой теме: «Можно ли считать отношение легочного кровотока к системному показателем сброса через дефект в присутствии значимой легочной регургитации?» Если представить ситуацию, когда внутрисердечное шунтирование крови отсутствует, есть регургитация на клапане легочной артерии, а на аортальном клапане регургитации нет, то разница между объемом кровотока в выносящем тракте левого и правого желудочков будет объемом легочной регургитации. В рекомендациях ASE среди критериев тяжести легочной регургитации присутствует «Pulmonic systolic flow compared to systemic flow –PW», что, по сути, и есть Qp:Qs.
Например, если фракции легочной регургитации равна 38 %, то отношение легочного кровотока к системному, рассчитанное с использованием интегралов легочного кольца и ВТЛЖ, будет 1,6:1. Где я ошибаюсь?


А вот ЛСС = 10 * (TRV/RVOT TVI) = (10*4,8/16) = 3 WU. Не очень много.
Но в единственной найденной мною работе, оценивавшей данную формулу, есть такая фраза: «Anatomic variations of the right-heart structures may interfere with Doppler variables. Further studies will be needed to determine the applicability of this formula to patients with congenital heart disease, shunts, or pulmonary artery dilation who were not included in our study).

[Мария Ильина]

Прежде всего это не АВ-канал, а ДМПП типа ostium secundum, самый обыкновенный, но большой. Главный признак -- передняя створка митрального клапана и перегородочная -- трикуспидального находятся на разных уровнях, как в норме.

Совершенно согласна.

Очень интересная больная. У нее тяжелая легочная гипертензия, в этом возрасте необратимая, но насколько могу судить по приведенным данным нет межжелудочкового дефекта, поэтому об Эйзенменгере речи быть не может. Сброс на межпредсердном дефекте определяется желудочковым комплайансом, а не давлением, поэтому даже при системном давлении в ПЖ сброс на межпредсердных дефектах (вне криза) часто слева направо.

Убедительных данных о том что перегрузка объемом (межпредсердный дефект) ведет к легочной гипертензии, в литературе нет. Правые камеры значительно расширены - результат хронической перегрузки объемом. Плюс хронический AF. Один из возможных механизмов легочной гипертензии - повторная тромбоэмболия легочной артерии. Закрыть такой дефект в теории можно (с фенестрацией для право-левого сброса во время легочных гипертензионных кризов) но практически не имеет смысла - для амплатцера дефект кажется слишком большим и края не очень, аика эта больная скорее всего не перенесет. Боюсь, не-кардиолог Игорь прав. В ожидании неизбежного можно попробовать Виагру.[/quote]