Загадка №7

и ангиология

Модератор: Pyankov Vasily

Michael Maysky
Сообщения: 752
Зарегистрирован: Вс апр 08, 2007 5:29 pm
Откуда: Boston

Сообщение Michael Maysky »

MGilarov писал(а): Видно, что в ответ на резкое повышение давления в ЛА, УО ПЖ резко падает.
Вполне согласен, Михаил Юрьевич, но ключевое слово здесь - резкое. Если ПЖ постепенно нагружается - как при стенозе ЛК, или ДМЖП, то компенсация вполне хорошая.

Очень удивлен ответом уважаемой д-ра Марии Ильиной. Вслед за Максимом приношу свои извинения (хоть и не очень четко понимаю, в чем) - вроде ничего обидного не говорилось; приношу извинения и за г-на Бернулли - придумал, вот, неудобное такое уравнение; мне тоже порой хочется, чтобы было больше или меньше - а оно вот столько и все тут...
Про TEE - лежит, отцифровать можно, но долго и скучно. Сделаю, когда руки дойдут.
С уважением,
Михаил Викторович Майский
Мария Ильина
Сообщения: 150
Зарегистрирован: Вс май 06, 2007 1:29 pm
Откуда: Royal Hospital for Sick Children, Yorkhill, Glasgow, UK

Сообщение Мария Ильина »

Максим,
да, вы правы. Не все части выводных трактов всех правых желудочков и не всегда направлены во всех модификациях короткой оси ОТ датчика. А я со злости так сказала. Medicine comme l'amour - ni jamais, ni toujours. В оправдание своей категоричности скажу что ОБЫЧНО мы в детской эхокардиографии располагаем короткую ось так, и делаем такие срезы, чтобы поток располагался ОТ датчика, во избежание путаницы при сложной анатомии. Но теперь я понимаю что со взрослыми дело обстоит не так. Фейгельбаумом я и большинство коллег не пользуемся - наши книжки это Ребекка Шнайдер и Норман Сильверман. Да и мой первоначальный комментарий относился к картинке по длинной оси. Хотя, в общем то, какая разница.

Не надо, ради бога, оцифровывать TEE ради меня - если вы говорите что ДМЖП там не было, то я вам верю.

Михаил Викторович,

моя реакция связана с покровительственным тоном ваших объяснений ("По моим сведениям, скорость потока без всяких артефактов напрямую связана с градиентом давления по уравнению Бернулли"). Да что вы - а я думала по закону Ома. Упрощенное уравнение Бернулли не принимает в расчет тот факт что скорость потока в пункте А не всегда равна единице. И пренебрегает еще кое чем. Результатом являются частые и значительные погрешности. Уверена, вам это прекрасно известно, оттого "уравнение Бернулли" - типа, пойдите барышня, букварь почитайте - меня и разозлило. Кроме того, на выводных отделах/клапанах, эхо всегда завышает градиент по сравнению с прямым измерением "от пика до пика" в лаборатории зондирования, которое мы все держим в уме когда говорим о градиентах. Эхо измеряет моментальный градиент, а давление в дистально расположенном сосуде/отделе поднимается чуть позже чем в проксимальном. Можете быть уверены, что на зондировании, даже если вашему взрослому не давать общего анестетика, градиент в правом желудочке будет порядка 80 мм а то и меньше. Тоже серьезно, но не сто девяносто.

В случаях когда, как при ДМЖП и двухкамерном правом желудочке, сшибаются два высокоскоростных потока под углом, результирующая высокая турбулентность и ограничения упрощенного уравнения Бернулли, я думаю, вызывают к жизни описанный мной артефакт. Ссылки не дам - его я наблюдала на практике пару раз (тоже делала большие глаза на скорость 7 метров в секунду) и на него мне указал эхокардиографист в Бромптоне с двадцатилетним стажем работы.

