Вальсальва

Ребенок 13 лет нормальный вес рост, жалобы на утомление и перебои в сердце. на эхо такое вот кино. По виду как ркмп а на верхушке неомпактно. В тоже время при РКМП верхушка лж всегда "острая" а тут шарик. предсердия большие. особенно левое.
Визуализация не очень хорошая

SAX view wil be diagnostic,fetal sinusoidal myocardium is clearly seen with intertrabeculation flow.The question is about the degree of non-compaction.
By the way, is there only drop-out in interatrialis septum?
Are there a little bit to much fluid in pericardium,behind right atrium?

"Продвинутая" стадия некомпакта..? Какие показатели по ЭХО-КГ? В терминальной стадии вроде как снижение глобальной сократимости ЛЖ...

Локальный некомпакт.

Очень интересно. Наследственность известна? Сопутствующие заболевания? Какие показатели систолической и диастолической функции левого желудочка (в т.ч. GLS)?


P.S. Возможны разные фенотипы LVNC. Кроме этого нельзя исключать и overlap.

There is one more variant LVNC: LVNC with LMCA/atresia ostium of left main.
Spectrum of LVNC and everlapping is very wide.

Pyankov Vasily писал(а): ↑

Сб авг 18, 2018 12:27 am

Очень интересно. Наследственность известна? Сопутствующие заболевания? Какие показатели систолической и диастолической функции левого желудочка (в т.ч. GLS)?


P.S. Возможны разные фенотипы LVNC. Кроме этого нельзя исключать и overlap.


1112222.jpg

Я вроде- как тоже склоняюсь к некомпактному миокарду, но.. Обращаю внимание коллег на увеличенное левое предсердие, при всех"некомпактах" которые видел такого увеличения не было.., ФВ лж 50%, про диастолу посмотрю -вроде чего-то -записал (стрейн не обрабатывал- попробую) , межпредсердная перегородка в порядке.

Do you have SAX view?basal -mid-apex level?

Wojtek Guzowski писал(а): ↑

Вс авг 19, 2018 2:21 pm

Do you have SAX view?basal -mid-apex level?

Я не смог получить хорошие изображения средней части ЛЖ по короткой оси, апикальные вообще не удалось, базальный срез только. Может быть тут есть еще одна болезнь? Называется врожденная гипоплазия верхушки левого желудочка? картинка из презентации В. Скидан.

про GLS и диастолу- конечно же не совсем нормально GLS -15%, еЕ-выглядит как псевдонормальный (рестриктивный), но при РКМП обычно низкоамплитудные тканевые кривые

В такой синдром как "изолированная гипоплазия верхушки ЛЖ" не верил, относился скептически, но на конференции в Тюмени (май18) Виктория Скидан представила интересное сообщение. Мало того- вернулся домой и через неделю-другую попался свой кейс . Интересно- ПЖ выглядит как левым при врожденно- корригированной транспозиции (CCtga), лж не формирует верхушку, но гипоплазии ао и МК нет...

Does "isolated left ventricular apex hypoplasia" have a registration in Orphanet?

I don't know.

one thing lacks in pictures, anomalous origin of papillary muscles from apex.
The theme is becoming popular.

sokolov166 писал(а): ↑

Пн авг 20, 2018 6:15 am

Wojtek Guzowski писал(а): ↑

Вс авг 19, 2018 2:21 pm

Do you have SAX view?basal -mid-apex level?

Я не смог получить хорошие изображения средней части ЛЖ по короткой оси, апикальные вообще не удалось, базальный срез только. Может быть тут есть еще одна болезнь? Называется врожденная гипоплазия верхушки левого желудочка? картинка из презентации В. Скидан.

Не очень похоже, но в любом случае я бы рекомендовал МРТ сердца.