Недостаточность клапана ЛА

[Sergey Chevychelov]

Хотя "Серповидно-клеточная анемия (заболевание)

В результате замены в кодоне ГУА урацила на аденин в гене глобина синтезируется цепь молекулы глобина с глютамином, заменившим валин. Замена одной аминокислоты оказывается достаточной, чтобы изменить функциональные свойства гемоглобина (пониженная растворимость, повышенная полимеризация). Гемоглобин уже не может выполнять кислородакцепторную функцию и кристаллизуется при недостатке кислорода, а эритроциты приобретают серповидную форму (отсюда и название болезни), склеиваются, тромбируют капилляры и т. д. Малярия гомозигот по гену нормального гемоглобина сокращает жизнь и репродукцию у здоровых лиц. Гомозиготы по мутантным аллеям ( больные гемоглобинопатиями) погибают от наследственной болезни, не оставляя потомства. Гетерозиготы же выживают, потому что малярийный плазмодий не поражает лиц с аномальными гемоглобинами, а сама гетерозиготность не вызывает патологического процесса в нормальных условиях. Преимущественное размножение гетерозигот приводило к высокой частоте носительства гена среди населения в прошлом малярийных регионов (Юго-Восточная Азия, Африка, Италия, Греция, Кипр, Азербайджан, Узбекистан), и такая частота сохраняется." Парень с одинаковой вероятностью может быть потомком итальянца, грека или азербайжанца.

[Igor Bulatov]

Miild to moderate PI (pulmonary insufficiency) не является протовопоказанием к занятиям спортом.Кроме того,такая недостаточность легочного клапана обычно не приводит к правожелудочковой дилятации.

[Pyankov Vasily]

Вот первый попавшийся пример у сверстника 14 лет без расширения правых камер

А других клипов у этого пациента нет?

[sokolov166]

Мне кажется, что значимость регургитации по Эхо переоценена, ЛГ безусловно нет (по спектру видно, хотя в Китабатаке не верю- плохо работает при настоящей гипертензии). Диастолическое давление в ЛА не высокое судя по спектру скорости регургитации. Об частичном анамольном дренаже?? маловероятно, если две вены- то резкое увеличение правых отделов и уменьшение левых, нет устьев вен в типичных местах. Я так понял нет значимой дилатации ПЖ и ПП? А СДПЖ по тк регургитации? Бикуспид при ТЕЕ не очченьхорошо можно идентифицировать, а если найдем- то что? любой свой клапан с такой регургитацией лучше чем без клапана или с имплантом. Пусть себе живет и тренируется, тысячи живут после ТФ без клапанов, причем некоторые неплохо...

[Aleksandr]

А других клипов у этого пациента нет?

Других его клипов с лёгочной артерией нет, а на остальных только двустворчатый клапан аорты с градиентом 7 mmHg без регургитации.

[Andrey Bushmelev]

Огромное спасибо, коллеги. На ЧП ЭХО-КГ пациент не явился (Василий, угол сканирования ЧП датчика я запомнил - при случае воспользуюсь ). А пациент пусть самбирует (и борется и танцует). Понаблюдаем.

[sokolov166]

Мне кажется нет никакой особой проблемы, - нет легочной гипертензии, нет значимого увеличения правых отделов, регургитация на клапане ЛА чуть более тривиальной. Достаточно Обычного ТТ эхоконтроля. очевидно он может заниматься своим спортом. К стати, определение давление по китабатаке- работает только когда оно боле менее нормальное или очень высокое, все-таки стандартом яволяется СДПЖ по Тк регургитации.

[Andrey Bushmelev]

Как правило по Китабатаке мы не считаем ДЛА. При неконкретной регургитации на ТК - по Кван-Ленн-Чан (ускорение на ЛА), при прочих равных условиях конечно по градиенту регургитации и давл. в ПП. В самом начале у данного пациента я это и указал.

[Andrey Bushmelev]

Что еще можно сделать
1. Узнать точные размеры правых отделов с помощью МРТ. Может просто сердце так расположено, а недостаточностью клапана легочной артерии при нормальных правых камерах можно пренебречь

Может действительно сердце так расположено (пришел повторно - данные без ухудшения). С верхушечной позиции легко выводится клапан и ствол ЛА (нерасширенный). Обычно это бывает у детей, у взрослых данная позиция проблемна.

[Andrey Bushmelev]

Продолжение