ВПС у мужчины 30 лет

Вс май 15, 2016 3:36 pm

Мужчина 30 лет с детских лет наблюдается с "болезнью Аэрза".
Вот такое эхо:

sokolov166 · Вс май 15, 2016 5:49 pm

Не понятна цель презентации: что делать? какой ВПС? Как могли такое терпеть 30 лет?

sokolov166 · Вс май 15, 2016 5:50 pm

сатурация какая?

Вс май 15, 2016 8:11 pm

Цель -- понять, что за ВПС и можно ли еще что-то сделать?
Сатурация при дыхании воздухом около 85%. Гемоглобин около 220 г/л.

Вс май 15, 2016 9:13 pm

Вот чреспищеводные клипы:

sokolov166 · Пн май 16, 2016 3:03 am

Скорее всего порок (дмжп с тетрадоподобным огромным МЛ- дефектом) - неоперабельный уже, сатурация снижена сброс право-левый. Конечно для окончательного вердикта - зондирование правых камер, расчет легочного сосудистого сопротивления , тест с кислородом.
Какой объем ЛЖ? ЛП? При прогрессировании ЛГ (первичной, вторичной) уменьшаются левые камеры- это плохой признак.

Пн май 16, 2016 9:50 pm

Да, левый желудочек небольшой, около 50 мл, ллевое предсердие около 30 мл.
А что значит МЛ-дефект? И не укладывается ли это в картину двойного отхождения сосудов от правого желудочка с подаортальным дефектом МЖП?

Pyankov Vasily · Пн май 16, 2016 11:55 pm

Артемий! Откуда такой пациент и чем его лечат?!

Самая свежая публикация:

Treatment of heart failure in adult congenital heart disease: a position paper of the Working Group of Grown-Up Congenital Heart Disease and the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology

European Heart Journal (2016) 37, 1419–1427

http://eurheartj.oxfordjournals.org/con ... .full?etoc

sokolov166 · Вт май 17, 2016 3:13 am

AOkhotin писал(а):Да, левый желудочек небольшой, около 50 мл, ллевое предсердие около 30 мл.
А что значит МЛ-дефект? И не укладывается ли это в картину двойного отхождения сосудов от правого желудочка с подаортальным дефектом МЖП?

МЛ- malalignment (не продолженный, несопоставленный). Для того, чтобы решить DORV это или нет- нужна короткая ось: ПЖ, приток ПЖ "вокруг" аорты с дефектом, если есть конусная перегородка (между ао и ЛА)- то ДОС, сейчас это непринципиально

Вт май 17, 2016 9:32 pm

Pyankov Vasily писал(а):Артемий! Откуда такой пациент и чем его лечат?!

Пациент из Московской области. Лечат в Москве, кровопусканиями и ингибиторами фосфодиэстеразы. За публикацию спасибо.

Вт май 17, 2016 9:37 pm

sokolov166 писал(а):Для того, чтобы решить DORV это или нет- нужна короткая ось: ПЖ, приток ПЖ "вокруг" аорты с дефектом, если есть конусная перегородка (между ао и ЛА)- то ДОС, сейчас это непринципиально

Не принципиально, но хотелось бы разобраться. Вот картинки по короткой оси:

Pyankov Vasily · Ср май 18, 2016 12:25 am

AOkhotin писал(а):
Pyankov Vasily писал(а):Артемий! Откуда такой пациент и чем его лечат?!
Пациент из Московской области. Лечат в Москве, кровопусканиями и ингибиторами фосфодиэстеразы. За публикацию спасибо.

Раз ему ставят идиопатическую легочную гипертензию (болезнь Аэрза), то он должен состоять в регистре больных с ЛГ в РКНПК. Неужели не обследовали раньше?!

EnginoevST · Ср май 18, 2016 11:24 pm

ДМЖП. думаю, пациент уже не операбельный. тут уже синдром эйзенмергера.

sokolov166 · Чт май 19, 2016 8:34 am

EnginoevST писал(а):ДМЖП. думаю, пациент уже не операбельный. тут уже синдром эйзенмергера.

- мы не имеем права так говорить пока не проведем резистивные тесты в ангио
Конечно, скорее всего именно так, но.....

EnginoevST · Чт май 19, 2016 6:42 pm

конечно окончательный ответ даст именно зондирование с пробами.