Скорость потока через маленький межжелудочковый дефект у детей нередко превышает пять метров в секунду без всяких аортальных стенозов. В моей практике таких наблюдений было немало. Связано ли это с более высокой частотой сердечных сокращений, неодинаковой крутизной кривой подъема давления в левом и правом желудочке (эхо измеряет моментальный градиент, да?), реологическими свойствами крови или погрешностями уравнения Бернулли, мне неизвестно, и честно говоря неинтересно - других интересных вещей вокруг полно. Простите, я не буду лопатить свою базу данных на работе чтобы доказать свою правоту, поверьте на слово. Достаточно того что вот вместо того чтобы спать пишу эту полемику. Не люблю покровительственного тона - недостойно ни произносящего, ни адресата.
Мария Ильина
Сообщения: 150
Зарегистрирован: Вс май 06, 2007 1:29 pm
Откуда: Royal Hospital for Sick Children, Yorkhill, Glasgow, UK

Сообщение Мария Ильина »

Я думаю, сердечной недостаточности у пациента нет потому что

а) как уже отмечалось, суб-инфундибулярный стеноз - динамический и сильно варирует в зависимости от частоты сердечных сокращений, преднагрузки, и т.д.

б) как уже тоже отмечалось, постепенное нарастание тяжести порока дает ПЖ шанс адаптироваться

с) как показали исследования больных с оперированной тетрадой Фалло, ПЖ гораздо лучше переносит хроническую перегрузку давлением чем хроническую перегрузку объемом. Компетентная трехстворка и легочный клапан - это наше все.

В общем, все как и сказал Максим Осипов. Плюс

д) думаю, что градиент на Эхо все же завышен. Но в этом я одинока.

е) если нет, то будет наверное ему НК, и очень скоро
Татьяна
Сообщения: 29
Зарегистрирован: Чт июн 07, 2007 6:07 pm

Сообщение Татьяна »

Уважаемые господа! С большим интересом слежу за вашей полемикой. Интересно мнение обеих сторон. Но нельзя забывать, что ваш форум посещают не только Корифеи - эхокардиографисты, но и врачи, которые не преподают ни в Лондоне, ни в Бостоне. Нарисованые "стрелочки" иногда помогают нам. Это своеобразная школа. Настольной книгой для "взрослых" эхокакардиографистов является Руководство Фейгенбаума. Как правило, затрудняемся в диагностике врожденных пороков.
Желаю вам новых интересных сообщений и взаимопонимания.
Michael Maysky
Сообщения: 752
Зарегистрирован: Вс апр 08, 2007 5:29 pm
Откуда: Boston

Сообщение Michael Maysky »

Уважаемая Мария,
Вы напрасно приписываете мне покровительственный тон. Я-то писал вполне искренне - я не видел описанных Вами артефактов, и слабо представляю себе, как это возможно физически, если и впрямь скорость потока определяется градиентом давления. Здесь максимальное (пиковое) давление в ЛЖ 120 мм рт ст (т.е. артериальное давление) - значит градиент между ЛЖ и ПЖ (если давление в ПЖ положительная величина) должен быть еще меньше - я не представляю себе, даже гипотетически, как это может дать скорость потока в 6,87 м/с. Я знаком в общих чертах с основными проблемами уравнения Б. (включая игнорируемую проксимальную скорость, а также вязкостный компонент, и феномен восстановления давления) - но они не должны никак объяснить такого огромного разночтения. Опять же, встреча двух скоростных потоков должна бы уменьшить скорость обоих, а не разгонять их. Поэтому и спросил (наивно) про источники - может Вы видели где-то объяснение описанного Вами феномена. Если нет - то могу, конечно, поверить Вам на слово, что так бывает - но пользоваться практически таким объяснением пока не буду - все-таки вера в научных объяснениях не очень хороший аргумент.

