Недавний случай

[Michael Maysky]

Коллеги, позвольте показать вам недавний очень класический случай. Не думаю, что у вас займет много времени эта загадка.
Больная 77 лет из Эквадора с ИБС и АКШ в 2005 г. плюс стентирование ПКА, ПНВ и огибающей в 2008, ФВ 50% в анамнезе, поступила с симптомами сердечной недостаточности в последние 2-3 недели. У нее слабо повышен тропонин -1.46; Б-НП очень высокий - 2300. При попытках продиурезить стало падать давление, и пришлось остановить бета-блокаторы и ингибиторы АПФ.
ЭКГ прилагается.
Что дальше?

[dmblok]

Интересуюсь аускультативной картиной сердца... и правыми грудными отведениями.

[Максим Осипов]

Ну дальше, наверное, ЭхоКГ. Низкий вольтаж, очень высокий BNP, не амилоидоз ли? Впрочем, раз из Эквадора, то мы ждем, конечно, какого-нибудь эндомиокардиального фиброза...

[Michael Maysky]

Правых грудных нет, извиняюсь. Аускультация - нормальные S1, S2, небольшой систолический шум над аортальным клапаном, ничего особенно интересного. А вот эхо, действительно, навеяло кое-что из предложенного Максимом Александровичем:
Итак, что дальше?

[Andrey Bushmelev]

А нет ли здесь перикардита? По ЭКГ короткий PQ так же.

[Максим Осипов]

Дальше биопсию десны, прямой кишки. Так и есть: гипертрофия по эхо без ЭКГ-признаков гипертрофии, сокращается плохо, специфический блеск, необратимо рестриктивное наполнение.

[Michael Maysky]

Сделали биопсию подкожно-жировой клетчатки на животе. Пришла без признаков амилоида. Сделали электроферез крови - получили MGUS (monoclonal protein 0.5 g per deciliter) - то есть недиагностический для чего-либо результат.
Электроферез белков мочи отрицательный (без моноклонального пика).
А вот так выглядит 2-камерная ...
Дальше?

[Pyankov Vasily]

Сделали биопсию подкожно-жировой клетчатки на животе. Пришла без признаков амилоида. Сделали электроферез крови - получили MGUS (monoclonal protein 0.5 g per deciliter) - то есть недиагностический для чего-либо результат.
Электроферез белков мочи отрицательный (без моноклонального пика).
А вот так выглядит 2-камерная ...
Дальше?

А МРТ не делали? Что там с перикардом?

[Michael Maysky]

А МРТ не делали? Что там с перикардом?

МРТ сделать хотели, но не получилось из-за клаустрофобии у больной. С перикардом вроде ничего особенного.

[Andrey Bushmelev]

Клапанная патология? Дисфункция сосочковых мышц? На мой взгляд, есть некоторое утолщение перикарда, да и скольжение миокарда не везде четкое+тень от перикарда.

[Pyankov Vasily]

А МРТ не делали? Что там с перикардом?

МРТ сделать хотели, но не получилось из-за клаустрофобии у больной. С перикардом вроде ничего особенного.

Михаил Викторович! Вероятно, это один из вариантов рестриктивной кардиомиопатии. Кстати, а эозинофилии нет? Для верификации диагноза сделали биопсию миокарда?

[Andrey Bushmelev]

ГКМП?

[dmblok]

А МРТ не делали? Что там с перикардом?

МРТ сделать хотели, но не получилось из-за клаустрофобии у больной. С перикардом вроде ничего особенного.

Михаил Викторович! Вероятно, это один из вариантов рестриктивной кардиомиопатии. Кстати, а эозинофилии нет? Для верификации диагноза сделали биопсию миокарда?

Вы думаете про эндокардит Леффлера?

Endomyocardial fibrosis?

[Максим Осипов]

Вроде бы, при эндомиокардиальном фиброзе должны зарастать верхушки желудочков, здесь этого нет, а поскольку случай классический, то эндомиокардиальный фиброз не подходит. Похоже все-таки на амилоидоз, первичный амилоидоз сердца. Есть еще, конечно, гемохроматозы и другие болезни накопления, но амилоидоз более частое заболевание, поэтому мой ответ -- делать биопсию миокарда.

[Michael Maysky]

поэтому мой ответ -- делать биопсию миокарда.

Jackpot!
Сделали, и доказали (с тяжким вздохом облегчения и сожаления) амилоид. Послали в Бостонский университет - там у нас центр по лечению амилоида - но прогноз плохой, даже при активном лечении. Урок из этого случая - не слишком доверять тестам с умеренной чувствительностью в выявлении патологии (60-80% для амилоида по результатам биопсии подкожно-жировой клетчатки на животе).