Страница 3 из 7

Re: Простая задача по ЭхоКГ (для начинающих)

Добавлено: Пн фев 11, 2019 12:42 pm
AOkhotin
Vasilich писал(а):
Пн фев 11, 2019 8:11 am
Ну, простите... (эмоциональный Вы наш)... Удачного дня!
Прошу соблюдать академический стиль дискуссии и деанонимизироваться. Если такие условия Вас не устраивают, есть много других форумов, а здесь у нас сугубо кардиологическая тусовка.

Re: Простая задача по ЭхоКГ (для начинающих)

Добавлено: Вт фев 12, 2019 2:10 am
nikolan70
Неофит писал(а): Как Вы думаете, а эконтрастирование даст что-нибудь в этом случае?
Наличие диастолического градиента подразумевает аневризму (хотя градиент невелик, может и нет еще ничего),но такие аневризмы могут быть с тромбозом, но у вас уже выполнено КТ. Посмотреть перфузию любопытно, но добавит ли это что? только если "массы в верхушке" по результатам КТ окажутся не миокардом. Вот если думать о EMF то при контрастировании и перфузии можно найти любопытные диагностические особенности, но тогда задачка "непростая".

Re: Простая задача по ЭхоКГ (для начинающих)

Добавлено: Вт фев 12, 2019 11:24 am
mila474
На шутку - на счет «мы в клинике наблюдаем не одного такого пациента»- предлагаю снимок молодого человека с Рестриктивной кардиомиопатией, а вечером найду ЭКГ с апикальной гипертрофической кардиомиопатией..

Re: Простая задача по ЭхоКГ (для начинающих)

Добавлено: Вт фев 12, 2019 12:11 pm
Неофит
Уважаемый коллега! Ничуть не сомневаюсь, что в вашей клинике наблюдаются редкие, интересные и диагностически непростые пациенты.
Я просто пытался намекнуть, что это не совсем обычная апикальная ГКМП.

Re: Простая задача по ЭхоКГ (для начинающих)

Добавлено: Вт фев 12, 2019 1:28 pm
Pyankov Vasily
mila474 писал(а):
Вт фев 12, 2019 11:24 am
На шутку - на счет «мы в клинике наблюдаем не одного такого пациента»- предлагаю снимок молодого человека с Рестриктивной кардиомиопатией, а вечером найду ЭКГ с апикальной гипертрофической кардиомиопатией..
Прогноз при апикальной гипертрофической кардиомиопатии и рестриктивной кардиомиопатии сильно отличается.

При синдроме Ямагучи прогноз благоприятный.
Apical hypertrophic cardiomyopathy in North American patients is not associated with sudden cardiac death and has a benign prognosis in terms of cardiovascular mortality. Nevertheless, one third of these patients experience serious cardiovascular complications, such as myocardial infarction and arrhythmias. These data are likely to influence the counseling and management of patients with ApHCM.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11849863

Рестриктивная кардиомиопатия ассоциирована с плохим прогнозом.
Restrictive cardiomyopathy (RCM) has the poorest prognosis among all types of heart muscle diseases, with 2- and 5- year mortality rates of 50% and 70%, respectively, and the highest rate of sudden cardiac death. Due to restrictive physiology, patients with RCM ultimately develop heart failure and pulmonary hypertension.

https://emedicine.medscape.com/article/153062-overview

Re: Простая задача по ЭхоКГ (для начинающих)

Добавлено: Вт фев 12, 2019 5:06 pm
mila474
Обещал ЭКГ -апикальная ГКМП. Апикальные сегменты 25-28 мм.
http://areatu.blogspot.com/2013/09/synd ... guchi.html
Особенности ЭКГ:
признаки гипертрофии левого желудочка, высокая амплитуда QRS в грудных отведениях (RV5+SV1 >= 48 мм; интервал QRS 80 мс),
гигантские отрицательные зубцы Т в V3-V4 (> 10 мм),
диффузное отсутствие перегородочных зубцов Q в I, II, III, аVF, аVL, V3-V6.
Депрессия сегмента ST (>= 1 мм) в грудных отведениях V3-V6.
Эти особенности удовлетворяют критериям ГЛЖ Соколова-Лойена и шкале Ромхильт-Эстес и специфичны для верхушечной гипертрофической кардиомиопатии.

