Кривое сердце

[AOkhotin]

Ответ: аномалия развития, полное отсутствие перикарда.

Цитата из руководства Шиллера, Осипова по ЭхоКГ:

Врожденное отсутствие перикарда тоже сопровождается эхокардиографическими признаками расширения правого желудочка (из-за поворота сердца). Нормальные размеры легочного ствола, нормальное давление в легочной артерии, отсутствие патологии при контрастировании правых отделов должно заставить вспомнить от этом пороке.
...
Полное отсутствие перикарда проявляется расширенеием правого желудочка, парадоксальным движением межжелудочковой перегородки.

Все это мы и видим на клипах эхо.
На рентгенограмме грудной клетки можно видеть интерпозицию легочной ткани между сердцем и диафрагмой (просветление под сердечной тенью). То же, но гораздо лучше, мы видим на МРТ.

За МРТ огромное спасибо проф. Валентину Евгеньевичу Синицыну.

За правильный ответ спасибо доктору Наталье Слюсаревой из г. Тулы.

[dmblok]

Артемий, а Вы уверены, что это не частичный дефект?

[Andrey Bushmelev]

Артемий! Во 2-м клипе по боковой стенке ЛЖ видно свечение перикарда. Или я ошибаюсь?

[AOkhotin]

Уважаемый Андрей! Я не уверен, что по эхо можно отличить перикард от плевры. Я думаю, что это плевра, за ней сразу тень от воздуха.

Уважаемый Дмитрий! Мне кажется, что это полное отсутствие перикарда. Валентин Евгеньевич пишет в протоколе: "не видны щель полости перикарда и его париетальный листок на фоне эпикардиального жира". Я попрошу его прокоментировать, но мне показалось, что он тоже имел в виду полное отсутствие перикарда.

[Andrey Bushmelev]

Артермий! А может помочь ЧП ЭХО-КГ в данной ситуации?

[AOkhotin]

Андрей, мне кажется, что здесь ЧП-ЭхоКГ ничего не добавило бы, даже если бы не было данных МРТ.

[Pyankov Vasily]

Ответ: аномалия развития, полное отсутствие перикарда.

Congenitally Absent Pericardium

The congenital absence of the pericardium usually involves the left side of the pericardium. Complete absence of the pericardium on the right side is uncommon. The defect is more frequent in males. It rarely causes symptoms such as chest pain, dyspnea, or syncope. Because of the pericardial defect, cardiac motion is exaggerated, especially the posterior wall of the left ventricle (LV). The entire cardiac structure is shifted to the left; hence, the right ventricular (RV) cavity appears enlarged from the standard parasternal windows, mimicking the RV volume overload pattern on echocardiography. The absence of pericardium should be considered when the RV appears enlarged from the parasternal window and is at the center of the usual apical image. This condition is also associated with a high incidence of atrial septal defect, bicuspid aortic valve, and bronchogenic cysts. It is readily recognized because of its typical 2D echocardiographic features. The diagnosis can be confirmed with computed tomography or magnetic resonance imaging.

Oh, Jae K.; Seward, James B.; Tajik, A. Jamil Echo Manual, The, 3rd Edition 2006.

Артемий! А можно выложить другие МРТ клипы или снимки и полное описание заключения.
Нет ли других сопутствующих врожденных аномалий у данной пациентки?
В рекомендациях ESC указывается на риск расслаивающей аневризмы аорты (Type A) у таких пациентов. Как будете вести пациентку?

[AOkhotin]

Василий, поскольку картинки большие, выкладываю их отдельно (около 10 МБ), чтобы не перегружать тему: отсутствие перикарда
Теперь заключение (пишу все кроме таблички с размерами, там все ок):

Левый гемиторакс в объеме меньше правого. Отмечается выраженная левокардия -- сердце ротировано верхушкой влево и вниз. Между нижней стенкой сердца в базальных отделах и диафрагмой имеется легочная ткань. Желудочки имеют вытянутую форму, не расширены.
Оба предсердия не расширены, грудная аорты и ствол легочной артерии имеют нормальный диаметр. Омечается выбухание части стенки правого желудочка в систолу (в области верхушки).
Левое предсердие имеет форму горизонтально расположенной "восьмерки" из-за смещения влево и расположения между ЛЖ и нисходящей аортой.
Не видны щель полости перикарда и его париетальный листок на фоне эпикардиального жира.
Клапаны сердца без особенностей.
Другие аномалии камер сердца и магистральных сосудов не выявлены.

Заключение: изменения конфигурации камер сердца в наибольшей степени соответствуют врожденной аномалии развития -- отсутствию перикарда (соответствие данным ЭхоКГ).

[AOkhotin]

В дополнение: получил комментарий от уважаемого проф. Синицина. По его мнению речь здесь идет о частичном отсутствии перикарда, поскольку нет разделения аорты и легочной артерии и пролабирования ткани легких между ними (как описывается при полном), нет выбухания ушка левого предсердия.

[DKiselev]

Уважаемый Артемий! Можно посмотреть Ваше заключение по ЭхоКГ и какие рекомендации Вы дали этой пациентке?

[AOkhotin]

Заключение эхокардиографии (до МРТ):

Заключение: Отмечается значительное отклонение верхушки сердца влево, повышение подвижности верхушки сердца, небольшое увеличение левого предсердия. Указанные признаки могут соответствовать врожденному отсутствию перикарда.

Рекомендации:

Рекомендации:
Ограничений по физическим нагрузкам нет.
Лечения не требуется.
Противопоказаний к беременности и родам нет.