В любом случае, дискуссия чисто абстрактная, т.к. насчет этого больного нам с Максимом уже был известен диагноз. Это (несправедливое) преимущество того, кто загадывает загадку. Загадайте свою, а мы попробуем отгадать, и, когда провалимся, Вы нас поправите (обещаю не обижаться).
С уважением,
Михаил Викторович Майский
Максим Осипов
Сообщения: 1028
Зарегистрирован: Пт мар 23, 2007 6:42 pm
Откуда: Таруса, Москва

Полноте ссориться

Сообщение Максим Осипов »

Дорогая Мария! Правда, не надо обижаться. Это свойство интернетного разговора: даже обращаясь к вполне определенному собеседнику, говоришь все-таки urbi et orbi, т.е. городу и миру. Описанный Вами артефакт интересен. Никогда о нем не слышали; разыщите, пожалуйста, случай и покажите. От себя и от лица своего соавтора и ближайшего друга заявляю: будем рады поместить случай на DVD, который готовим. Без демонстрации и ссылок, не обижайтесь, все это напоминает известное примечание Пушкина к его же "Подражанию Корану":

Земля недвижна — неба своды,
Творец, поддержаны тобой,
Да не падут на сушь и воды
И не подавят нас собой*
* Плохая физика; но зато какая смелая поэзия!
Мария Ильина
Сообщения: 150
Зарегистрирован: Вс май 06, 2007 1:29 pm
Откуда: Royal Hospital for Sick Children, Yorkhill, Glasgow, UK

Сообщение Мария Ильина »

Дорогие вы мои все,

да кто ж обижается. Детские и взрослые ВПС не зря являются отдельной специальностью. Мы хоть и соседи но из разных муравейников. У нас разношерстные и редкоповторяющиеся клиенты, необычная физиология (и недоисследованная), и фармацевтическим/медприборным компаниям мы малоинтересны. Строго научный подход не всегда возможен. Приходится интуицией, мнением экспертов на веру и опытом восполнять. И исследований, по сравнению со взрослой кардиологией, проводится мало, и они не всегда хорошо спланированы, и верить им можно но осторожно.

Тот самый случай с двухкамерным правым желудочком и ДМЖП найти наверное не получится - я уже там не работаю, хотя спрошу при случае.

А скорости выше 5 м/с при ДМЖП найду обязательно когда время будет.

Кстати, вот вчера поступила 6-недельная больная которой я поставила диагноз по одному анамнезу и ЭКГ, на эхо только подтвердила. Отсканирую ЭКГ при случае.
Мария Ильина
Сообщения: 150
Зарегистрирован: Вс май 06, 2007 1:29 pm
Откуда: Royal Hospital for Sick Children, Yorkhill, Glasgow, UK

Двухкамерный правый желудочек

Сообщение Мария Ильина »

А я все ж о своем. Поймали меня на голословии, вот теперь расплачивайтесь. Буду вам настырно приводить искомые ссылки и детали

Двухкамерный правый желудочек - 0,5 до 2% ВПС (англичане опять же говорят - редкий как куриные зубы, rare as hen's teeth. Смешные они, англичане), 70-90% ассоциируются с ДМЖП, еще частая ассоциация - аортальный стеноз

1. "Артефакт" высоких скоростей, упомянутый мной (вспомнился рефлекторно, на спинальном уровне) при ближайшем рассмотрении оказывается встречается когда ДМЖП открывается в камеру низкого давления, т.е. ту часть ПЖ которая находится дистально стенозу - там сис. давление как в легочной артерии, и при 120 в ЛЖ, плюс погрешности Допплера плюс два высокоскоростных потока... Случая не нашла, но буквально неделю назад у нас на Great Ormond Street этот феномен упоминался на отделенческом докладе.

И все же, вы АБСОЛЮТНО уверены там не было ДМЖП? ваш луч на длинной оси направлен как раз вдоль предполагаемого потока предполагаемого ДМЖП, и открывался бы он как раз в дистальную камеру. Кстати, даже без ДМЖП больному показана операция

2. Вот здесь http://www.pubmedcentral.nih.gov/articl ... d=17204137

лежит case report. Интересно что у этого больного - декстрапозиция аорты (помните, Максим, вы возразили на мое предположение что аорта сидит верхом на межжелудочковой перегородке на вашем клипе длинной оси?)

