Прошу совета, что это за болезнь?

и ангиология

Модератор: Pyankov Vasily

sokolov166
Сообщения: 3252
Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
Откуда: Томск НИИ кардиологии

Re: Прошу совета, что это за болезнь?

Сообщение sokolov166 »

Сделали МРТ- у нас с этим не очень но попробую выложить пару картинок.
Вложения
Зел1а.jpg
Зел1а.jpg (32.86 КБ) 6093 просмотра
Александр Соколов
sokolov166
Сообщения: 3252
Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
Откуда: Томск НИИ кардиологии

Re: Прошу совета, что это за болезнь?

Сообщение sokolov166 »

вот еще
Вложения
Зел3а.jpg
Зел3а.jpg (18.85 КБ) 6092 просмотра
Александр Соколов
Wojtek Guzowski
Сообщения: 220
Зарегистрирован: Пн авг 13, 2018 5:37 pm
Откуда: Cedynia Poland

Re: Прошу совета, что это за болезнь?

Сообщение Wojtek Guzowski »

Looking at this CT- like a truncated LV,and RV is wrapped around LV apex
with respect sincerely yours
Pyankov Vasily
Сообщения: 5564
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Re: Прошу совета, что это за болезнь?

Сообщение Pyankov Vasily »

sokolov166 писал(а):
Чт авг 23, 2018 8:35 am
Сделали МРТ- у нас с этим не очень но попробую выложить пару картинок.
Слайды с МРТ интересные. Действительно форма ЛЖ шаровидная. А что с МРТ-критериями некомпактного миокарда? Ссылку на DICOM архив можно выложить?

P.S. Семейный ЭКГ-скрининг проводили? Какие результаты 24-72 часового мониторирования ЭКГ?
Пьянков Василий Алексеевич
sokolov166
Сообщения: 3252
Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
Откуда: Томск НИИ кардиологии

Re: Прошу совета, что это за болезнь?

Сообщение sokolov166 »

Ссылку на ДИКОМ не выложу- нет внешнего доступа. По холтеру ничего- всё нормально. Работают с генетикой (что-то там нашли (вроде еще и порфирия?) ,- узнаю сообщу, сегодня посмотрю маму на эхо), пациентка не из местных.
Александр Соколов
sokolov166
Сообщения: 3252
Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
Откуда: Томск НИИ кардиологии

Re: Прошу совета, что это за болезнь?

Сообщение sokolov166 »

Сегодня в 7 утра смотрел (эхо_ маму). :shock: . Это второй ребенок, у мамы тоже плохая переносимость ФН, фв около 58... что-то у них там есть с генами..(генетики говорят нашли какой-то..), но у мамы предсердие поменьше будет (относительно ЛЖ и ПП. На верхушке такая же некомпактность
Вложения
KZCH20180824073131263.jpg
KZCH20180824073131263.jpg (97.41 КБ) 6041 просмотр
KZCH20180824071034219.mp4
(547.38 КБ) 2752 скачивания
Александр Соколов
Pyankov Vasily
Сообщения: 5564
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Re: Прошу совета, что это за болезнь?

Сообщение Pyankov Vasily »

sokolov166 писал(а):
Пт авг 24, 2018 6:54 am
Сегодня в 7 утра смотрел (эхо_ маму). :shock: . Это второй ребенок, у мамы тоже плохая переносимость ФН, фв около 58... что-то у них там есть с генами..(генетики говорят нашли какой-то..), но у мамы предсердие поменьше будет (относительно ЛЖ и ПП. На верхушке такая же некомпактность
Александр Анатольевич! Вы сами пациентов уговариваете пройти семеный ЭхоКГ-скрининг или его рекомендуют Ваши кардиологи?
Пьянков Василий Алексеевич
Pyankov Vasily
Сообщения: 5564
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Re: Прошу совета, что это за болезнь?

