Вальсальва

Пациентка 28 лет, первая беременность. Поступила в АРО. Жалобы на тяжесть и боли за грудиной с иррадиацией в переднюю поверхность шеи. Боли появились внезапно без связи с физической нагрузкой. Из анамнеза: декстракардия и диагноз "какая-то миокардиопатия с детства". В связи с этим была назначена экстренная ЭхоКГ. По ЭКГ ничего существенного.

Чего-то подписи к видео не показываются.
1 видео - супрастернальня позиция дуга аорты по длинной оси
2 видео - "-" дуга аорты по короткой оси
3 видео - дуга аорты с цветом

МРТ, «бентал» (или клапансохраняющая) + родоразрешение, срок позволяет. А сейчас везти на б-блокерах туда, где все это возможно.

Александр Калиничев писал(а): ↑

Пт дек 28, 2018 11:22 pm

Чего-то подписи к видео не показываются.
1 видео - супрастернальня позиция дуга аорты по длинной оси
2 видео - "-" дуга аорты по короткой оси
3 видео - дуга аорты с цветом

А что с корнем аорты? Аневризма? Аортальный клапан двустворчатый? Признаки наследственных синдромов дисплазии соединительной ткани есть?

В любом случае прогноз и для матери и для ребенка плохой...

Присоединяюсь к вопросам Василия. Как вообще выглядит сердце? Дуга правая- левая? Какие планы? Мскт? Скорее всего бикуспид, у женщин всё протекает неприятно. В перикард не натекло?

Понятно, что неудачные случаю публикуют реже, но все же шансы есть.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articl ... po=85.0000

[quote="Pyankov Vasily" post_id=39150 time=1546031103 user_id=409]
А что с корнем аорты? Аневризма? Аортальный клапан двустворчатый? Признаки наследственных синдромов дисплазии соединительной ткани есть?

Корень аорты до 4,8 см, восходящая до 5,0 см. Клапан трехстворчатый. Умеренная аортальная недостаточность.

Аортальный клапан (парастерная по короткой оси). Сердце как-то вывернуто, нормально не получилось стандартные позиции вывести.

sokolov166 писал(а): ↑

Сб дек 29, 2018 9:10 am

Присоединяюсь к вопросам Василия. Как вообще выглядит сердце? Дуга правая- левая? Какие планы? Мскт? Скорее всего бикуспид, у женщин всё протекает неприятно. В перикард не натекло?

Сердце как-то вывернуто, что не выводятся стандартные позиции.

Что-то среднее между парастернальной по длинной и короткой оси: Приблизительно пятикамерная позиция без ПП: В перикарде жидкости нет. Дуга, по-моему, идет обычно справа-налево. Сейчас еще попробую КТ с контрастированием выложить.

Чего-то первый клип два раза записался, не знаю как убрать.

Извините за качество, снимал на телефон и немного сбоку

Продолжение было такое: в эту же ночь с 25 на 26 декабря пациентку перевели в Москву в Склифосовского. 26 декабря там решали, что делать. В итоге перевели 27 декабря в 15 больницу, там родоразрешили - ребенок 1900 грамм, жизнеспособный. После этого выполнили протезирование восходящей аорты и дуги и вернули в Склифосовского. Состояние стабильное. Информация приблизительная, со слов нашего начмеда. Когда заходил к рентгенологам за КТ, что-то говорили про стентирование. Видимо, имелся в виду стент-графт. Больше информации нет.

Пропустил вопрос Василия про дисплазию соединительной ткани. Спрашивал пациентку в этом направлении. Какой-то информации не получил, кроме того, что у нее с детства плохое зрение.

Аневризма грудной аорты, осложнившаяся диссекцией тип А по Стэнфорд.

nikolan70 писал(а): ↑

Сб дек 29, 2018 1:43 pm

Понятно, что неудачные случаю публикуют реже, но все же шансы есть.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articl ... po=85.0000

Шансы всегда есть! Особенно когда есть нормальная кардиохирургия под боком...

P.S. В 90-е годы у меня прошло несколько летальных случаев "беременных Марфанов" с диссекцией грудной аорты типа А. Ребенка удалось спасти только в одном случае (но там диссекция случилась в 37 недель беременности).

P.S. Николай абсолютно прав! Врач даже зная о негативном прогнозе не должен поддаваться упадническому настроению! Видимо просто эмоционально выгораю!

Александр Калиничев писал(а): ↑

Сб дек 29, 2018 5:48 pm

Пропустил вопрос Василия про дисплазию соединительной ткани. Спрашивал пациентку в этом направлении. Какой-то информации не получил, кроме того, что у нее с детства плохое зрение.

А фенотипиические признаки были? Хотя если у пациенки была эктопия хрусталика, то фенотипические признаки уже не имеют большого значения...

Внизу картинки из последнего европейского гайда по ССЗ у беременных. По ним выходит, что беременность пациентке была противопоказана, если бы она знала о наличии у нее аневризмы (у меня был случай, когда беременная пациентка скрыла от врачей наличие у нее аневризмы грудной аорты с летальным исходом в третьем триместре).