Загадка №6, самая красивая

[Максим Осипов]

Ничего красивее в этом году не видел. Сколь многого лишают себя люди, не владеющие ЭхоКГ! Д-р Майский на днях принес из больницы следующий случай.

Старушка поступила в приемное отделение с жалобами на сильную боль в груди, на ЭКГ блокада левой ножки пучка Гиса, при аускультации громкий систолический шум. Сделали ЭхоКГ и обнаружили вот что:

Парастернальная длинная ось ЛЖ:
http://www.tarusa-hospital.ru/clinical/HOCM/plax1.avi

Апикальная 4-камерная:
http://www.tarusa-hospital.ru/clinical/HOCM/4ch1.avi

Апикальная 4-камерная с увеличением:
http://www.tarusa-hospital.ru/clinical/HOCM/4ch-z1.avi

Апикальная 4-камерная с цветом:
http://www.tarusa-hospital.ru/clinical/HOCM/4ch-c1.avi

CW Doppler кровотока в выносящем тракте ЛЖ из апикального доступа с пробой Антонио Марии:


Священным для всех нас именем Вальсальвы прошу поставить подробный диагноз с патофизиологическим обоснованием наблюдаемых явлений.

[AUdovichenko]

Вроде бы ГКМП в варианте субаортального стеноза с вторичной митральной недостаточностью.
А сколько лет "старушке"?

[Максим Осипов]

Старушке 78 лет, 4 месяца и 3 дня. Впрочем, не знаю. Но это и не важно, под 80. По существу высказываться не буду, пока все не выскажутся.

[AUdovichenko]

мммм... с ГКМП она бы, пожалуй, столько не прожила...

[AOkhotin]

1) HOCM -- название директории, в которой лежат файлы "самого красивого случая". Это уже позволяет поставить предварительный диагноз.

2) По всей видимости, это Hypertensive HOCM, обусловленный преимущественной гипертрофией базального отдела МЖП.

3) Патогенез: HTN -> LVH -> LVOT obstruction -> SAM -> MR

4) Интересно, какую роль играет блокада ножки? Вероятно, она уменьшает обструкцию?

[Максим Осипов]

4) Интересно, какую роль играет блокада ножки? Вероятно, она уменьшает обструкцию?

Ироничный д-р Майский спрашивает: а какую роль, интересно, играют нарушения сократимости? Уменьшают они или увеличивают обструкцию?

[internist]

Ироничный д-р Майский спрашивает: а какую роль, интересно, играют нарушения сократимости? Уменьшают они или увеличивают обструкцию?

Поскольку пациентка поступила с острыми болями в груди, можно предполагать, что за картиной блокады левой ножки может скрываться инфаркт. Возможной локализацией инфаркта является МЖП, в которой видны нарушения сократимости и S-образная деформация (хотя S-образная деформация может быть возрастной нормой.) Я думаю, что нарушения сократимости усиливают обструкцию.

[Максим Осипов]

Замечательно, Александр! Обещал не высказываться, пока это не сделают все остальные, поэтому до времени помалкиваю, но очень рад Вашему комментарию. Уточните, каким именно образом нарушения сократимости могут способствовать обструкции.

[internist]

При нормальном сокращении передней стенки этот гипертрофированный валик оттягивается от выносящего тракта левого желудочка. При нарушении сократимости гипертрофированный участок во время систолы ЛЖ создает бОльшую обструкцию в выносящем тракте.

Еще хочу добавить. Отмечается малоподвижность задней створки митрального клапана, в её основании, похоже, сидит кальцинат. По-видимому, есть признаки митрального стеноза.

[MGilarov]

ИМ в области МЖП скорее уменьшит обструкцию. На этом основан один из методов лечения ГКМП. Может обструкция усиливается из-за того, что возникла дисфункция папиллярной мышцы и створка стала более подвижна и "подсасывается" к МЖП?
Кстати, какой у бабушки тропонин?

[Максим Осипов]

При нормальном сокращении передней стенки этот гипертрофированный валик оттягивается от выносящего тракта левого желудочка. При нарушении сократимости гипертрофированный участок во время систолы ЛЖ создает бОльшую обструкцию в выносящем тракте.

Нет, "валик" (S-образная МЖП) тут не при чем.

Еще хочу добавить. Отмечается малоподвижность задней створки митрального клапана, в её основании, похоже, сидит кальцинат. По-видимому, есть признаки митрального стеноза.

Нет, нет, митрального стеноза тут нет.

[Максим Осипов]

ИМ в области МЖП скорее уменьшит обструкцию. На этом основан один из методов лечения ГКМП. Может обструкция усиливается из-за того, что возникла дисфункция папиллярной мышцы и створка стала более подвижна и "подсасывается" к МЖП?
Кстати, какой у бабушки тропонин?

Какой именно тропонин не знаю, позвоню сейчас д-ру Майскому, попробую выяснить. Но тропонин высокий. Если бы возникла дисфункция сосочковой мышцы, то створка бы проваливалась, а не подсасывалась, наблюдалась бы обратная картина. ИМ в области МЖП уменьшил бы обструкцию, совершенно верно, если бы это была ГКМП!

[AOkhotin]

Попытаюсь ответить ироничному доктору Майскому.

Нарушения сократимости в виде ГИПЕРкинеза базальных отделов МЖП усиливают обструкцию. Снижение сократимости МЖП в среднем и верхушечном сегментах скорее всего само по себе никак не влияет на степень обструкции.

Блокада левой ножки может уменьшать обструкцию за счет асинхронности сокращения (так пытались когда-то лечить ГКМП).

Таким образом, возможно мы имеем здесь дело с обструкцией выносящего тракта левого желудочка, как осложнением переднего инфаркта. Впрочем, для того, чтобы это доказать нужно посмотреть записи до инфаркта и убедиться, что там обструкции не было или она была намного слабее.

Интересно, кроме того, когда сделана запись? На остроте инфаркта? И что было потом, когда больная получила бета-адреноблокаторы. Еще один вариант, совсем маловероятный, что у бабушки Такоцубо

В общем ждем анамнестических и катамнестических записей эхо, ангио и др.

[Michael Maysky]

Пора мне держать ответ. К сожалению, не знаю некоторых существенных подробностей, так что ответ будет неполным, с надеждой на более полную информацию в не очень далеком будущем.
1. Бабушке даже не 78, а вовсе 91 год. Поступила она с гипотензией, сердечной недостаточностью и болями в груди; тропонин слабо увеличенный (5.0 при норме у нас менее 0.15). Стало быть, инфаркт не свежий, когда случился - не знаю.
2. Согласен с д-ром Охотиным вполне. А именно, инфаркт в верхушечной области приводит к усугублению или появлению обструкции выносящего тракта за счет компенсаторного гиперкинеза последнего. Действительно, нужна старая эхокардиограмма чтобы точно сказать, была ли обструкция до ИМ. Пытаюсь ее получить.
3. Др. Гиляров вполне прав, что терапевтический инфаркт при ГКМП после введения этанола в септальный перфоратор - метод лечения обструкции. Однако, это только при попадании в проксимальный перфоратор и инфаркте базального отдела перегородки.
4. Глядя на эхо, даже без предыдущей эхограммы, позволю себе высказать довольно большую уверенность в том, что инфаркт увеличил степень обструкции у этой больной. Однако в доказательство пока могу предложить только свой опыт, и ранее виденных больных. Получу старое эхо - дам знать.

[MGilarov]

А у меня киношки не открываются... Аксесс денайед. У нас так обычно порносайты блокируют