Фетальные картинки

[Мария Ильина]

Диагноз поставить это полбеды. Порок очень тяжелый, потребует как минимум двух а то и трех операций на сердце еще до достижения взрослого возраста, и даже с оперативным лечением 10 year survival что-то около 70% в развитых странах. Что порекомендуете женщине с трункусом?

[doc 56]

Одна из них на наш взгляд контрактильный тип (если интересно, могу выложить)

Интересно бы визуально оценить разницу выставленного варианта с контрактильным типом.
Заранее спасибо.
А по первому варианту -тоже думаю ,что prognosis pessime .

[Uzgraph]

это общий артериальный ствол.

Спасибо за еще один интересный случай, не сразу разобрался.

[Pyankov Vasily]

Одна из них на наш взгляд контрактильный тип (если интересно, могу выложить).

Выкладывайте! Очень интересно!

[Тахир]

Диагноз поставить это полбеды.... Что порекомендуете женщине с трункусом?

Да, трудное начинается после диагноза. Пока объяснишь...
На счет рекомендаций: мы объясняем ситуацию, решение принимают сами.
Новый клип (про контрактильную) выложу после праздников.

Хочу поздравит всех коллег С НАСТУПАЮЩИМ НОВЫМ ГОДОМ!

[Тахир]

Вот на наш взгляд контрактильный тип фиброэластоза: Размеры ЛЖ уменьшены (могут быть нормальными), верхушка сердца сформирована правым желудочком.

[Мария Ильина]

Интересно как вы классифицируете - контрактильный и неконтрактильный тип фиброэластоза. Это российская классификация? В англосаксонской литературе ее особенно не используют. А почему он контрактильный - ведь левый желудочек не особо сокращается? По-моему, это гипоплазия левого желудочка с фиброэластозом (во внутриутробном возрасте это практически всегда вторичный феномен). Важнее на мой взгляд все же структурные аномалии. Первый хирургическим путем можно только паллиативно лечить, второй чаще всего сопутствует структурным аномалиям типа HLHS и сам по себе играет вторичную роль.

[Uzgraph]

По-моему, это гипоплазия левого желудочка с фиброэластозом (во внутриутробном возрасте это практически всегда вторичный феномен). Важнее на мой взгляд все же структурные аномалии. Первый хирургическим путем можно только паллиативно лечить, второй чаще всего сопутствует структурным аномалиям типа HLHS и сам по себе играет вторичную роль.

Согласен, очень похоже на HLHS.
Hypolastic Left Heart Syndrome - Shuping Ge, MD, FAAP, FACC, FASE

[Тахир]

Интересно как вы классифицируете - контрактильный и неконтрактильный тип фиброэластоза. Это российская классификация? В англосаксонской литературе ее особенно не используют. А почему он контрактильный - ведь левый желудочек не особо сокращается? По-моему, это гипоплазия левого желудочка с фиброэластозом (во внутриутробном возрасте это практически всегда вторичный феномен). Важнее на мой взгляд все же структурные аномалии. Первый хирургическим путем можно только паллиативно лечить, второй чаще всего сопутствует структурным аномалиям типа HLHS и сам по себе играет вторичную роль.

Почему Российская? В доступной мне литературе (в том числе в англосаксонской) : Фиброэластоз эндокарда чаще поражает левые отделы сердца. В соответствии с размерами левого желудочка он подразделяется на два типа: дилатированный, наиболее частый, при котором левый желудочек увеличен в размерах и гипертрофирован, с шарообразной его конфигурацией и контрактильный, при котором размеры левого желудочка нормальные или даже уменьшены, с преобладанием правых отделов. Про сократимость ЛЖ не пишут (может не там и не так смотрел?).
По Вашему контрактильный тип, это фиброэластоз сохраненной систолической функцией?
Согласен, данный случай похож на HLHS, но других структурных аномалий мы не нашли.

[doc 56]

Тахир,Tusi memorial clinic это ..Иран?

[Pyankov Vasily]

Endocardial fibroelastosis refers to a pronounced, diffuse thickening of the ventricular endocardium and presents as unexplained heart failure in infants and children. The disease can be primary or secondary to various congenital heart diseases, most notably hypoplastic left heart syndrome, aortic stenosis, or atresia. The 2 pathologic forms of primary endocardial fibroelastosis include dilated, which is most common, and contracted. Primary endocardial fibroelastosis is not associated with any significant structural anomaly of the heart. Secondary endocardial fibroelastosis is associated with other congenital heart diseases. Once regarded as a common cause of unexplained heart failure, endocardial fibroelastosis is now considered rare.

http://emedicine.medscape.com/article/896375-overview

[Uzgraph]

Согласен, данный случай похож на HLHS, но других структурных аномалий мы не нашли.

Endocardial fibroelastosis refers to a pronounced, diffuse thickening of the ventricular endocardium and presents as unexplained heart failure in infants and children. The disease can be primary or secondary to various congenital heart diseases, most notably hypoplastic left heart syndrome, aortic stenosis, or atresia.

"Although the cause of the hypoplastic left heart is unknown, it is thought to be decreased filling and perfusion of the left ventricle during embryologic development."
S.L. Hagen-Ansert et al.Textbook of diagnostic ultrasonography. Elsevier 2006 - p.770

Мне кажется, на первом месте здесь все же HLHS, а фиброэластоз нужно рассматривать, как наиболее вероятный в данном случае этиологический фактор.

[Pyankov Vasily]

Мне кажется, на первом месте здесь все же HLHS, а фиброэластоз нужно рассматривать, как наиболее вероятный в данном случае этиологический фактор.

Согласен, данный случай похож на HLHS, но других структурных аномалий мы не нашли.

The term hypoplastic left heart syndrome (HLHS), initially proposed by Noonan and Nadas,[1] describes a spectrum of cardiac abnormalities characterized by marked hypoplasia of the left ventricle and ascending aorta. This is the same disorder characterized as hypoplasia of the aortic tract complex by Lev.[2] The aortic and mitral valves are atretic, hypoplastic, or stenotic. A patent foramen ovale or an atrial septal defect is usually present. The ventricular septum is usually intact. A large patent ductus arteriosus supplies blood to the systemic circulation. Systemic arterial desaturation may be present because of complete mixing of pulmonary and systemic venous blood in the right atrium. Coarctation of the aorta is also commonly present.

http://emedicine.medscape.com/article/890196-overview

[Мария Ильина]

Как же вы любите emedicine medscape - вы еще Википедию процитируйте. И потом, "Сontracted" (сморщенный, сокращенный) и "контрактильный" (contractile) это тоже не совсем одно и то же... lost in translation. Ну пусть кто-то решил однажды поделить фиброэластоз на дилятированный и сморщенный. Но не пользуется большинство специалистов этой классификацией, вы уж извините - она довольно бесполезная. И Медскейп не читают - это reference text для людей изучающих медицину, а литературой для специалистов считаются peer reviewed publications

На мой взгляд полезно разделение фиброэластоза на первичный и вторичный. Первичный фиброэластоз в эмбриональном возрасте тоже встречается но гораздо реже чем вторичный. Прилагаю статью - хоть она уже довольно "пожилая", но как раз по теме.

[sokolov166]

Каковы планы про этот трункус ? Трункус наверное второго типа, клапанок трункальный выглядит плоховато....