Aortic override определяется положением аортального клапана по отношению к гребню
мышечной перегородки. На ваших клипах аортальный клапан расположен верхом на гребне мышечной перегородки. Возможно, причиной такого расположения и является, как вы говорите, отклонение перегородки вследствие высокого давления в части ПЖ. (Тогда вам придется привести Допплер выводного отдела ЛЖ из апикальной проекции, чтобы доказать что это отклонение не вызвало динамического подаортального стеноза и давление в ЛЖ действительно равно артериальному). Далее, над гребнем мышечной перегородки скорее угадывается чем ясно видна мембранозная часть перегородки, которая, возможно, интактна, а возможно заключает в себе дефект (перимембранозный). Цветовой поток перегородку в приведенной рамке пересекает. Ваша картинка по длинной оси, включая клип, приведенный в вашем последнем сообщении, идентична таковой при aorta overriding the crest of muscular septum и перимембранозном ДМЖП, что я и отметила.
ДМЖП при тетраде Фалло одни морфологи называют перимембранозным, другие - дефектом вследствие несопоставления краев отклоненной кпереди инфундибулярной перегородки и оставшейся части межжелудочковой перегородки (malalignement). Пуристы считают что malalignement ДМЖП может быть только мышечным, т.е. все его края должны быть образованы мышечной перегородкой. Однако, если рассматривать препараты сердец с Тетрадой Фалло, видно что дефект при Тетраде образован одновременно и дефицитом/отсутствием мембранозной части перегородки, и несопоставлением краев инфундибулярной и трабекулярной частей мышечной перегородки, таким образом являясь одновременно и перимембранозным, и malalignment. Это длинный дефект, вы правы, большой и нерестриктивный, простирающийся от приточной до отточной частей перегородки, если смотреть на нее со стороны правого желудочка (inlet-outlet VSD). Однако если аорта отклонена вправо и сидит верхом на мышечной МЖП, но переднее отклонение инфундибулярной перегородки незначительно, malalignment механизм не играет роли в образовании дефекта. Тогда дефект может стать рестриктивным обычным для перимембранозных дефектов путем - аппозиции ткани трехстворчатого клапана или/или пролапса в дефект аортальной створки. Или просто быть относительно небольшим и рестриктивным с рождения.
Malalignment дефект при сложных ВПС (сложные формы ДОС ПЖ), может и иногда становится рестриктивным из-за гипертрофии его мышечных краев. Опять же вы правы, при классической Тетраде рестриктивные дефекты описаны в литературе, но они - еще большая казуистика чем двухкамерный правый желудочек без ДМЖП (ВПС встречается у 0.8%- 1% населения, ДКПЖ составляет 2% от ВПС и 70-90% ДКПЖ ассоциируются с ДМЖП - вы любите головоломки, вот и посчитайте сами, какой редкостью является ваш случай).
Я не утверждаю что ваш диагноз неверен, просто выражаю некоторые сомнения, и объясняю почему. По-прежнему считаю, что Допплеровский спектр приведенный вами, полученный в длинной оси ЛЖ где виден аортальный клапан (т.е. даже без переднего отклонения датчика) и при направлении луча перпендикулярно перегородке - неубедительный способ демонстрации градиента в выводном тракте ПЖ. Форма спектра тоже не такая как при динамическом стенозе - нет slow rise. Картинка из Фейгельбаума - это картинка по короткой оси. А ваш максимальный градиент (ну по крайней мере тот который вы приводите) получен по длинной.
На одном из клипов повешенном в дискуссии вы приводите Допплер динамического (slow rise) градиента в ПЖ, полученный из апикальной проекции. Вот это уже гораздо более убедительная картинка, и по форме спектра, и по полученным значениям градиента, и по клинике (или отсутствию таковой). Так что двухкамерный правый желудочек у вашего пациента, несомненно, присутствует. А вот каков градиент, и нет ли там ДМЖП - вы меня пока не убедили. С градиентом в 190 мм рт ст в покое ваш больной должен иметь симптоматику, несмотря на все компенсаторные механизмы ПЖ.
В клиническом случае из Cardiovascular Ultrasound, линк на который я приводила (привожу опять) у больного был рестриктивный перимембранозный дефект и степень декстрапозиции аорты. О чем я вам и толкую.
http://www.pubmedcentral.nih.gov/articl ... d=17204137
Был ли ваш больной зондирован и/или оперирован? согласно вашему утверждению что градиент в ПЖ 190 мм рт ст, ему показана операция или по крайней мере инвазивная диагностика. В конце концов, Максим и Михаил, это вы делали эхо а не я - вы видели full monty, а у меня есть только картинки приведенные вами. И меня они пока не убедили в том что у вашего больного нет ДМЖП и имеется градиент давления в ПЖ в 190 мм рт ст при полном отсутствии симптомов. Неадекватность трансторакального эха при диагностике ДКПЖ у взрослых признана многими авторами и описана во всех учебниках. Если у вашего больного все это так, и доказано оперативными находками или зондированием, публикуйте случай, он действительно очень редкий.