Аритмогенная дисплазия или некомпактный миокард?

[Тахир]

По моему тоже это артефакт. Если даже не артефакт, все равно бы отправил на ЭФИ (как бы для большей уверенности), чтобы решить вопрос с дефибриллятором.

[ИГ]

По моему тоже это артефакт. Если даже не артефакт, все равно бы отправил на ЭФИ (как бы для большей уверенности), чтобы решить вопрос с дефибриллятором.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=14638546

Прогноз аритмогенной дисплазии не предсказывается по результатам ЭФИ. Мальчик в обморок не падал, про ЖТ на Холтере я, лично, не уверен теперь. Ни у кого из родственников никакой клиники тоже, вроде, нет... С другой стороны, он - молодой, и левый желудочек у него не совсем нормальный.

[Pyankov Vasily]

Prophylactic Implantable Defibrillator in Patients With Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia and No Prior Ventricular Fibrillation or Sustained Ventricular Tachycardia

Background— The role of implantable cardioverter-defibrillator (ICD) in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia and no prior ventricular fibrillation (VF) or sustained ventricular tachycardia is an unsolved issue.

Methods and Results— We studied 106 consecutive patients (62 men and 44 women; age, 35.6±18 years) with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia who received an ICD based on 1 or more arrhythmic risk factors such as syncope, nonsustained ventricular tachycardia, familial sudden death, and inducibility at programmed ventricular stimulation. During follow-up of 58±35 months, 25 patients (24%) had appropriate ICD interventions and 17 (16%) had shocks for life-threatening VF or ventricular flutter. At 48 months, the actual survival rate was 100% compared with the VF/ventricular flutter–free survival rate of 77% (log-rank P=0.01). Syncope significantly predicted any appropriate ICD interventions (hazard ratio, 2.94; 95% confidence interval, 1.83 to 4.67; P=0.013) and shocks for VF/ventricular flutter (hazard ratio, 3.16; 95% confidence interval, 1.39 to 5.63; P=0.005). The positive predictive value of programmed ventricular stimulation was 35% for any appropriate ICD intervention and 20% for shocks for VF/ventricular flutter, with a negative predictive value of 70% and 74%. None of the 27 asymptomatic patients with isolated familial sudden death had appropriate ICD therapy. Twenty patients (19%) had inappropriate ICD interventions, and 18 (17%) had device-related complications.

Conclusions— One fourth of patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia and no prior sustained ventricular tachycardia or VF had appropriate ICD interventions. Syncope was an important predictor of life-saving ICD intervention and is an indication for ICD. Prophylactic ICD may not be indicated in asymptomatic patients because of their low arrhythmic risk regardless of familial sudden death and programmed ventricular stimulation findings. Programmed ventricular stimulation had a low predictive accuracy for ICD therapy.

Circulation. 2010;122:1144-1152.

http://circ.ahajournals.org/cgi/content ... 22/12/1144

P.S. А не послать ли пациента в РНЦХ для дообследования?!

[MGilarov]

Честно говоря, я тоже не уверен насчет ЭФИ. Полиморфная ЖТ плохо воспроизводится. На холтере голову бы на отсечение не дал за ЖТ, но вроде бы есть предшествующая экстрасистола, потом нормальный комплекс, потом ЖТ. М. б. просто повторить холтер для начала, м. б. сделать 12-канальный? Мне кажется, что на аритмогенную дисплазию как-то больше похоже, но учитывая, что и она и некомпактный миокард - пороки развития, наверное возможно их сосуществование с той или иной выраженностью некомпактности. У мальчика вообще немало стигм дисэмбриогенеза.
P.S. ИМХО, дообследование в РНЦХ мало что даст, ибо и дети и аритмии - не их конек. Уж лучше НИИ педиатрии и детской хирургии.

[Pyankov Vasily]

... У мальчика вообще немало стигм дисэмбриогенеза.

А какие стигмы?

[Максим Осипов]

Прошу прощения за задержку с ответом. ЭФИ действительно, видимо, не требуется. Надо сразу дефибриллятор.
Мы посмотрели очень внимательно на запись с д-ром Майским, благо он в Москве (оттого я и задержался с ответом). По нашему мнению, это ЖТ. Сначала очень ранняя экстрасистола, а потом ЖТ.
Зачем в РНЦХ? Разве они ставят дефибрилляторы? И не в НИИ педиатрии и детской хирургии — там педиатрии гораздо больше, чем детской хирургии.

