Вслед за констрикцией немного рестрикции

и ангиология

Модератор: Pyankov Vasily

AOkhotin
Site Admin
Сообщения: 3776
Зарегистрирован: Пн мар 19, 2007 10:40 am
Откуда: Таруса
Контактная информация:

Сообщение AOkhotin »

Я бы начал с простого и оператор-независимого: железо/ОЖСС/ферритин, иммуноэлектрофорез белков крови и мочи, ТТГ и Т4. иАПФ и БАБ понятное дело не помешают, но на чисто гипертоническую кардиомиопатию не очень похоже, хотя всякое бывает.

Впрочем, иммуноэлектрофорез и даже биопсия подкожно-жировой клетчатки могут давать отрицательные результаты при TTR-амилоидозе. Тогда имеет смысл делать сцинтиграфию с пирофосфатом 99m-технеция. Вот хороший кейс на тему: http://www.acc.org/education-and-meetin ... tr-amyloid
с уважением, Артемий Охотин

Телеграм-канал Вальсальва: https://telegram.me/valsalvaru

Изображение
IT
Сообщения: 40
Зарегистрирован: Пн июл 29, 2013 10:45 pm

Сообщение IT »

Clinical Scenario #1 Initial Evaluation Of Cardiac Structure And Function For Newly Suspected Or Potential Heart Failure
http://content.onlinejacc.org/article.a ... id=1681370

Для рестриктивной КМП неясной этиологии - МРТ- рекомендованный стандарт. Позволяет "убить нескольких зайцев" - дифференциальная диагностика ГКМП, амилоидоз, фабри и тд и тп. Зачем оригинальные сценарии. МР-диагностика амилоидоза демонстрируется как учебный кейс.
Pyankov Vasily
Сообщения: 5564
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Сообщение Pyankov Vasily »

IT писал(а):Clinical Scenario #1 Initial Evaluation Of Cardiac Structure And Function For Newly Suspected Or Potential Heart Failure
http://content.onlinejacc.org/article.a ... id=1681370

Для рестриктивной КМП неясной этиологии - МРТ- рекомендованный стандарт. Позволяет "убить нескольких зайцев" - дифференциальная диагностика ГКМП, амилоидоз, фабри и тд и тп. Зачем оригинальные сценарии. МР-диагностика амилоидоза демонстрируется как учебный кейс.
МРТ сердца сейчас и в спортивной медицине является методом №1 для диф. диагностики Athlete`s Heart и кардиомиопатий. :)

P.S. Только мне нужно пациента в Минск направить или в Москву, что бы провести нормальное МРТ сердца и получить адекватное заключение... :(
Пьянков Василий Алексеевич
Кира
Сообщения: 362
Зарегистрирован: Ср май 09, 2007 11:30 pm

Сообщение Кира »

AOkhotin писал(а):Я бы начал с простого и оператор-независимого: железо/ОЖСС/ферритин, иммуноэлектрофорез белков крови и мочи, ТТГ и Т4. иАПФ и БАБ понятное дело не помешают, но на чисто гипертоническую кардиомиопатию не очень похоже, хотя всякое бывает.

Впрочем, иммуноэлектрофорез и даже биопсия подкожно-жировой клетчатки могут давать отрицательные результаты при TTR-амилоидозе. Тогда имеет смысл делать сцинтиграфию с пирофосфатом 99m-технеция. Вот хороший кейс на тему: http://www.acc.org/education-and-meetin ... tr-amyloid
Обмен железа уже назначила. Электрофорез белков сыворотки назначу, и мочи тоже, если будет хоть какой-то белок в суточной моче.
ТТГ проще назначить, чем рассуждать на тему целесообразности. А все остальное невероятно сложно. Пациент не очень адекватно оценивает свое состояние. Из родных у него только старшая сестра, которая приезжает по выходным к нему из Москвы, чтобы отвести на анализы или к врачу. В таких случаях я всегда оставляю свой номер телефона, чтобы контролировать ответ на лечение ежедневно, и электронную почту, чтобы было удобно пересылать результаты анализов. На приеме в субботу просила сообщать мне утренний вес и АД ежедневно, но до сих пор от них ничего не слышно.

Но главное, моим пациентам абсолютно за все приходится платить самим. Поэтому я бы и рада МРТ, но, боюсь, не потянут они. А направить я их никуда из моей коммерческой поликлиники не могу - ничего мое направление ни для кого не значит. Только личные связи срабатывают.
С уважением, Кира Далгатова.
Кира
Сообщения: 362
Зарегистрирован: Ср май 09, 2007 11:30 pm

Сообщение Кира »

Pyankov Vasily писал(а):
Уважаемая Кира!