Сообщение Pyankov Vasily »

sokolov166 писал(а):
Пт авг 24, 2018 2:53 am
Ссылку на ДИКОМ не выложу- нет внешнего доступа. По холтеру ничего- всё нормально. Работают с генетикой (что-то там нашли (вроде еще и порфирия?) ,- узнаю сообщу, сегодня посмотрю маму на эхо), пациентка не из местных.
Генетика очень интересна. Сообщите пожалуйста если будет возможность результаты генетического тестирования.
Пьянков Василий Алексеевич
sokolov166
Сообщения: 3252
Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
Откуда: Томск НИИ кардиологии

Re: Прошу совета, что это за болезнь?

Сообщение sokolov166 »

Конечно кардиологи, по большому счету- в этой истории ребенка мама привезла из европейской части РФ с целью уточнения- надо ли ставить ИКД, но вот открылись новые обстоятельства.. Будут результаты - сообщу., готовим публикацию кейсрепот :!:
Александр Соколов
sokolov166
Сообщения: 3252
Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
Откуда: Томск НИИ кардиологии

Re: Прошу совета, что это за болезнь?

Сообщение sokolov166 »

Вот еще один был случай- новорожденный. Некомпактности ЛЖ нет. Другой патологии нет , кроме овального отверстия. Е\e-15, MPI lv-0.63 (в норме у новорожденных до 0.55. Zмитрального кольца -0,4.
Вложения
inKZCHnB20180622094122333.mp4
(736.06 КБ) 2657 скачиваний
Александр Соколов
nikolan70
Сообщения: 1389
Зарегистрирован: Пт янв 18, 2013 2:00 am
Откуда: СПб. Покровская больница. Мариинская больница

Re: Прошу совета, что это за болезнь?

Сообщение nikolan70 »

Забавно. Сегодня смотрел программу "эхо белых ночей" и там уже есть доклад на эту тему
В.И. Скидан (Россия, Хабаровск) – 10 мин.
Роль современных методов визуализации сердца в диагностике и лечении пациента с изолированной гипоплазией верхушки левого желудочка.
С уважением, Жуковский Николай.
sokolov166
Сообщения: 3252
Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
Откуда: Томск НИИ кардиологии

Re: Прошу совета, что это за болезнь?

Сообщение sokolov166 »

Конечно! Скидан Виктория и открыла мне глаза (я ссылался на неё!)) Её презентацию видел в Тюмени (в мае). На открытие не претендую (сам не верил в эту нозологию :lol: ).
Александр Соколов
sokolov166
Сообщения: 3252
Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
Откуда: Томск НИИ кардиологии

Re: Прошу совета, что это за болезнь?

Сообщение sokolov166 »

+ у Виктории ОДИН пациент а у нас уже три :) , да и ладно- главное как бы выделена нозология- похожая на двухпартитный правый желудочек :!:
Александр Соколов
Pyankov Vasily
Сообщения: 5564
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Re: Прошу совета, что это за болезнь?

Сообщение Pyankov Vasily »

Первая публикация об Isolated left ventricular apical hypoplasia.

Isolated left ventricular apical hypoplasia: a new congenital anomaly described with cardiac tomography

Heart. 2004 May; 90(5): 552–555.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1768218/

P.S. Есть отдельные данные и по генетике при left ventricular apical hypoplasia . Этиология пока неизвестна. Непонятно даже отдельное ли это заболевание или только особый фенотип ламинопатии.
https://moh-it.pure.elsevier.com/en/pub ... n-ac-gene-
Пьянков Василий Алексеевич
Pyankov Vasily
Сообщения: 5564
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Re: Прошу совета, что это за болезнь?

Сообщение Pyankov Vasily »

Вот китайцы еще более интересный кейс опубликовали, но с правым желудочком:

Isolated right ventricular apical hypoplasia characterized by computed tomography and echocardiography

https://onlinelibrary.wiley.com/doi/ful ... /jcu.22479
Пьянков Василий Алексеевич
Ответить