Я с большим сомнением отношусь к тому, что выявленный фенотип гипертрофии ЛЖ является следствием болезни Ямагучи. Апикальную гипертрофию описывают и при рестриктивной кардиомиопатии (например при болезни Фабри). В любом случае нужна мультимодальная визуализация (очень ждем результатов МРТ) и дообследование у клиницистов.
Я склонен согласиться в этом с Василием Алексеевичем. Конечно, трансформация в рестриктивные диаcтолические нарушения и развитие вторичной легочной гипертензии встречаются при ГКМП и тоже считаются скверным прогностическим признаком, но я не встречал в своей практике "чистую ГКМП" в любой форме с такой рестрикцией (соотношение E\e` почти под 30), и с такой тяжелой легочной гипертензией (естественно, это не может быть критерием, может коллеги поделятся своими наблюдениями). Также возможно, что легочная гипертензия - это отдельная история, а не проявление одного процесса, а тот же стрейн правого желудочка так резко снижен тоже только из-за неё.
Но ведь стрейн в стенках ЛЖ тоже резко снижен на всем протяжении, причем не только в участках с гипертрофией или в апикальном сегменте с аневризмой (кстати топический паттерн совсем не похож на Фабри, хотя специфики в этом не так уж и много).
Мы обязательно сделаем и КТ легких (если будут признаки легочного фиброза - будет веский аргумент в пользу системного склероза), и как только будет возможно - МРТ сердца.
Я с большим сомнением отношусь к тому, что выявленный фенотип гипертрофии ЛЖ является следствием болезни Ямагучи. Апикальную гипертрофию описывают и при рестриктивной кардиомиопатии (например при болезни Фабри). В любом случае нужна мультимодальная визуализация (очень ждем результатов МРТ) и дообследование у клиницистов.
Я склонен согласиться в этом с Василием Алексеевичем. Конечно, трансформация в рестриктивные диаcтолические нарушения и развитие вторичной легочной гипертензии встречаются при ГКМП и тоже считаются скверным прогностическим признаком, но я не встречал в своей практике "чистую ГКМП" в любой форме с такой рестрикцией (соотношение E\e` почти под 30), и с такой тяжелой легочной гипертензией (естественно, это не может быть критерием, может коллеги поделятся своими наблюдениями). Также возможно, что легочная гипертензия - это отдельная история, а не проявление одного процесса, а тот же стрейн правого желудочка так резко снижен тоже только из-за неё.
Но ведь стрейн в стенках ЛЖ тоже резко снижен на всем протяжении, причем не только в участках с гипертрофией или в апикальном сегменте с аневризмой (кстати топический паттерн совсем не похож на Фабри, хотя специфики в этом не так уж и много).
Мы обязательно сделаем и КТ легких (если будут признаки легочного фиброза - будет веский аргумент в пользу системного склероза), и как только будет возможно - МРТ сердца.
И я тоже с большим доверием отношусь к интуиции опытных узистов, в частности, к интуиции глубокоуважаемого (не метафора, а констатация) Василия Алексеевича. Что заставило его засомневаться в версии Ямагучи, на которой уже сошлись все участники дискуссии, и даже отнесли случай к разряду "простых"? Интуиция - это неосознанный опыт. Но иногда, задним числом, удаётся понять, что именно смутило, какие именно детали выбивалось из традиционной картины.
Что смутило Василия Алексеевича, в этот раз? То же, что и Александра Сергеевича, или что-то ещё? Интересно бы узнать. Это пригодилось бы в работе. Нам, общим узистам нет необходимости разбираться в тонкостях стратификации рисков и терапевтических схемах, но различать нозологии обязан каждый.
PS С выздоровлением, Александр Сергеевич! (Может, с ремиссией, но, всё-равно, очень рад!)
С уважением, Мусиенко ВВ
Уточнение семейного анамнеза и анамнеза заболевания + дообследование в экспертном центре (Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии, Центр Алмазова) гораздо важнее.
В очередной раз спрошу, а что такое "дообследование в экспертном центре". На какие именно вопросы Вы надеетесь получить ответ?
Уважаемый Артемий! Что касается "экспертных центров", то их диагностические возможности в плане мультимодальной визуализации, генетического анализа, биопсии миокарда, консервативного и хирургического лечения (в т.ч. трансплантации сердца и лечения "специфических форм" легочной гипертензии) значительно больше чем в регионах. Но и в экспертных центрах необходим знать куда и к кому посылать... Сейчас в РФ пациента можно посылать только адресно...