Давление у пациента все равно нужно скорректировать в первую очередь. Какая толщина стенок ЛЖ? Исключены ли другие причины ассиметричных отеков (например ПТФС)? Есть ли другие изменения в биохимических анализах? Ждем результатов анализов и подробного анамнеза (в т.ч. конечно семейного).
Разумеется, давление надо скорректировать.
Стенки ЛЖ по 1,6 см. ПТФС исключен. Никаких других изменений в биохимических анализах нет. Обмен железа жду.
Семейный анамнез не вносит ясности. Мать погибла в 32 года (несчастный случай), отец умер в 64 года, причина неизвестна, к врачам никогда не обращался. Но судя по описанию происходившего, сердечная причина смерти весьма вероятна. Единственная старшая сестра страдает хроническим миелолейкозом, по сердцу здорова.
С уважением, Кира Далгатова.
Кира
Сообщения: 362
Зарегистрирован: Ср май 09, 2007 11:30 pm

Сообщение Кира »

Небольшой follow-up. Результаты обследования: в суточной моче белка нет. SPE: в сыворотке крови парапротеина не обнаружено. ТТГ в норме. Обмен железа - ферритин - 23 мкг/л, сывороточное железо - 6,7 мкмоль/л. Фабри исключили - уровень альфа-галактозидазы в норме.
Клинически - АД на 20 мг эналаприла в сутки около 150/90 мм рт ст (будем работать дальше). Отеков в настоящее время нет совсем, фуросемид отменили, верошпирон 25 мг в сутки (калий стабильно 4,7 ммоль/л), креатинин - 138 (СКФ по MDRD - 52 мл/мин/1,73м2). Титруем беталок (пациент не может появляться так часто, как мне хотелось бы, к сожалению).
Наиболее вероятным в настоящее время мне кажется ATTR cardiac amyloidosis. Из диагностических тестов очень хочется МРТ с гадолинием (что проще организовать) или Technetium (Tc) pyrophosphate imaging (что сложнее). Я бы предпочла МРТ, что при такой функции почек вполне допустимо.
С уважением, Кира Далгатова.
Pyankov Vasily
Сообщения: 5564
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Сообщение Pyankov Vasily »

Кира писал(а):Небольшой follow-up. Результаты обследования: в суточной моче белка нет. SPE: в сыворотке крови парапротеина не обнаружено. ТТГ в норме. Обмен железа - ферритин - 23 мкг/л, сывороточное железо - 6,7 мкмоль/л. Фабри исключили - уровень альфа-галактозидазы в норме.
Клинически - АД на 20 мг эналаприла в сутки около 150/90 мм рт ст (будем работать дальше). Отеков в настоящее время нет совсем, фуросемид отменили, верошпирон 25 мг в сутки (калий стабильно 4,7 ммоль/л), креатинин - 138 (СКФ по MDRD - 52 мл/мин/1,73м2). Титруем беталок (пациент не может появляться так часто, как мне хотелось бы, к сожалению).
Наиболее вероятным в настоящее время мне кажется ATTR cardiac amyloidosis. Из диагностических тестов очень хочется МРТ с гадолинием (что проще организовать) или Technetium (Tc) pyrophosphate imaging (что сложнее). Я бы предпочла МРТ, что при такой функции почек вполне допустимо.
Кира! Почему Вы не направляете пациента в один из Федеральных центров для дообследования?
Пьянков Василий Алексеевич
Кира
Сообщения: 362
Зарегистрирован: Ср май 09, 2007 11:30 pm

Сообщение Кира »

Pyankov Vasily писал(а): Кира! Почему Вы не направляете пациента в один из Федеральных центров для дообследования?
Потому что в России нельзя направлять пациента в федеральный центр, а можно только к конкретному врачу федерального центра.

Потому что подавляющее большинство пациентов, направленных в федеральные центры, такие исследования, как МРТ, оплачивают там самостоятельно.

Потому что, отправляя пациента на МРТ, я хочу быть абсолютно уверена в результатах. И если он пойдет на МРТ, то к Валентину Евгеньевичу Синицыну.

Потому что биопсия миокарда, пожалуй, единственное исследование для данного пациента, требующее направления в федеральный центр.

Потому что целесообразность проведения биопсии в данном конкретном случае для меня пока совершенно не очевидна. Единственный смысл подтверждать диагноз на биопсии - реальная возможность после получать специфическое лечение. Удовлетворение врачебного любопытства не в счет.
Ну, вот как-то так.
С уважением, Кира Далгатова.
AOkhotin
Site Admin
Сообщения: 3776
Зарегистрирован: Пн мар 19, 2007 10:40 am
Откуда: Таруса
Контактная информация:

Сообщение AOkhotin »

Pyankov Vasily писал(а):Кира! Почему Вы не направляете пациента в один из Федеральных центров для дообследования?
Зачем в федеральный центр? Почему бы не направить больного сразу в Кливлендскую клинику? У них большой опыт сцинтиграфии с технецием при амилоидозе.
p.s. С Кириным ответом полностью согласен.
с уважением, Артемий Охотин

Телеграм-канал Вальсальва: https://telegram.me/valsalvaru

Изображение
Pyankov Vasily
Сообщения: 5564
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Сообщение Pyankov Vasily »

Я имел ввиду, что если у пациента нет средств для дообследования, то можно попробовать получить квоту.