Re: Простая задача по ЭхоКГ (для начинающих)

Добавлено: Вт фев 12, 2019 8:04 pm
Pyankov Vasily
mila474 писал(а):
Вт фев 12, 2019 5:06 pm
Обещал ЭКГ -апикальная ГКМП. Апикальные сегменты 25-28 мм.
http://areatu.blogspot.com/2013/09/synd ... guchi.html
Особенности ЭКГ:
признаки гипертрофии левого желудочка, высокая амплитуда QRS в грудных отведениях (RV5+SV1 >= 48 мм; интервал QRS 80 мс),
гигантские отрицательные зубцы Т в V3-V4 (> 10 мм),
диффузное отсутствие перегородочных зубцов Q в I, II, III, аVF, аVL, V3-V6.
Депрессия сегмента ST (>= 1 мм) в грудных отведениях V3-V6.
Эти особенности удовлетворяют критериям ГЛЖ Соколова-Лойена и шкале Ромхильт-Эстес и специфичны для верхушечной гипертрофической кардиомиопатии.
Евгений! У обсуждаемой пациентки не синдром Ямагучи. ЭКГ конечно важный метод инструментальной диагностики в кардиологии, но при диагностике кардиомиопатий мультимодальной визуализации отводится ведущая роль. В приведённом случае ждём от автора кейса дополнительной информации и результатов МРТ.

Re: Простая задача по ЭхоКГ (для начинающих)

Добавлено: Вт фев 12, 2019 8:24 pm
Pyankov Vasily
Для желающих посмотреть и вспомнить апикальную гипертрофическую ардиомиопатию (синдром Ямагучи) предлагаю посмотреть подборку случаев на Вальсальве.

http://valsalva.ru/viewtopic.php?t=934& ... E8&start=0

http://valsalva.ru/viewtopic.php?f=8&t=2977

В данной ветке давайте обсуждать приведённый автором кейс.

Re: Простая задача по ЭхоКГ (для начинающих)

Добавлено: Чт фев 14, 2019 12:45 am
Pyankov Vasily
rc.jpg
rc.jpg (137.77 КБ) 355 просмотров
Restrictive cardiomyopathy (RCM) is characterized by nondilated left or right ventricle with diastolic
dysfunction. The restrictive cardiomyopathies are a heterogenous group of myocardial diseases that vary according
to pathogenesis, clinical presentation, diagnostic evaluation and criteria, treatment, and prognosis. In this review, an
overview of RCMs will be presented followed by a detailed discussion on 3 major causes of RCM, for which tailored
interventions are available: cardiac amyloidosis, cardiac sarcoidosis, and cardiac hemochromatosis. Each of these 3
RCMs is challenging to diagnose, and recognition of each disease entity is frequently delayed. Clinical clues to promote
recognition of cardiac amyloidosis, cardiac sarcoidosis, and cardiac hemochromatosis and imaging techniques used
to facilitate diagnosis are discussed. Disease-specific therapies are reviewed. Early recognition remains a key barrier
to improving survival in all RCMs. (Circ Res. 2017;121:819-837. DOI: 10.1161/CIRCRESAHA.117.310982.)

Re: Простая задача по ЭхоКГ (для начинающих)

Добавлено: Чт фев 14, 2019 12:47 am
Неофит
Извините за «мхатовские паузы», я приболел. Вынужден согласиться, что с названием поста я перемудрил. Действительно это задача, действительно и на внимательность в том числе, действительно учебная (при желании разбираться можно множество моментов для себя разъяснить), но все-таки не простая.
Насчет контрастирования, картина ЛЖ которую мы видим - в рамках стандартных показаний к применению. И то, что надо разобраться с «невнятной» морфологией верхушки, думаю все согласны. Ведь там на самом деле может быть все что угодно. Хотя, если бы не такая степень рестрикции и легочной гипертензии, я бы не придирался и спокойно написал бы просто вариант апикальной ГКМП.
На КТ большой надежды нет, так как доступно только описание (немного странное), делалось оно по поводу предполагаемой легочной гипертензии с целью «исключить ТЭЛА, признаки васкулита и др.). Так что это было что-то среднее между КТ ангиопульмонографией (с задержкой на контрастирование легочной артерией) и обычной КТ ОГК с контрастированием, естественно - без ЭКГ синхронизации и др. Про сердце там была пара фраз про перикард и отсутствие тромбов в полостях (очень опрометчиво). А также описывалась небольшая внутригрудная лимфоаденопатия.
На введение контраста была вроде реакция, так что в обозримом будущем повторять контрастные КТ явно никто не будет.
Так что при первой же возможности мы сделали эхоконтрастирование (качество не лучшее, так как исследование на остатках КВ, с вынужденным положением пациентки).