Прошу прощения, я достаточно далек от таких болезней такоцубы-ямагочи, в рамках повышения образованности попытался разобраться в острой дискуссии. Почерпнул много полезного, особенно от ссылок Василия, картинок, конечно радую отличный Эхо-картинки от Александра Сергеевича ( наконец-то)- супер контрастные исследования.. красивые, полезные (стрейн не впечатлил и без него видно, что на верхушке что-то не то). Узнал интересные детали про Леффлера. Но... так и не понял в чём проблема? Это гкмп с японской фамилией или пока не ясно что? На путь к рестиктивной КМП (детали не ясны)? Леффлера, Болезнь Беньё, Гемохромотоз, или собственно РКМП?
А почему не апикальная ГКПМП? Или мы пытаемся гистологический диагноз по эхо выставить?
Всё таки это что????
Это пока не совсем ясно что (для меня по крайней мере). Большинство высказавшихся коллег полагают, что всё вполне все укладывается в Ямагучи. И я, и Василий Алексеевич уверены, что это не так (не знаю ход мыслей уважаемого В.А., я свою аргументацию озвучивал неоднократно). И это очевидно имеет значение для пациентки в виду кардинально разного прогноза, особенностей лечения и др. Но Василий Алексеевич, похоже, думает, что это такая экзотичная презентация варианта рестриктивной кардиомиопатии, я склоняюсь к не менее экзотичной версии сочетания РКМП и ГКМП (тоже могу привести доказанные варианты сочетаний по данным литературы). Обсуждение, что встречается фенотипическое перекрытие (overlap) ГКМП и РКМП, клиническую важность их разграничения и выделение некоторыми авторами смешанной формы тоже можно найти в литературе.
Про то, что у нашей пациентки все-таки исходно есть и ГКМП помимо фенотипа изменений верхушки есть масса других эхо данных разной специфичности – внутрижелудочковые градиенты, измененный кровоток по коронарам, крипты миокарда стенок и др. А стрейн, помимо того, что показывает, что "в верхушке что-то не то", демонстрирует вовлечение миокарда всего ЛЖ, а также – и правого желудочка, с резким нарушением глобальной сократимости и без регионарных особенностей, характерных для некоторых видов кардиомиопатий.
С точки зрения лучевой диагностики – планируем повторить безконтрастное КТ легких и выполнить МРТ сердца. Клиницисты снова подключились, на неделе будут новые результаты анализов.
Последний раз редактировалось Неофит Вс фев 17, 2019 9:51 am, всего редактировалось 2 раза.
Раз встает вопрос у Уважаемых коллег "Всё таки это что????" (- я не радиолог , а обычный, простой врач функциональной диагностики "из деревни, от тетки, из глуши Саратова..) - ЭКГ можно представить, как говорит русская поговорка "Танцуем от печки...."
Извините, давно обещал и вылетело из головы У меня нет здесь в архиве. Придет на Холтер - сразу выложу.
И я, как думаю и добрая половина других пользователей на сайте - простые врачи инструментальной диагностики, функционалисты, врачи УЗД, врачи рентгенологи (радиологи), и их, как и меня, держит здесь любовь к кардиологии. А мне лично не хватает "клинического мышления" (это вообще без иронии), обратной связи и помощи клиницистов. А вот в степени "глуши" мы можем и посоревноваться
Кстати, в первой ссылке на литературу приведенной Василием Алексеевичем ( случай с системной склеродермией) экг пациентки не имеет характерных для ГКМП отрицательных зубцов Т.
Интересно, какой у пациентки КДОлж? По виду на контрастном исследовании- маленький достаточно, а предсердия большие, ямагучи это или уже рестриктивная КМП - какого-то специального лечения нет, кроме трансплантации. Конечно имеет место чисто академический интерес диагноз. Судя по всему ЭКГ будет как при ГКМП..., но тканевом спектре от креста- выглядит как у РКМП. Так что Ваша "простая задача для начинающих" оказалась совсем не таковой. . Дискуссия очень полезна], спасибо, ждем новостей.
Уточнение семейного анамнеза и анамнеза заболевания + дообследование в экспертном центре (Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии, Центр Алмазова) гораздо важнее.
В очередной раз спрошу, а что такое "дообследование в экспертном центре". На какие именно вопросы Вы надеетесь получить ответ?
