Сor triatriatum dexter?

[Кира]

Женщина, 32 года, беременность 34 недели, жалоб нет, физикально без особенностей. Вот такие забавные картинки.

[Максим Осипов]

Видно не идеально, но, по-моему, это верхняя полая вена.

[Andrey Bushmelev]

Думаю, так же, что устье верхней полой вены - при ЦК виден кровоток по ней и частично рядом по аорте другого цвета. Возможно, величенный объем ЦК при беременности и диаметра устьев и послужил источником сомнения.

[ИраЛей]

ВПВ с участком правого предсердия, называемым венозным синусом. "Отдел ПП, в который впадают полые вены, называется синусом полых вен,sinus venarum cavarum.Он образован за счет части верхней стенки.Справа ограничен пограничным гребнем.....В местах впадения полых вен миокард предсердия утолщен и образует здесь отчетливые кольцевидные валики". С.С Михайлов "Клиническая анатомия сердца"М.1987г. Стр. 37 и 42.

[Кира]

Думаю, так же, что устье верхней полой вены - при ЦК виден кровоток по ней и частично рядом по аорте другого цвета. Возможно, величенный объем ЦК при беременности и диаметра устьев и послужил источником сомнения.

Направленный от датчика поток не может быть потоком аорты, хотя бы потому, что регистрируется и в диастолу (см. PW ниже). Думаю, что поток синего цвета – лево-правый сброс через МПП. Этот сброс, хотя и существенно хуже, но все-таки виден и в 4-х камерах.
У меня практически нет сомнений в том, что структура, обозначенная на рисунке ниже как "MEMBR", находится именно в полости правого предсердия. Она также визуализируется в 4-х камерной позиции. И под нее направлен межпредсердный сброс.

ВПВ с участком правого предсердия, называемым венозным синусом.

Однако, если часть правого предсердия, называемая венозным синусом, отделяется от остальной части правого предсердия мембраной (т. е. персистирующим правым клапаном венозного синуса), и говорят о cor triatriatum dexter.

"It is generally believed that cor triatriatum dexter results from persistence of the right valve of the sinus venosus. During embryogenesis, the right horn of the sinus venosus gradually incorporates into the right atrium to form the smooth posterior portion of the right atrium, whereas the original embryologic right atrium forms the trabeculated anterior portion. The connection between the right horn of the sinus venosus and the embryologic right atrium is the sinoatrial orifice, which is flanked on either side by two valvular folds, the right and left venous valves. At some point during this incorporation, the right valve of the right horn of the sinus venosus divides the right atrium in two. This right valve forms a sheet that serves to direct the oxygenated venous return from the inferior vena cava across the foramen ovale to the left side of the heart during fetal life.

Normally, the valve regresses by approximately 12 weeks gestation and leaves behind the crista terminalis superiorly and the eustachian valve of the inferior vena cava and the thebesian valve of the coronary sinus inferiorly. Trento et al) examined 14 hearts (specimens in the heart museum of the Children′s Hospital of Pittsburgh) from pediatric patients that demonstrated abnormal persistence of the right sinus venosus valve and classified them into two main categories: those with filigreed or weblike networks as remnants of the right valve (also known as Chiari net) and those with a partition between the venous (smooth) and trabeculated portions of the right atrium, that is, cor triatriatum dexter. Unlike cor triatriatum sinister, which carries a high mortality rate if not repaired, cor triatriatum dexter has varying clinical manifestations, depending on the degree of partitioning or septation of the right atrium.

With only a minor degree of septation of the right atrium, cor triatriatum dexter often is asymptomatic and is detected only incidentally, for example, during surgery to correct other cardiac abnormalities or during echocardiography."


Несколько ссылок по теме:
http://texasheart.com/Education/THIJour ... rabulo.pdf
http://radiology.rsna.org/content/226/3 ... l.pdf+html
http://ejechocard.oxfordjournals.org/co ... l.pdf+html

[Andrey Bushmelev]

Уважаемая Кира! На спектральном Допплере я вижу типичный для аорты систолический кровоток (от датчика) с хорошей скоростью, характерной формой и т.д. что невозможно для межпредсердного сообщения. Да, и изолинию я бы поместил для верности в средину окошка.

[ИраЛей]

А я бы МПП посмотрела субкостально.У беременных, как и у полных людей, она становится расположенной более горизонтально, и прекрасно видно ООО. А в бикавальной субкостальной позиции, поток из ВПВ и ООО отчетливо разъединяется, даже если и одного цвета.

[AlenaFed]

Да,похоже на ООО,а на счет мембраны,хорошо бы увидеть бикавальное сечение и таким образом провести диф.диагностику с увеличенной евстахиевой заслонкой.Только в данной ситуации я понимаю,что это затруднено.Да собственно наверно и не нужно,даже если это и мембрана,нарушения гемодинамики она не вызывает,а поставить диагноз ВПС 3хпредсердное сердце перед родами- так только гинекологов пугать

[sokolov166]

Правое трехпредседсерное сердце??? оно в отличие отлевого эмбриогенетически необосновано, но наверное бывает раз пишут...Хотя таких ласточкиных хвостов видел кучу, действительно так часто выглядит часть венозного синуса- согласен с большинством. Евстахиева заслонка вроде "вихляется" как и сеть Киари (заслонка КС)- точно не она, иногда так все-таки наверное может "дуть" и из pfo.