[Pyankov Vasily]

В РФ по данным EHRA (2009г.) ICD имплантировали в 44 центрах.

http://www.escardio.org/communities/EHR ... k-2010.pdf

[dmblok]

При всем уважении... Есть сомнения в ЖТ. Если посмотреть на первое отведение, отчетливо видны узкие, высокие зубцы R, примерно с такой же частотой, как и на синусовом ритме. Кроме того в первом комплексе "тахикардии" один комплекс практически "наезжает" на другой, фактически наслаиваясь.
Впрочем гуру виднее.

[Максим Осипов]

Если думать, что гуру всегда виднее, то тут вот какое неожиданное развитие сюжета: Илья Гельфанд показал запись Марку Джозефсону, и тот тоже думает, что это артефакт. Верхнее отведение, конечно, подозрительно, но два нижних... Однако, раз Джозефсон сказал артефакт, пусть будет артефакт, хотя, конечно, хотелось бы подробностей.

Что делать дальше? ЭФИ? Или нагрузочную пробу? Или все-таки поставить дефибриллятор? Мне пока что кажется — дефибриллятор, но больше по социальным причинам: в городе, где живет мальчик, скорее всего, нет даже работающего наружного дефибриллятора, да и, окажись мальчик у нас с рецидивирующей ЖТ, шансов на то, чтобы удалось в течение нескольких дней имплантировать ему ICD мало. Что скажете?

[DKiselev]

Можно увидеть экстрасистолу на всех 12-ти отведениях ЭКГ?
И результаты холтера, где зафиксирована ЖТ из 3-х комплексов.

[Максим Осипов]

Развитие сюжета: мальчику сегодня сделали ЭФИ. Ничего не знаю про протокол (насколько агрессивно стимулировали и проч.), но индуцировали устойчивую мономорфную ЖТ и неустойчивую полиморфную ЖТ. Видимо, артефакт на Холтере, похожий на полиморфную ЖТ, предрасполагает-таки к полиморфным ЖТ...

[ИГ]

Ох, и тяпнет мальчика тридцатью джоулями в городе Козельске по синусовой его тахикардии...

[AlenaFed]

Стала просматривать старые темы.
Максим Александрович,есть ли у нее продолжение.

[AOkhotin]

История имела забавное продолжение. Мальчику сделали ЭФИ (см. выше), но ИКД не поставили. Рекомендовали прием ряда препаратов, в том числе валцикловира в связи с обнаружением антител к вирусу простого герпеса.

Мы провели мальчику длительный ЭКГ-мониторинг (холтер в течение 7 дней подряд), стресс-тест (выполнил большую нагрузку, без всяких аритмий) и не рекомендовали какую-либо медикаментозную терапию.

Ну и в завершение подарили мальчику такой прибор (спасибо бостонским друзьям -- это от них), рассказали родителям как пользоваться. Сейчас прошло полгода и мальчик должен приехать на повторную консультацию. Отпишемся обязательно.

[Мария Ильина]

жаль я так поздно заметила этот случай. Прекрасное профилактически-терапевническое решение (это я не насчет антивирусных а насчет внешнего дефибриллятора). Я бы еще назначила бета-блокаторы и возможно ACE inhibitors. Правда, поскольку получилось положительное ЭФИ и диагноз нехороший (см ниже), по поводу имплантируемого дефибриллятора тоже надо очень хорошо подумать. У нас недавно похожий случай был у девушки 15 лет, мы долго обсуждали и рыли литературу, и спрашивали американских коллег. Литературы очень мало а мнение одно - некомпактый миокард дело плохое. ЖТ, кстати, из какого желудочка исходит?

По поводу диагноза. Я ставлю некомпактный миокард ЛЖ. Если вы считаете что это аритмогенная дисплазия, то это та ее форма которая вовлекает оба желудочка (хотя диагностических критериев вы вроде не набрали. Их кстати в 2010 году обновили). Во-первых, на исходной ЭКГ наиболее выраженная аномалия именно в боковых левых отведениях - двухфазные и отрицательные зубцы Т в II, III и особенно V4, V5 и V6. Неполная блокада правого пучка - исключительно частая находка на детско-юношеских ЭКГ и сама по себе ничего не значит.

Во-вторых, миокард левого желудочка и на Эхо, и на МРТ выглядит явно губчатым.

Хорошо бы оценить диастолическую функцию ЛЖ по Эхо. И исключить Barth syndrome