3. А вот это - статья о горестях и трудностях трансторакальной эхокардиографии у больших людей с ДКПЖ. Кстати, в их серии самый высокий внутрижелудочковый градиент - 135 мм ртути. Так что посылайте ваш случай в Heart!

Heart. 2004 Jul;90(7):789-93.
The role of echocardiography in diagnosing double chambered right ventricle in adults.
Hoffman P, Wójcik AW, Rózański J, Siudalska H, Jakubowska E, Włodarska EK, Kowalski M.

(если все еще интересно, у меня есть PDF)

4. А еще вот тут - просто веселые картинки из Circulation

http://circ.ahajournals.org/cgi/content ... 03/21/e105

Надеюсь, вы не станете пинать меня за занудные попытки доказать собственную правоту. По крайней мере, я подслащиваю их британскими идиомами!
Максим Осипов
Сообщения: 1028
Зарегистрирован: Пт мар 23, 2007 6:42 pm
Откуда: Таруса, Москва

Сообщение Максим Осипов »

1. Точно ли не было ДМЖП? Миша, придется тебе все-таки отцифровать TEE этого больного. В любом случае, однако, простите за занудство, высокоскоростной поток, о котором шла речь, не может быть вызван ДМЖП, ибо давление в левом желудочке 120 мм рт. ст.

2. Аорта, сидящая верхом на МЖП. Чтобы не оставалось сомнений в том, что аорта не сидит верхом на МЖП снова помещаю два фильма. Они большего размера, чем вы видели раньше, поскольку на них сохранены все детали, кроме фамилии больного. Фильмы сняты с интервалом в 37 секунд.
cases/vsd/plax-01.avi
cases/vsd/plax-02.avi
На первом фильме особенно ясно видно, что аорта не сидит верхом на МЖП. Межжелудочковая перегородка действительно несколько выпячивается влево, вероятно, из-за перегрузки правого желудочка давлением.

3. Неужели случай из Фейгенбаума, абсолютно идентичный нашему, оставляет какие-то сомнения? Кстати, Татьяна писала, что Фейгенбаум -- ее настольная книга. Надеюсь, не в русском переводе?

4. И еще один вопрос к Марии. Вы писали:
На PS long axis видах аорта сидит "верхом" на межжелудочковой перегородке - set-up for malalignement VSD - ДМЖП, похожего на дефект при тетраде. У этого пациента, возможно, со временем дефект стал маленьким, рестриктивным.
Разве malalignment VSD -- всегда большой, всегда нерестриктивный -- может со временем стать рестриктивным? Может ли он так закрыться? Если да, то чем -- створкой трехстворчатого клапана? Просветите, пожалуйста.
Мария Ильина
Сообщения: 150
Зарегистрирован: Вс май 06, 2007 1:29 pm
Откуда: Royal Hospital for Sick Children, Yorkhill, Glasgow, UK

Сообщение Мария Ильина »

Aortic override определяется положением аортального клапана по отношению к гребню мышечной перегородки. На ваших клипах аортальный клапан расположен верхом на гребне мышечной перегородки. Возможно, причиной такого расположения и является, как вы говорите, отклонение перегородки вследствие высокого давления в части ПЖ. (Тогда вам придется привести Допплер выводного отдела ЛЖ из апикальной проекции, чтобы доказать что это отклонение не вызвало динамического подаортального стеноза и давление в ЛЖ действительно равно артериальному). Далее, над гребнем мышечной перегородки скорее угадывается чем ясно видна мембранозная часть перегородки, которая, возможно, интактна, а возможно заключает в себе дефект (перимембранозный). Цветовой поток перегородку в приведенной рамке пересекает. Ваша картинка по длинной оси, включая клип, приведенный в вашем последнем сообщении, идентична таковой при aorta overriding the crest of muscular septum и перимембранозном ДМЖП, что я и отметила.