Уважаемый Артемий! Что касается "экспертных центров", то их диагностические возможности в плане мультимодальной визуализации, генетического анализа, биопсии миокарда, консервативного и хирургического лечения (в т.ч. трансплантации сердца и лечения "специфических форм" легочной гипертензии) значительно больше чем в регионах. Но и в экспертных центрах необходим знать куда и к кому посылать... Сейчас в РФ пациента можно посылать только адресно...
Почему-то это мнение Василия Алексеевича представлятся вполне резонным. Возможно, в экспертном центре, в отличие от "глубинки", есть real-time tri-plane echocardiography and quantitative tissue velocity imaging (RT-3PE-QTVI), которая, как считают (например, здесь https://cardiovascularultrasound.biomed ... 018-0142-y ), точнее обычной двухмерной ЭхоКГ, в оценке диастолических нарушений. Не исключено, что она была бы полезной и в обсуждаемом случае, учитывая нетипичную и не вполне объяснимую диастологию, на что обратил внимание Александр Сергеевич. (Правда, статья, в ссылке, посвящена ГКМП, но ведь у нас пока ещё нет полной уверенности, что мы не имеем дело с сочетанием РКМП и ГКМП).
Кроме того, возможно, были бы полезны Т1 и Т2 картирование, позволяющие, при неясном характере гипертрофии (как в данном случае), отдифференцировать увеличение клеточного сектора от увеличения внеклеточного сектора, а также уточнить характер фиброза (что может помочь идентифицировать основную патологию). (Aнонс возможностей данного метода здесь http://congress-ph.ru/common/htdocs/upl ... -02-10.pdf )
Плюс к этому действительно, как "средство отчаяния", можно держать в уме и биопсию миокарда.
Возможно, это те вопросы, на которые, в числе прочих, надеялся получить ответ Василий Алексеевич, советуя направить пациентку в центр Алмазова?
С уважением, Мусиенко ВВ
Ну, и пока ждём новостей, есть время заняться другими делами. Например, поздравить Александра Сергеевича с успешной визуализацией коронарной артерии. Раньше он жаловался, что это ему не удавалось. Теперь, похоже, эта "высота взята".
И, в связи с этим, вопрос: на снимке "поток в коронарах.jpg", это левая передняя нисходящая артерия на модифицированном PLAX, или что-то другое?
С уважением, Мусиенко ВВ
Если решать вопрос о дообследовании в "экспертном центре", то нужно четко знать куда и с какой целью отправлять пациентку.
Я уверен, что Александр Сергеевич предоставит нам недостающие данные анамнеза, физикальных, лабораторных и инструментальных исследований. Очень интересны данные лабораторных анализов, в т.ч. за прошлые годы и ревматологическая панель (например очень интересует были ли эпизоды эозинофилии в прошлом)? Анамнез заболевания (начало и развитие заболевания)? Семейный анамнез? Аллергологический анамнез? Степень выраженности одышки и(или) данные теста 6-минутной ходьбы? Данные физикального исследования (скелетно-мышечная система, кожа, наличие лимфоаденопатии, дисфагии, мальабсорбции, феномена Рейно и др.). Какую медикаментозную терапию получает сейчас пациент?
Необходимость проведения Холтера, КТ легких и МРТ сердца уже обсуждалось ранее.
P.S. Уважаемые коллеги! Мое личное мнение не является решающим в дискуссиях. Как и все Вы кроме личного опыта (который при некоронарогенных заболеваниях миокарда у меня не очень большой) я стараюсь опираться на качественные научные источники. Кроме образовательных целей главной задачей Вальсальвы является улучшение прогноза и качества жизни наших пациентов.
P.P.S. Весь флуд пожалуйста в Coffee break, а лучше в Фэйсбук или Врачи РФ! Не нужно захламлять дискуссию рассуждениями о том как плохо обстоят дела с медициной в регионах, вопросами и комментариями не по теме...
Отвечу по очередности.
Николаю Сергеевичу.
Я должен был показать ЭКГ. Это в любом случае важно, исправлюсь.
Александру Анатольевичу
КДО ЛЖ действительно очень маленький (конкретные цифры на память не помню). В т.ч. маленький и правый желудочек (не смотря на гипертензию!). Оба предсердия достоверно увеличены, хотя естественно бывают и больше. Некоторые виды РКМП имеют специальное лечение (например, гемохроматоз), которое может оказаться довольно эффективным если оно начато вовремя.
А в целом Александр Анатольевич конечно прав.
