Врожденная аневризма ЛЖ??

[Тахир]

Пациенту 13 лет, с нормальным физическим развитием, без клиники. С диагнозом ДКМП (смотрели его в разных странах).
Со слов матери: беременность протекала нормально, никаких инфекц. или неинфекц. заболеваний не переносила. В последнем мес. беременности был тяжелый эмоциональный стресс и врач, проводившей ей тогда УЗИ обследование, сообщила "мол сердце плода не так сокращается". Якобы в более ранние сроки такого не было (может быть даже и не увидели?). Первый раз смотрел я его 2008 г., с тех ничего не изменился.
Случай этот не загадка,

[Andrey Bushmelev]

А кино будет? А то действительно - не загадка...

[Тахир]

Извините, был сбой, не смог отредактировать.
И так, хочется узнать мнения коллег в плане диагноза, лечения и тд.
У меня два варианта: некомпакт или внутриутробно перенес что-то

[Andrey Bushmelev]

В обоих случаях прогноз неблагоприятный с учетом низкой ФВ. Теплица надежда, что правые отделы не расширены и ситуация может длиться некоторое время...Хотя неизвестно СДЛА и остальные стандартные ЭХО-КГ параметры, данные Холтеровского мониторирования, генетическое типирование (про биопсию миокарда я не говорю), клиника... Мне кажется, все-таки ДКМП (уж очень расширенный и шарообразный ЛЖ).
У меня вопросы:
1. Делают ли детям РСТ с функцией кардиовертера-дефибриллятора?
2. Пересадка сердца у детей в этом возрасте бывает?

[Andrey Bushmelev]

Н-да. Насчет пересадки я конечно погорячился (это к вопросу о репутационных рисках ). Пересмотрел еще раз - ЛП так же не кажется расширенным, то есть кровоток не рестриктивный и значимых регургитаций нет. По идее с ДКМП продолжительность жизни небольшая - а тут нет изменений с 2008 года+отсутствие клиники. Насчет губчатого миокарда - нужны данные МРТ прежде всего. По ЭКГ, наверное, ПБЛНПГ и оценка локальной сократимости затруднена (к вопросу аномального отхождения коронарных артерий). Сосочковые мышцы ЛЖ дистопированы, что может говорить за нарушения в процессе эмбриогенеза (тут с автором можно согласиться).

[Тахир]

ЛП не расширен, СДЛА в норме. КДО по симпсону 196 мл.
Только тепер вспомнил, я его ЭКГ не видел , кажется среди прочих документов тоже нет.

[Uzgraph]

Коронарография проводилась?

[AOkhotin]

Да, мне тоже кажется, что нужно сделать коронарную ангиографию. Уж очень смущает очаговость. Может быть он болезнь Кавасаки перенес?
А МРТ сердца делали?

[Мария Ильина]

В обоих случаях прогноз неблагоприятный с учетом низкой ФВ. Теплица надежда, что правые отделы не расширены и ситуация может длиться некоторое время...Хотя неизвестно СДЛА и остальные стандартные ЭХО-КГ параметры, данные Холтеровского мониторирования, генетическое типирование (про биопсию миокарда я не говорю), клиника... Мне кажется, все-таки ДКМП (уж очень расширенный и шарообразный ЛЖ).
У меня вопросы:
1. Делают ли детям РСТ с функцией кардиовертера-дефибриллятора?
2. Пересадка сердца у детей в этом возрасте бывает?

Такому скорее всего поставят дилятационную кардиомиопатию, хотя трабекулярность несколько повышена, но на губчатый миокард все-таки не тянет. Про прогноз не скажите - в каком возрасте в первый раз диагноз поставили? если в 13 лет с такой сократимостью симптомов нет, то десятилетний прогноз не такой плохой - сорок процентов как минимум.
МРТ можно и нужно сделать, и коронарные артерии будет видно. Коронарные артерии также хорошо видно на КТ. В таком возрасте можно селективную коронарографию выполнить под общим наркозом если сомнения будут, но обычно МРТ хватает чтобы их рассеять.

Дилятационная кардиомиопатия - самая неблагодарная группа для РСТ. К тому же судя по ЭКГ которая записана на вашем Эхо, QRS комплексы узкие у вашего пациента. Я бы ограничилась ежегодным Холтером.

Пересадку сердца в России детям не выполняют, как вы я уверена знаете. А вне России выполняем всем, начиная с младенцев. Но ваш пациент без симптомов в очередь на пересадку не попадет.

[Абугов]

Всё-таки, наиболее частой причиной нарушений локальной сократимости у детей, является отхождение коронарной артерии от лёгочной артерии. Анамнез и ЭХО-картина, ИМХО, вполне укладываются. Чаще всего, эти дети не доживают до 10-ти лет (речь идёт об аномальном отхождении левой артерии). Однако, у нас есть несколько случаев у 25-ти летних студентов
Я бы провёл КАГ любым доступным способом (КТ, либо традиционно). Без общей анестезии у 13-летнего ребёнка можно обойтись.
Хирургия такого порока даёт более-менее приемлимые отдалённые результаты.

[Andrey Bushmelev]

Тахир! А почему все-таки название "врожденная аневризма"? По картинкам на аневризму не похоже.
Нарушения локальной сократимости м.б. и при миокардитах (во что я как-то не очень верю), ДКМП.
Может попытаться стресс-ЭХО-КГ для определения наличия жизнеспособного миокарда (опять же не знаю, делается ли эта процедура детям?). Хотя, думаю, валиднее и проще сделать КАГ
... И хотелось бы видеть саму ЭКГ.

PS: Устья КА для начала можно попытаться оценить ТТЕ.

[Uzgraph]

Чаще всего, эти дети не доживают до 10-ти лет (речь идёт об аномальном отхождении левой артерии).

Исходя из сегментов (заднебоковые) составляющих аневризму (?) я бы рискнул предположить, что в данном случае имеется нормальный (средний) тип кровоснабжения ЛЖ и это скорей всего бассейн огибающей ветви ЛКА.

[Тахир]

Спасибо Всем за участие!

Сегодня расспрашивал маму мальчика, вот что она сообщила:
После рождения ребенок был очень подвижным, ел и спал нормально!! но дыхание и чсс (130-140 уд. в мин.) были учащенными. Врач-педиатр после осмотра сказала, что это признаки сердечной недостаточности и еще выслушивается грубый шум. Это и сказанные слова врача-узиста в период беременности послужили поводом сделать эхо.
На эхо протоколе (через мес. после рождения) то же самое, что и сейчас: Расширенный ЛЖ, дифф. гипокинез, аневризма нижне базального?!, 1 ст. МР. В общем, созвали консилиум, поставили ДКМП, назначений не делали, дали срок макс. 5 лет. Через 5-6 мес. дыхание и пульс нормализовались, грубый шум исчез.
С тех пор каждый год проходят эхо и все протоколы почти идентичны.

[Мария Ильина]

О внезапной смертности у детей с дилятационной кардиомиопатией (свежак, из JACC)

Коронарные артерии отсмотреть надо обязательно - хотя по сравнению с идиопатической или послеинфекционной ДКМ коронарные аномалии это редкая причина нарушения глобальной сократимости, но в какой-то степени обратимая.

[Тахир]

КАГ и МРТ придется сделать. На днях выложу ЭКГ и устья КА на ТТЕ.
Андрей, на счет стресс - эхо это идея. Правда у меня нет специальной установки, но придумаю что нибудь.

PS. Мальчик поднимается 8 этажей на одном дыхании!!