Re: Простая задача по ЭхоКГ (для начинающих)

Добавлено: Чт фев 14, 2019 1:02 am
Неофит
петли (если что) записаны начиная с 5 секунды после FLASH

Ниже еще спектр ТР и градиента обструкции после контрастирования (на трикуспидальном градиент практически тот же, зато посмотрите как "усилился" спектр потока с верхушки ЛЖ)

Также посмотрите первый кадр (1) после окончания импульсов с высоким МИ в режимах МКЭ и LVO, с гиперинтенсивными "пятнистыми" и протяженными midwall фрагментами в "черном" миокарде. Я думаю картина LGE при МРТ должна быть чем то похожей)

Re: Простая задача по ЭхоКГ (для начинающих)

Добавлено: Чт фев 14, 2019 1:59 am
nikolan70
Долгожданные картинки! На мой всгляд это все же апикальная ГКМП, но не классический «pure» тип, а так называемый “мixed”, который характенизуется худшим прогнозом в рамках внезапной смерти и сердечной недостаточности. С учетом наличия аневризмы, диастолического градиента и большой зоны гипоперфузии, мне кажется целесообразно стратифицировать пациентку по остальным критериям ВСС, в том числе и фиброз на МРТ и обсудить целесообразноть ИКД. Несомненно бета-блокаторы, антикоагулянты думаю дискутабельно, но хотя бы поискать ФП и/или ЖТ на многосуточных мониторах стоит, возможно небольшие дозы мочегонных для качества жизни. https://www.internationaljournalofcardi ... 0/fulltext
Спасибо! Очень красивый случай. В конце прошлого года у меня был похожий, но немного с другим диагностическим подходом и менее выражеными явлениями СН, постараюсь выложить на днях.

Re: Простая задача по ЭхоКГ (для начинающих)

Добавлено: Чт фев 14, 2019 7:54 am
Неофит
Согласен, что морфология соответствует смешанному типу, с апикальной аневризмой. С МРТ у нас затягивается, но обязательно сделаем.
А при ЭхоКГ "при контрастном сканировании без контраста" (выражение T.Marvick) видны гиперинтенсивные фрагменты в средних отделах перегородки, в меньшей степени в боковой стенке. Они связаны с интегральным акустическим обратным рассеиванием из-за фиброза. И мы ожидаем, что частично будут соответствовать участкам позднего усиления гадолиния. Конечно, МРТ оценка вовсе не сводится только к оценке паттерна LGE, но пока хоть что-то.

Из приведенных в таблице потенциальных факторов риска - у пациентки 8 из 9 в наличии, из обычных - 2 из 5.

Пациентка с мочегонных не слазит. Холтер действительно порекомендуем повторить. А еще удалось ревматологов с кардиологами снова вернуть к рассмотрению вариантов диагноза коллагеноза (я упоминал, что ранее выставлялся консультантами диагноз "недифференцированное заболевание соединительной ткани", но потом от диагноза "коллагеноза" отошли. Мы обязательно порекомендуем повторить КТ легких, когда пациентку возьмём на МРТ (исключать признаки легочного фиброза).
Вообще, если не учитывать особенность гипертрофии верхушки ЛЖ, все очень похоже на вариант кардиомиопатии у больной с системным склерозом, который я видел - высоченная легочная гипертензия, рестриктивная диастология (намного больше выраженные , чем обычно бывает при ГКМП), признаки нарушений в стенках желудочка без гипертрофии и вовлечение правого желудочка и т.д.
Экзотика конечно, но в литературе можно найти и описание случаев сочетания.. .

Re: Простая задача по ЭхоКГ (для начинающих)

Добавлено: Чт фев 14, 2019 12:14 pm
Pyankov Vasily
В научной литературе действительно описаны случаи сочетания ГКМП и склеродермии:

https://www.omicsonline.org/apical-vari ... p?aid=6904

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16220227

P.S. Я с большим сомнением отношусь к тому, что выявленный фенотип гипертрофии ЛЖ является следствием болезни Ямагучи. Апикальную гипертрофию описывают и при рестриктивной кардиомиопатии (например при болезни Фабри). В любом случае нужна мультимодальная визуализация (очень ждем результатов МРТ) и дообследование у клиницистов. Стратификация риска внезапной смерти у данной пациентки не первоочередная задача (хотя холтер конечно нужно провести), так как прогноз и так неблагоприятный. Уточнение семейного анамнеза и анамнеза заболевания + дообследование в экспертном центре (Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии, Центр Алмазова) гораздо важнее.

Re: Простая задача по ЭхоКГ (для начинающих)

Добавлено: Чт фев 14, 2019 4:51 pm
AOkhotin
Pyankov Vasily писал(а):
Чт фев 14, 2019 12:14 pm
Уточнение семейного анамнеза и анамнеза заболевания + дообследование в экспертном центре (Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии, Центр Алмазова) гораздо важнее.
В очередной раз спрошу, а что такое "дообследование в экспертном центре". На какие именно вопросы Вы надеетесь получить ответ?