Неужели качественное МРТ сердца в Москве нельзя выполнить нигде кроме как у профессора Синицына?

P.S. У пациента подозрение на заболевание с плохим прогнозом и высоким риском внезапной смерти... Медикаментозное лечение как при "стандартной сердечной недостаточности" я бы в данном случае проводил с большой осторожностью.
Once the diagnosis of ATTR has been made, a multi-disciplinary approach with the following consultations is advised:

Cardiology
Neurology
Nephrology
Ophthalmology
Physical
Diagnosis, Prognosis, and Therapy of Transthyretin Amyloidosis

J Am Coll Cardiol. 2015 Dec 1;66(21):2451-66.
Вложения
.jpg
.jpg (158.83 КБ) 5756 просмотров
Пьянков Василий Алексеевич
Кира
Сообщения: 362
Зарегистрирован: Ср май 09, 2007 11:30 pm

Сообщение Кира »

Клипы МРТ без контраста и пока только статические картинки с отсроченным контрастированием.
Большое спасибо за помощь Валентину Евгеньевичу Синицыну!
Вложения
se003.mp4
(134.53 КБ) 3419 скачиваний
se002.mp4
(114.19 КБ) 3428 скачиваний
se001.mp4
(113.03 КБ) 3425 скачиваний
se000.mp4
(124.99 КБ) 3428 скачиваний
С уважением, Кира Далгатова.
Кира
Сообщения: 362
Зарегистрирован: Ср май 09, 2007 11:30 pm

Сообщение Кира »

...
Вложения
se004.jpg
se004.jpg (39.37 КБ) 5558 просмотров
se005.jpg
se005.jpg (36.77 КБ) 5558 просмотров
se006.jpg
se006.jpg (30 КБ) 5558 просмотров
se007.jpg
se007.jpg (31.59 КБ) 5558 просмотров
С уважением, Кира Далгатова.
Pyankov Vasily
Сообщения: 5564
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Сообщение Pyankov Vasily »

Кира писал(а):Клипы МРТ без контраста и пока только статические картинки с отсроченным контрастированием.
Большое спасибо за помощь Валентину Евгеньевичу Синицыну!
А можно выложить на файлообменник дайком архив с исследованием и дать ссылку?
Пьянков Василий Алексеевич
Кира
Сообщения: 362
Зарегистрирован: Ср май 09, 2007 11:30 pm

Сообщение Кира »

Боюсь, что нет. На диске личные данные пациента. Но выложить отсроченное контрастирование в виде клипов можно попробовать.
С уважением, Кира Далгатова.
Кира
Сообщения: 362
Зарегистрирован: Ср май 09, 2007 11:30 pm

Сообщение Кира »

Протокол магнитно-резонансной томографии сердца:
Камеры сердца в размерах не увеличены.
Толщина миокарда ПЖ 3-4 мм. Участков локального выбухания, зон дискинеза свободной стенки правого желудочка не выявлено.
Миокард левого желудочка равномерно утолщается в систолу. Нарушений сегментарной сократимости миокарда ЛЖ не выявлено. Глобальная сократимость ЛЖ не снижена - ФВ 65%
Отмечается симметричная гипертрофия миокарда ЛЖ: толщина МЖП в базальных и средних сегментах - 18-19 мм, толщина миокарда верхушки 5-6 мм, толщина задней стенки ЛЖ в базальных и средних сегментах - 16-18 мм. Также утолщены передняя и задняя папиллярные мышцы до 11 мм и 14 мм, соответственно.
Признаков обструкции полости ЛЖ, выносящего тракта ЛЖ нет.
После в/в введения контрастного препарата в отсроченную фазу (через 10 минут) определяются участки интрамиокардиального фиброза в наиболее гипертрофированных сегментах миокарда - в МЖП и в боковой стенке - различной степени выраженности.
Грудная аорта имеет ровные контуры, сигнал от кровотока в ее просвете однородный. Легочная артерия и ее ветви не расширены.
Лимфаденопатии средостения нет.
В полости перикарда и кардио-диафрагмальных углах отмечается избыточное развитие жировой клетчатки.
Обращают на себя внимание раздутые газом петли толстой кишки, диаметр их расширен до 7см.

Заключение: Данных за амилоидоз не получено. МР-картина гипертрофической кардиомиопатии с интрамиокардиальным фиброзом, без обструкции полости и выносящего тракта ЛЖ.
С уважением, Кира Далгатова.
Ответить