Спасибо за совет. Однако я хотел получить ответ в формате форума.Igor Bulatov писал(а):Отправьте им имеющиеся материалы и наверняка вскоре получите ответ. Если возникнут трудности,можете отправить идентичный файл мне и я смогу показать его нашим нейрохирургам.
Болезнь Моя-Моя
Модератор: Pyankov Vasily
-
Igor Bulatov
- Сообщения: 1232
- Зарегистрирован: Сб апр 21, 2007 3:31 am
Должен Вас огорчить:ни один из нейрохирургов,занимающийся moyamoya в США не говорит на великом и могучем.И по этой простой причине не сможет зарегистрироваться на русмедсервере и прочитать,что там написано.Поэтому,с ответом в формате форума может возникнуть определенная напряженка.А вот,если ребенка действительно хочется проконсультировать и отправить на лечение,то формат форума-далеко не лучшее для этого место.
У нас "закон парных случаев". Правда, в данном случае, только подозрение. Пока расценивается, как "стенозирующая васкулопатия"
Девочка, 19 лет. С детства беспокоили головные боли. Мама врач-узист из районной больницы. 30 мая, посреди полного благополучия, девочка теряет сознание. В районной больнице диагностирован ишемический инсульт в бассейне левой СМА: прпавосторонний гемипарез, частичная утрата речи. После лечения девочка по интернету сама списалась с институтом ревматологии в Питере, где находиласть какое-то время на обследовании. Пациентке исключили волчанку, антифосфолипидный синдром. Консультирована иммунологом, аутоимунные заболевания так же не подтвердились.
Сейчас поступила к нам, в нейрохирургическое отделение.
На дуплексе ЭКСТРАКРАНИАЛЬНОГО ОТДЕЛА МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ ГОЛОВЫ: по артериям брахиоцефальной зоны-без изменений. Пвышение индексов резистивности по левой ВСА.
ПО ИНТРАКРАНИАЛЬНЫМ АРТЕРИЯМ
Заключение:
Васкулопатия неуточненной этиологии.
Пролонгированный стеноз левой СМА на протяжении сегмента М1 до 65-70% (дистальнее отхождения глазной артерии). Компенсация кровообращения в левой гемисфере осуществляется по передней соеденительной артерии из контлатерального бассена каротид (с инверсией кровотока по ПМА) и гомолатеральному вертебробазиллярному бассейну (с активацией перикаллезного анастомоза).
Компенсаторная гиперперфузия в артериях ВББ системы (обеих сегментах правой ЗМА и левой ПА в IV сегменте). Компенсация кровотока осуществляется по артериям Виллизиева круга, без участия глазного анастомоза.
Цереброваскулярные резервы в бассейне левой СМА с признаками напряжения.Венозный отток из полости черепа не нарушен.
МРТ головного мозга и краниовертебрального перехода глазниц ушей:
Заключение:
Резидуальная постишемическая киста (с тенденцией к уменьшению в динамике) на фоне стенозирующего процесса в ВСА, начальных сегментах ПМА и СМА слева (предполагается фиброзная ангиодисплазия, как вариант заболевания Моя-Моя). На ангиограммах отмечается выраженное и неравномерное сужение сифона и бифуркации ВСА, начальных сегментах ПМА и СМА слева. Виллизиев круг разомкнут за счет отсутствующих ЗСА с обеих сторон. В плане дальнейшего обследования можно рассматривать МСКТ сосудов и РХА с возможным стентированием.
Смущает односторонее поражение т.к. по источникам:
"Японским исследовательским комитетом по изучению БММ разработаны следующие диагностические критерии заболевания 1) стеноз или тромбоз внутренней сонной артерии на уровне бифуркации, а также проксимальных отделов передней и средней мозговых артерий;
2) характерное расширение базальных коллатеральных артерий, особенно лентикулостриарных и таламоперфорирующих;
3) двусторонний характер поражения".
Возможен ли первоначальный дебют Моя-Моя, только с одной стороны? Или это другой церебральный васкулит?
Девочка, 19 лет. С детства беспокоили головные боли. Мама врач-узист из районной больницы. 30 мая, посреди полного благополучия, девочка теряет сознание. В районной больнице диагностирован ишемический инсульт в бассейне левой СМА: прпавосторонний гемипарез, частичная утрата речи. После лечения девочка по интернету сама списалась с институтом ревматологии в Питере, где находиласть какое-то время на обследовании. Пациентке исключили волчанку, антифосфолипидный синдром. Консультирована иммунологом, аутоимунные заболевания так же не подтвердились.
Сейчас поступила к нам, в нейрохирургическое отделение.
На дуплексе ЭКСТРАКРАНИАЛЬНОГО ОТДЕЛА МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ ГОЛОВЫ: по артериям брахиоцефальной зоны-без изменений. Пвышение индексов резистивности по левой ВСА.
ПО ИНТРАКРАНИАЛЬНЫМ АРТЕРИЯМ
Заключение:
Васкулопатия неуточненной этиологии.
Пролонгированный стеноз левой СМА на протяжении сегмента М1 до 65-70% (дистальнее отхождения глазной артерии). Компенсация кровообращения в левой гемисфере осуществляется по передней соеденительной артерии из контлатерального бассена каротид (с инверсией кровотока по ПМА) и гомолатеральному вертебробазиллярному бассейну (с активацией перикаллезного анастомоза).
Компенсаторная гиперперфузия в артериях ВББ системы (обеих сегментах правой ЗМА и левой ПА в IV сегменте). Компенсация кровотока осуществляется по артериям Виллизиева круга, без участия глазного анастомоза.
Цереброваскулярные резервы в бассейне левой СМА с признаками напряжения.Венозный отток из полости черепа не нарушен.
МРТ головного мозга и краниовертебрального перехода глазниц ушей:
Заключение:
Резидуальная постишемическая киста (с тенденцией к уменьшению в динамике) на фоне стенозирующего процесса в ВСА, начальных сегментах ПМА и СМА слева (предполагается фиброзная ангиодисплазия, как вариант заболевания Моя-Моя). На ангиограммах отмечается выраженное и неравномерное сужение сифона и бифуркации ВСА, начальных сегментах ПМА и СМА слева. Виллизиев круг разомкнут за счет отсутствующих ЗСА с обеих сторон. В плане дальнейшего обследования можно рассматривать МСКТ сосудов и РХА с возможным стентированием.
Смущает односторонее поражение т.к. по источникам:
"Японским исследовательским комитетом по изучению БММ разработаны следующие диагностические критерии заболевания 1) стеноз или тромбоз внутренней сонной артерии на уровне бифуркации, а также проксимальных отделов передней и средней мозговых артерий;
2) характерное расширение базальных коллатеральных артерий, особенно лентикулостриарных и таламоперфорирующих;
3) двусторонний характер поражения".
Возможен ли первоначальный дебют Моя-Моя, только с одной стороны? Или это другой церебральный васкулит?