Валерию Васильевичу
И у нас «в глубинке», есть real-time tri-plane echocardiography and quantitative tissue velocity imaging (RT-3PE-QTVI), которая ничего не добавит к показанным данным в оценке грубейших диастолических нарушений. Очень рассчитываем, что, если получится реальная мультипараметрическая МРТ сердца, сможем разобраться. Увы, самые доступные и простые подходы (LGE ) тоже не всегда показывают достаточную специфичность в характеристике изменений. Я действительно как-то сетовал на проблемы с трансторакальной визуализацией коронаров на Филипсах (при отсутствии таких проблем ранее при работе с ДжиИ). Это не значит, что Филлипс недостаточно хорош, скорее я к своему стыду не научился управляться с прибором. А "высота" на самом деле сомнительная, не требовавшая никаких усилий в этом случае. Обратите внимание, что спектр с ЛПНА (видна в триплексе как цветное пятно в межжелудочковой борозде в PSAX) зарегистрирован при обычных настройках (ЦДК и ДГ) прибора для общей ЭхоКГ, без пресета «коронары». То есть кровоток настолько интенсивный и ускорен, что отлично виден и при не очень хороших условиях визуализации, угле и тд. Такое ускорение кровотока кстати довольно характерно для ГКМП (как и реверсивный кровоток в систолу, что бывает и при выраженных мышечных мостиках).
Василию Алексеевичу.
Я вкратце, потому что сейчас нет возможности все отсканировать и просто выложить, также как и нет нормальной связи с теми клиницистами, которые сейчас взялись заниматься пациенткой. Еще раз подтверждаю, что при первом исследовании внимательно просмотрел все доступные (по паре выписок) предыдущие анализы крови с формулой – и эозинофилии не было. Если честно, от идеи Леффлера сам отказался с трудом, помогло расстаться с версией ЭМФ и контрастирование. Не знаю был ли это дебют, но 8 лет назад был экссудативный перикардит, со слов пациентки с очень большим количеством содержимого (выполняли тогда и перикардиоцентез). При ограниченных возможностях лимита времени, отведенного на амбулаторное инструментальное исследование особенностей семейного анамнеза я не нашел, в аллергологический анамнез вроде как добавился омнипак. А так вроде ничего подтвержденного. Внешне мне показалось, что есть индуративный отек пальцев рук - кистей. Кожа на грудной клетке очень сухая. Одышку я бы расценил как тяжелую. Лимфаденопатия внутригрудная по заключению КТ есть. Со слов пациентки, тот кардиолог – ревматолог который сейчас ей занимается, помимо анализов крови, назначил преднизолон, после ЭхоКГ порекомендовал силденафил, на что она отреагировала резким снижением артериального давления почти до коллапса (всё со слов). Пытался связаться с ревматологом, пока никак. Анализы смогу узнать на неделе.
Обратите внимание, что спектр с ЛПНА (видна в триплексе как цветное пятно в межжелудочковой борозде в PSAX) зарегистрирован при обычных настройках (ЦДК и ДГ) прибора для общей ЭхоКГ, без пресета «коронары». То есть кровоток настолько интенсивный и ускорен, что отлично виден и при не очень хороших условиях визуализации, угле и тд. Такое ускорение кровотока кстати довольно характерно для ГКМП (как и реверсивный кровоток в систолу, что бывает и при выраженных мышечных мостиках).
Спасибо, очень полезная информация!
И замечания по теме:
Возможно, для дифференцировки с б-ю Фабри, может помочь вид сосочковых мышц. Как пишут, при Фабри, они часто утолщены. "Fabry disease is often linked with a prominent papillary muscle." https://www.umbjournal.org/article/S030 ... 1/fulltext
К сожалению, не показана PSAX на уровне сосочков, но, в остальных позициях, они не выступают, наверное, не увеличены. Это не в пользу Фабри, как и уже упомянутое отсутствие соответствующего "топического паттерна".
Ещё один момент.
"... стрейн в стенках ЛЖ тоже резко снижен на всем протяжении, причем не только в участках с гипертрофией..." (ц)
Возможно, это аргумент в пользу, всё-таки, ГКМП, поскольку, как было замечено, "...In HCM patients, myocardial dysfunction was widespread not only in the obviously hypertrophic segments but also in the non-hypertrophic segments;".
( https://cardiovascularultrasound.biomed ... 018-0142-y , раздел "Conclusions" )
PS Отношусь без предвзятости, ищу аргументы и в пользу РКМП, если попадутся, добросовестно выложу.
С уважением, Мусиенко ВВ