Вальсальва

Мужчина, 49 лет, болен в течение трех месяцев, когда стали отекать ноги. Знаю и понимаю про него пока немного, но больно картинки красивые.
Ко мне направлен хирургом, который лечил лимфостаз. Смотрела его уже на мочегонной терапии. Объективно асимметричные отеки ног - умеренные отеки правой голени, вполне типичные для ХСН, с ямкой при надавливании. Левая голень в объеме меньше, индурация, гиперпигментация и плотный отек левой голени и бедра. Печень у края реберной дуги, край безболезненный. Набухание и пульсация шейных вен, в легких чисто. АД на приеме 200/120 мм рт ст. Что было с АД раньше, понятия не имеет.
В анализах незначительное повышение прямого билирубина, ЩФ, ГГТП. СКФ - 58 мл/мин.
Глубокие вены проходимы, двусторонняя паховая лимфоаденопатия (л/у до 2,7 на 1,1 см).

А синхронизации с ЭКГ у меня на Алоке нет, так что не ругайтесь.

...

...

Несмотря на выявленное повышение АД, в то,что изменения являются только следствием АГ, мне слабо верится.
Вопрос: с учетом такой ЭКГ, амилоидоз из списка возможных диагнозов можно исключить?

Вставить ЭКГ картинкой в сообщении почему-то не получается. Может быть, уважаемый Артемий сможет это как-то исправить?

макс разрешение 1024 по X, чтобы отображались.

бывает такое эхо вижу у мужчин с длительно нелеченной АГ и такими же цифрами АД, потом обычно после адекватной терапии сократимость прирастает, а диастола улучшается, но такими отеками они как правило, не могут похвастаться, а кроме сниженной СКФ есть ли какие-то другие маркеры почечного повреждения?

Достойное качество картинки у алоки!, на уровне топового филипса.

Да, ЭКГ смущает для такого диагноза. Понятно. что исключать его всё-равно надо. Может аппарат такой, настройки и прочее? Отеки асимметричные из-за лимфоаденопатии?

nikolan70 писал(а):макс разрешение 1024 по X, чтобы отображались.

бывает такое эхо вижу у мужчин с длительно нелеченной АГ и такими же цифрами АД, потом обычно после адекватной терапии сократимость прирастает, а диастола улучшается, но такими отеками они как правило, не могут похвастаться, а кроме сниженной СКФ есть ли какие-то другие маркеры почечного повреждения?

Достойное качество картинки у алоки!, на уровне топового филипса.

Спасибо за помощь!
За 8 лет, что я плотно занимаюсь ЭхоКГ, у гипертоников такой картинки не видела. Да и по клинической картине как-то круто для банальной гипертонии у мужчины 49 лет.
В общем анализе мочи качественно белка нет. Но суточную мочу на белок все равно назначила, чтобы не только альбумины, но и глобулины/легкие цепи не пропустить.

Andrey Bushmelev писал(а):Да, ЭКГ смущает для такого диагноза. Понятно. что исключать его всё-равно надо. Может аппарат такой, настройки и прочее? Отеки асимметричные из-за лимфоаденопатии?

Настройки Эхо или ЭКГ? Впрочем, и те, и другие совершенно стандартные.
Для амилоидоза уж очень крутая гипертрофия по ЭКГ. Но что-то типа Фабри или другой какой экзотики вполне может быть. Как только это доказать в наших условиях...
Про причину таких отеков не знаю. У меня по этому больному вопросов гораздо больше, чем ответов.

Кира писал(а):

nikolan70 писал(а):макс разрешение 1024 по X, чтобы отображались.

бывает такое эхо вижу у мужчин с длительно нелеченной АГ и такими же цифрами АД, потом обычно после адекватной терапии сократимость прирастает, а диастола улучшается, но такими отеками они как правило, не могут похвастаться, а кроме сниженной СКФ есть ли какие-то другие маркеры почечного повреждения?

Достойное качество картинки у алоки!, на уровне топового филипса.

Спасибо за помощь!
За 8 лет, что я плотно занимаюсь ЭхоКГ, у гипертоников такой картинки не видела. Да и по клинической картине как-то круто для банальной гипертонии у мужчины 49 лет.
В общем анализе мочи качественно белка нет. Но суточную мочу на белок все равно назначила, чтобы не только альбумины, но и глобулины/легкие цепи не пропустить.

Уважаемая Кира!

Давление у пациента все равно нужно скорректировать в первую очередь. Какая толщина стенок ЛЖ? Исключены ли другие причины ассиметричных отеков (например ПТФС)? Есть ли другие изменения в биохимических анализах? Ждем результатов анализов и подробного анамнеза (в т.ч. конечно семейного).

+1 за амилоидоз

Диф. диагностический ряд при рестриктивных кардиомиопатиях уже не раз приводили на Вальсальве. Там не только амилоидоз и Фабри (для нее тоже может быть характерна протеинурия).

поправьте, если ошибаюсь. но фабри дб визуально похожа на ГКМП - систолическая функция не так страдает? а тут гипертрофия плюс систолическая дисфункция. Кроме того амилоидоз встречается в разы чаще, чем фабри.

IT писал(а):поправьте, если ошибаюсь. но фабри дб визуально похожа на ГКМП - систолическая функция не так страдает? а тут гипертрофия плюс систолическая дисфункция. Кроме того амилоидоз встречается в разы чаще, чем фабри.

При Anderson–Fabry disease основной фенотип - это ГКМП на поздних стадиях заболевания.

IT писал(а):поправьте, если ошибаюсь. но фабри дб визуально похожа на ГКМП - систолическая функция не так страдает? а тут гипертрофия плюс систолическая дисфункция. Кроме того амилоидоз встречается в разы чаще, чем фабри.

я тоже за амилоидоз, больше чем фабри. Если будет возможность сделать speckle tracking (strain) на другом аппарате, то некоторые вопросы могут быть сняты.

мрт бы лучше )