Страница 1 из 1

Простая задачка для молодых специалистов 3

Добавлено: Чт мар 15, 2018 1:43 am
Pyankov Vasily
Пациент 25 лет, полупрофессионально занимается хоккеем с мячом. Жалоб нет. Случайный скрининг. Наследственный анамнез не отягощен.

Диагноз? Диагностическая и лечебная тактика?
ezgif.com-video-to-gif.gif
ezgif.com-video-to-gif.gif (1.04 МБ) 1029 просмотров

Re: Простая задачка для молодых специалистов 3

Добавлено: Вс мар 18, 2018 1:45 pm
Дато Бикбаев
Здравствуйте. Это наверное ГКМП
Дифряд на картинке.
Я бы наверное ничего не делал. Проводить оценку по ВСС думаю смысла нет все равно ИКД не поставят. Жалоб нет поэтому бета-блокаторы не назначишь. ХМ-ЭКГ только наверное есть смысл провести чтобы ФП и желудочковую тахикрдию исключить.

Re: Простая задачка для молодых специалистов 3

Добавлено: Вс мар 18, 2018 1:46 pm
Дато Бикбаев
Ну и рекомендовал бы спортом не заниматься. Через 1 мес повторить ЭХОкг.

Re: Простая задачка для молодых специалистов 3

Добавлено: Пн мар 19, 2018 1:25 am
Pyankov Vasily
Все правильно ГКМП без обструкции LVOT. Толщина МЖП 20 мм. Бессимптомный пациент. Лечение не требуется, только наблюдение. Как будем наблюдать и как проводить семейный ЭхоКГ скрининг?

P.S. Про спорт поговорим позже.
Безымянный3.jpg
Безымянный3.jpg (189.52 КБ) 887 просмотров

Re: Простая задачка для молодых специалистов 3

Добавлено: Пн мар 19, 2018 12:09 pm
Дато Бикбаев
Хорошо было бы провести генетическое исследование. А так рекомендовал был провести ЭКГ, ЭХОкг у родственников первой линии (дети старше 10 лет, родители, братья, сестры) и родственникам у которых есть жалобы.
На счет наблюдения то 1 раз в 1-2 года или при появлении жалоб ЭХОкг, ЭКГ, ХМ-ЭКГ.
Спасибо Василий Алексеевич за задачки. :)

Re: Простая задачка для молодых специалистов 3

Добавлено: Вт мар 20, 2018 1:12 am
Pyankov Vasily
Так как с генетическим тестированием у нас проблематично (после ликвидации лабораторий в большинстве городских ЛПУ сейчас даже простые анализы у нас выполнить возможно только с одобрения начальства)...

Вот как рекомендуют проводить семейный ЭхоКГ-скрининг или МРТ-скрининг :shock: ведущие специалисты по ГКМП в мире:
ввввввв.jpg
ввввввв.jpg (133.58 КБ) 827 просмотров

Re: Простая задачка для молодых специалистов 3

Добавлено: Вт мар 20, 2018 8:54 am
sokolov166
Простите мою неосведомленность- а что теперь болезни накопления (помпе амилоидоз..) относят к гипертрофической кардиомиопатии?

Re: Простая задачка для молодых специалистов 3

Добавлено: Вт мар 20, 2018 10:39 am
Pyankov Vasily
sokolov166 писал(а):
Вт мар 20, 2018 8:54 am
Простите мою неосведомленность- а что теперь болезни накопления (помпе амилоидоз..) относят к гипертрофической кардиомиопатии?
Речь идет о фенотипе ГКМП, установленным при помощи ЭхоКГ или МРТ. Исключаются только артериальная гипертензия, аортальный стеноз и спортивное сердце.

Вот цитата из только что вышедшего последнего издания Braunwald's Heart Disease.
HCM is characterized by a thickened but nondilated left ventricle in the absence of another cardiac or systemic condition (e.g., aortic valve stenosis, systemic hypertension, and some expressions of physiologic athlete's heart) capable of producing the magnitude of left ventricular (LV)hypertrophy evident.
P.S. Насчет диф. диагноза с athlete's heart наверно имеются ввиду дети и подростки профессионально занимающиеся спортом, так как у взрослых без употребления анаболических субстанций толщина стенок ЛЖ не может быть 15 мм или более. Хотя у детей-спортсменов стенки ЛЖ с Z-score>2 я тоже не встречал.