Страница 2 из 3

Re: Прошу совета, что это за болезнь?

Добавлено: Чт авг 23, 2018 8:35 am
sokolov166
Сделали МРТ- у нас с этим не очень но попробую выложить пару картинок.

Re: Прошу совета, что это за болезнь?

Добавлено: Чт авг 23, 2018 8:43 am
sokolov166
вот еще

Re: Прошу совета, что это за болезнь?

Добавлено: Чт авг 23, 2018 10:55 am
Wojtek Guzowski
Looking at this CT- like a truncated LV,and RV is wrapped around LV apex

Re: Прошу совета, что это за болезнь?

Добавлено: Чт авг 23, 2018 10:56 pm
Pyankov Vasily
sokolov166 писал(а):
Чт авг 23, 2018 8:35 am
Сделали МРТ- у нас с этим не очень но попробую выложить пару картинок.
Слайды с МРТ интересные. Действительно форма ЛЖ шаровидная. А что с МРТ-критериями некомпактного миокарда? Ссылку на DICOM архив можно выложить?

P.S. Семейный ЭКГ-скрининг проводили? Какие результаты 24-72 часового мониторирования ЭКГ?

Re: Прошу совета, что это за болезнь?

Добавлено: Пт авг 24, 2018 2:53 am
sokolov166
Ссылку на ДИКОМ не выложу- нет внешнего доступа. По холтеру ничего- всё нормально. Работают с генетикой (что-то там нашли (вроде еще и порфирия?) ,- узнаю сообщу, сегодня посмотрю маму на эхо), пациентка не из местных.

Re: Прошу совета, что это за болезнь?

Добавлено: Пт авг 24, 2018 6:54 am
sokolov166
Сегодня в 7 утра смотрел (эхо_ маму). :shock: . Это второй ребенок, у мамы тоже плохая переносимость ФН, фв около 58... что-то у них там есть с генами..(генетики говорят нашли какой-то..), но у мамы предсердие поменьше будет (относительно ЛЖ и ПП. На верхушке такая же некомпактность

Re: Прошу совета, что это за болезнь?

Добавлено: Сб авг 25, 2018 12:11 am
Pyankov Vasily
sokolov166 писал(а):
Пт авг 24, 2018 6:54 am
Сегодня в 7 утра смотрел (эхо_ маму). :shock: . Это второй ребенок, у мамы тоже плохая переносимость ФН, фв около 58... что-то у них там есть с генами..(генетики говорят нашли какой-то..), но у мамы предсердие поменьше будет (относительно ЛЖ и ПП. На верхушке такая же некомпактность
Александр Анатольевич! Вы сами пациентов уговариваете пройти семеный ЭхоКГ-скрининг или его рекомендуют Ваши кардиологи?

Re: Прошу совета, что это за болезнь?

Добавлено: Сб авг 25, 2018 12:15 am
Pyankov Vasily
sokolov166 писал(а):
Пт авг 24, 2018 2:53 am
Ссылку на ДИКОМ не выложу- нет внешнего доступа. По холтеру ничего- всё нормально. Работают с генетикой (что-то там нашли (вроде еще и порфирия?) ,- узнаю сообщу, сегодня посмотрю маму на эхо), пациентка не из местных.
Генетика очень интересна. Сообщите пожалуйста если будет возможность результаты генетического тестирования.

Re: Прошу совета, что это за болезнь?

Добавлено: Сб авг 25, 2018 5:58 am
sokolov166
Конечно кардиологи, по большому счету- в этой истории ребенка мама привезла из европейской части РФ с целью уточнения- надо ли ставить ИКД, но вот открылись новые обстоятельства.. Будут результаты - сообщу., готовим публикацию кейсрепот :!:

Re: Прошу совета, что это за болезнь?

Добавлено: Пн авг 27, 2018 4:21 am
sokolov166
Вот еще один был случай- новорожденный. Некомпактности ЛЖ нет. Другой патологии нет , кроме овального отверстия. Е\e-15, MPI lv-0.63 (в норме у новорожденных до 0.55. Zмитрального кольца -0,4.

Re: Прошу совета, что это за болезнь?

Добавлено: Вт авг 28, 2018 2:36 am
nikolan70
Забавно. Сегодня смотрел программу "эхо белых ночей" и там уже есть доклад на эту тему
В.И. Скидан (Россия, Хабаровск) – 10 мин.
Роль современных методов визуализации сердца в диагностике и лечении пациента с изолированной гипоплазией верхушки левого желудочка.

Re: Прошу совета, что это за болезнь?

Добавлено: Вт авг 28, 2018 8:02 am
sokolov166
Конечно! Скидан Виктория и открыла мне глаза (я ссылался на неё!)) Её презентацию видел в Тюмени (в мае). На открытие не претендую (сам не верил в эту нозологию :lol: ).

Re: Прошу совета, что это за болезнь?

Добавлено: Ср авг 29, 2018 2:57 am
sokolov166
+ у Виктории ОДИН пациент а у нас уже три :) , да и ладно- главное как бы выделена нозология- похожая на двухпартитный правый желудочек :!:

Re: Прошу совета, что это за болезнь?

Добавлено: Чт авг 30, 2018 12:45 am
Pyankov Vasily
Первая публикация об Isolated left ventricular apical hypoplasia.

Isolated left ventricular apical hypoplasia: a new congenital anomaly described with cardiac tomography

Heart. 2004 May; 90(5): 552–555.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1768218/

P.S. Есть отдельные данные и по генетике при left ventricular apical hypoplasia . Этиология пока неизвестна. Непонятно даже отдельное ли это заболевание или только особый фенотип ламинопатии.
https://moh-it.pure.elsevier.com/en/pub ... n-ac-gene-

Re: Прошу совета, что это за болезнь?

Добавлено: Чт авг 30, 2018 1:06 am
Pyankov Vasily
Вот китайцы еще более интересный кейс опубликовали, но с правым желудочком:

Isolated right ventricular apical hypoplasia characterized by computed tomography and echocardiography

https://onlinelibrary.wiley.com/doi/ful ... /jcu.22479