Загадка №8

[Максим Осипов]

Новая загадка, несложная, но красивая. Опять случай из практики д-ра Майского, который, увы, ленится выкладывать фильмы самостоятельно. Больная 32 лет с тяжелой сердечной недостаточностью, смотрели во многих community hospitals, но диагноза так и не поставили.

Длинная ось парастернально: cases/dcm/lax.avi
Длинная ось парастернально, митральная недостаточность: cases/dcm/lax-color.avi
Короткая ось на уровне митрального клапана: cases/dcm/sax-mv.avi
Короткая ось ближе к верхушке: cases/dcm/sax-apex.avi
4-камерная позиция: cases/dcm/4ch.avi

Ваш диагноз. План лечения.

[Кира]

Некомпактный миокард?

[MGilarov]

Я бы тоже про некомпактный миокард подумал...

[евгений хоменко]

Если не смотреть на повышенную трабекулярность в области "ближе к верхушке", то интересен анамнез, откуда истончение и нарушения локальной сократимости в передне-перегородочной зоне на базальном уровне. Или это один из патагномоничных признаков некомпактного миокарда.

Про лечение - тяжесть заболевания обусловлена снижением сократимости миокарда, наличием митральной регургитации судя по ширине образующей струи тяжелой степени. Причем механизм регургитации обусловлен относительным укорочением хорд из-за дилятации камер, расширением митрального кольца из-за дилятации камер. Такой клапан требует хирургии, но основное заболевание вряд ли позволит перенести пластику или протезирование.

Т.е. , если оценить объем ЛЖ, реакцию на консервативное лечение, предположить миокардиодистрофию по типу НеКомМио-д, то в финале вырисовывается трансплантация миокарда.

[Мария Ильина]

LV non-compaction

MRI и зондирование сердца (последнее для определения легочного сосудистого сопротивления).

Пересадка сердца.

[Максим Осипов]

Редкий случай -- правы все! Некомпактный (губчатый) миокард, тяжелейшая митральная недостаточность (видно, что створки не смыкаются), нужна трансплантация сердца. Д-р Майский, снизойдите, добавьте что-нибудь!

[Michael Maysky]

Извиняюсь, давно не заходил. Все правы - все молодцы; больной сделали катетеризацию и поставили в очередь на трансплант. К сожалению, при такой степени МР, не похоже что какие-либо полумеры помогут хотя бы на какое-то время... Картинки - из числа самых красивых, мною виденных, потому и решили их показать..