[ИраЛей]

Александр Анатольевич, я вчера и сегодня у всех больных специально смотрела эту позицию.У всех картинка такая же.Только нет синего потока. Я даже подумала, а не встречный ли это поток из НПВ? Потом лазала по анатомиям и порокам развития. В английских вариантах нашла , что сеть Киари и т.н. персистирующий клапан венозного синуса - это разные вещи. Хотя в отечественной литературе - это как будто бы одно и тоже.Но опять же,американцы пишут, что это крайне редкий порок, сопровождающий другие тяжелые пороки, а про изолированный cor triatriatum dexter я не нашла. Руководствуясь здравым смыслом и тем, что за 21 год работы я его ни разу не встретила, ни изолированный, ни с чем-нибудь вместе, мне кажется, это не он. Хотя спасибо доктору Кире за прекрасный повод покопаться в литературе по анатомии и ВПС.

[Pyankov Vasily]

Cor Triatriatum: Differential Diagnoses & Workup

Other Problems to Be Considered
Diagnosis of cor triatriatum is frequently made with considerable delay due to rarity of the condition and presenting signs and symptoms that mimic other more common cardiac or pulmonary disorders.

Cor triatriatum dextrum

Prominent Chiari network
Right atrial tumor (particularly right atrial myxoma)
Inferior vena cava (obstruction) syndrome

http://emedicine.medscape.com/article/154168-overview

P.S. Рекомендовали ли женшине дообследование после родов?

[Кира]

Александр Анатольевич, я вчера и сегодня у всех больных специально смотрела эту позицию.У всех картинка такая же.
Руководствуясь здравым смыслом и тем, что за 21 год работы я его ни разу не встретила, ни изолированный, ни с чем-нибудь вместе, мне кажется, это не он.

Аргумент убедительный. Но все же, не могли бы Вы показать клипы?

Но опять же,американцы пишут, что это крайне редкий порок, сопровождающий другие тяжелые пороки, а про изолированный cor triatriatum dexter я не нашла. .

Уже цитировала выше, но повторюсь: "Unlike cor triatriatum sinister, which carries a high mortality rate if not repaired, cor triatriatum dexter has varying clinical manifestations, depending on the degree of partitioning or septation of the right atrium.
With only a minor degree of septation of the right atrium, cor triatriatum dexter often is asymptomatic and is detected only incidentally, for example, during surgery to correct other cardiac abnormalities or during echocardiography." Тоже американцы.

Есть описание изолированного правого трехпредсердного сердца, потребовавшего ранней хирургической коррекции.
http://journals.lww.com/jcardiovascular ... cor.4.aspx (A rare case of neonatal cyanosis due 'cor triatriatum dexter' and a review of the literature)

Хотя таких ласточкиных хвостов видел кучу, действительно так часто выглядит часть венозного синуса- согласен с большинством. Евстахиева заслонка вроде "вихляется" как и сеть Киари (заслонка КС)- точно не она, иногда так все-таки наверное может "дуть" и из pfo.

Возможно, реальная распространенность аномалии недооценивается, поскольку в большинстве случаев находка не вызывает нарушений гемодинамики (фактически ее можно считать вариантом нормы (?), и у бессимптомных пациентов игнорируется. Думаю, я тоже проигнорировала бы, если бы и в 4-х камерах не возникло ощущение линейной структуры в ПП.

Да,похоже на ООО,а на счет мембраны,хорошо бы увидеть бикавальное сечение и таким образом провести диф.диагностику с увеличенной евстахиевой заслонкой.Только в данной ситуации я понимаю,что это затруднено.

После прочтения ряда статей у меня сложилось впечатление, что граница между необычайно большим евстахиевым клапаном и правым трехпредсердным сердцем несколько размыта.
http://texasheart.com/Education/THIJour ... rabulo.pdf
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/article ... 20p336.pdf

Да собственно наверно и не нужно,даже если это и мембрана,нарушения гемодинамики она не вызывает,а поставить диагноз ВПС 3хпредсердное сердце перед родами- так только гинекологов пугать

Вы правы, конечно, пугать гинекологов перед родами не стоит. Поэтому я пожелала пациентке всего хорошего и рекомендовала впредь не обследоваться без показаний. Тем не менее, я попросила ее вернуться на повторное исследование после родов.

PS. На случай, если у коллег не открываются клипы по ссылке, ниже размещаю один из клипов с комментарием из статьи.

[Тахир]

Пациент 15 лет, жалобы на редкие, кратковременные приступы сердцебиения. Подобную Эхо картину встречаю не редко. Интересно узнать мнение Коллег:

1. Если без нарушения гемодинамики, то стоит ли описывать это как triatrium?
2. Может ли подобное быть причиной ПСВТ?

[Максим Осипов]

Cor triatriatum -- очень редкий порок сердца.

Cor triatriatum — Cor triatriatum is among the rarest of all congenital cardiac anomalies and is often a hemodynamically mild incidental finding. The membrane of cor triatriatum appears as a linear echo bisecting the left atrium, from right to left, into an upper chamber (embryonic common pulmonary vein) containing the pulmonary veins and a lower chamber (embryonic left atrium) leading to the mitral inflow tract. Color flow mapping usually demonstrates mild increases in velocity, suggesting minimal obstruction. This lesion is usually resected in childhood since it can eventually lead to atrial dilation and symptomatic arrhythmia.

Если Вы находите признаки cor triatriatum "не редко", то, наверное, оттого, что пользуетесь нестандартными позициями.

[Тахир]

Спасибо за ответ! Полностью с Вами согласен.