ДМЖП при тетраде Фалло одни морфологи называют перимембранозным, другие - дефектом вследствие несопоставления краев отклоненной кпереди инфундибулярной перегородки и оставшейся части межжелудочковой перегородки (malalignement). Пуристы считают что malalignement ДМЖП может быть только мышечным, т.е. все его края должны быть образованы мышечной перегородкой. Однако, если рассматривать препараты сердец с Тетрадой Фалло, видно что дефект при Тетраде образован одновременно и дефицитом/отсутствием мембранозной части перегородки, и несопоставлением краев инфундибулярной и трабекулярной частей мышечной перегородки, таким образом являясь одновременно и перимембранозным, и malalignment. Это длинный дефект, вы правы, большой и нерестриктивный, простирающийся от приточной до отточной частей перегородки, если смотреть на нее со стороны правого желудочка (inlet-outlet VSD). Однако если аорта отклонена вправо и сидит верхом на мышечной МЖП, но переднее отклонение инфундибулярной перегородки незначительно, malalignment механизм не играет роли в образовании дефекта. Тогда дефект может стать рестриктивным обычным для перимембранозных дефектов путем - аппозиции ткани трехстворчатого клапана или/или пролапса в дефект аортальной створки. Или просто быть относительно небольшим и рестриктивным с рождения.

Malalignment дефект при сложных ВПС (сложные формы ДОС ПЖ), может и иногда становится рестриктивным из-за гипертрофии его мышечных краев. Опять же вы правы, при классической Тетраде рестриктивные дефекты описаны в литературе, но они - еще большая казуистика чем двухкамерный правый желудочек без ДМЖП (ВПС встречается у 0.8%- 1% населения, ДКПЖ составляет 2% от ВПС и 70-90% ДКПЖ ассоциируются с ДМЖП - вы любите головоломки, вот и посчитайте сами, какой редкостью является ваш случай).

Я не утверждаю что ваш диагноз неверен, просто выражаю некоторые сомнения, и объясняю почему. По-прежнему считаю, что Допплеровский спектр приведенный вами, полученный в длинной оси ЛЖ где виден аортальный клапан (т.е. даже без переднего отклонения датчика) и при направлении луча перпендикулярно перегородке - неубедительный способ демонстрации градиента в выводном тракте ПЖ. Форма спектра тоже не такая как при динамическом стенозе - нет slow rise. Картинка из Фейгельбаума - это картинка по короткой оси. А ваш максимальный градиент (ну по крайней мере тот который вы приводите) получен по длинной.

На одном из клипов повешенном в дискуссии вы приводите Допплер динамического (slow rise) градиента в ПЖ, полученный из апикальной проекции. Вот это уже гораздо более убедительная картинка, и по форме спектра, и по полученным значениям градиента, и по клинике (или отсутствию таковой). Так что двухкамерный правый желудочек у вашего пациента, несомненно, присутствует. А вот каков градиент, и нет ли там ДМЖП - вы меня пока не убедили. С градиентом в 190 мм рт ст в покое ваш больной должен иметь симптоматику, несмотря на все компенсаторные механизмы ПЖ.

В клиническом случае из Cardiovascular Ultrasound, линк на который я приводила (привожу опять) у больного был рестриктивный перимембранозный дефект и степень декстрапозиции аорты. О чем я вам и толкую.

http://www.pubmedcentral.nih.gov/articl ... d=17204137


Был ли ваш больной зондирован и/или оперирован? согласно вашему утверждению что градиент в ПЖ 190 мм рт ст, ему показана операция или по крайней мере инвазивная диагностика. В конце концов, Максим и Михаил, это вы делали эхо а не я - вы видели full monty, а у меня есть только картинки приведенные вами. И меня они пока не убедили в том что у вашего больного нет ДМЖП и имеется градиент давления в ПЖ в 190 мм рт ст при полном отсутствии симптомов. Неадекватность трансторакального эха при диагностике ДКПЖ у взрослых признана многими авторами и описана во всех учебниках. Если у вашего больного все это так, и доказано оперативными находками или зондированием, публикуйте случай, он действительно очень редкий.
Ответить