ВПС. ЕЖС.

[Andrey Bushmelev]

Мужчина, 1973 г.р., с детства диагносцирован ВПС. ЕЖС. ТМС ( выписок и предыдущих ЭО-КГ с собой не было). Последние годы нигде не наблюдался. Работает инженером в одной ком. конторе. АД при осмотре 120/60 мм.рт.ст. При УЗ-обследовании выявлено:

1.ЕЖС неопределенного типа (трабекулярность правой части ЕЖС, отсутствия оной слева, а главное отсутствие второго рудиментарного желудочка)
2.Желудочково-артериальная связь представлена следующим образом – расширенный один ствол и несколько уменьшенный другой. Убедительно кровотока я там не нашел, хотя видно колебания створок клапана (неперфорированная мембрана?), да и сама артерия заканчивается «слепо». Вероятно, это единственный выносящий тракт с легочной атрезией – ОАС. Видно, что на некотором расстоянии от устья отходит ствол ЛА – 1 тип ОАС.
3.Левый АВ клапан 3-х створчатый, структурно изменен. АВ клапаны расположены на одном уровне (или здесь это уже не критично?).
4.Умеренная регургитация на АВ клапанах – слева максимальный градиент 88, справа 68 мм.рт.ст. На клапане ОАС - недостаточность от умеренной к выраженной (ретроградный кровоток плотной струей, определяется так же и в нисходящей аорте), пиковый систолический градиент 10 мм.рт.ст.
5.МПП интактна, нисходящая аорта расположена как обычно, слева.


Вопросы – как мне правильно сформулировать УЗ диагноз? Хотелось бы знать ваше мнение по данному случаю, так как видел единичные случаи ЕЖС. И что делать пациенту? Заранее благодарен за ответы.

[Igor Bulatov]

Диагноз:единственный желудочек без предшествующей паллиативной корекции. Если у пациента действительно имеется стеноз легочной артерии и нет выраженной легочной гипертензии,то он может оказаться кандидатом для процедуры Фонтан.Хотя и поздновато,однако,для Фонтана.Хроническая гипоксемия нанесла непоправимый удар по функции единственного желудочка.ЕF едва ли достигает 30%.Поэтому,пожалуй,реальный выход-трансплантация сердца.

[Andrey Bushmelev]

Продолжение

[Andrey Bushmelev]

Продолжение

[Andrey Bushmelev]

Пролжение

[Andrey Bushmelev]

Продолжение

[Andrey Bushmelev]

Продолжение

[Andrey Bushmelev]

Продолжение

[Andrey Bushmelev]

Игорь! Спасибо за такой быстрый ответ. Но мне хотелось бы знать как правильно звучит УЗ диагноз.

[Pyankov Vasily]

Диагноз:единственный желудочек без предшествующей паллиативной корекции. Если у пациента действительно имеется стеноз легочной артерии и нет выраженной легочной гипертензии,то он может оказаться кандидатом для процедуры Фонтан.Хотя и поздновато,однако,для Фонтана.Хроническая гипоксемия нанесла непоправимый удар по функции единственного желудочка.ЕF едва ли достигает 30%.Поэтому,пожалуй,реальный выход-трансплантация сердца.

Полностью согласен с Игорем!
Это некорригированный Single ventricle.
Тактика оперативного лечения: трансплантация сердца или комплекса сердце-легкие.
Кардиологи должны проводить медикаментозное лечение сердечной недостаточности и профилактику тромбоэмболических осложнений.

P.S. И куда теперь пациента посылать? В НИИ трансплантологии? Выбивать квоту в Минздраве на операцию за границей?

[sokolov166]

тмс - СОГЛАСЕН, ОАС- нет второй сосуд имеет свой клапан (ЛА) -поэтотому обоас 1 типа нет речи. Если нет -кровотока в ЛА антеградного - ТО+ АЛА 1 типа. Вероятно, имеются БАЛКи за счет чего пациент и живет, очевидно, он без цианоза существенного. По-моему имеется гипоплазированный выпускник ПЖ, как-то плох0 выглядит МК. Ведущий желудочек левый. Естественно не о какой одножелудочковой коррекции Гленн-Фонтен речи нет. В данном случае симптоматическая терапия. Фонтен невозможент не только из-за состояния желудочка, но тут есть серьезнфе изменения легочных сосудов. для очистки совести (всякие чудеса бывают...) надо прозондировать, сделать ангиопульмонографию измерить давление в ЛС, убедиться есть есть ли вообще ветви ЛА, их конфлюентность.

[Pyankov Vasily]

тмс - СОГЛАСЕН, ОАС- нет второй сосуд имеет свой клапан (ЛА) -поэтотому обоас 1 типа нет речи. Если нет -кровотока в ЛА антеградного - ТО+ АЛА 1 типа. Вероятно, имеются БАЛКи за счет чего пациент и живет, очевидно, он без цианоза существенного. По-моему имеется гипоплазированный выпускник ПЖ, как-то плох0 выглядит МК. Ведущий желудочек левый. Естественно не о какой одножелудочковой коррекции Гленн-Фонтен речи нет. В данном случае симптоматическая терапия. Фонтен невозможент не только из-за состояния желудочка, но тут есть серьезнфе изменения легочных сосудов. для очистки совести (всякие чудеса бывают...) надо прозондировать, сделать ангиопульмонографию измерить давление в ЛС, убедиться есть есть ли вообще ветви ЛА, их конфлюентность.

Ура! На Вальсальву приходят "монстры" ЭхоКГ и ультразвуковой диагностики из ГУ НИИ кардиологии ТНЦ СО РАМН. Добро пожаловать!

[Igor Bulatov]

Пациент живет за счет достаточного легочного стеноза,который позволяет относительно адекватно баласировать ударный обьем единстенного желудочка между системной и легочной циркуляцией.И поддерживать относительно адекватную системную оксигенацию.С насыщением артериальной крови кислородом,не превышающим 80% на кислороде воздуха.Обычно SaO2 у таких пациентов находится в пределах 65-75%.Можете легко в этом убедиться с помощью обычного пульсового оксиметра.Принципиально (с точки зрения легочной и системной циркуляции),такой пациент ничем не отличается от тех,которым был проведен бэндинг легочной артерии.Аорто-легочные коллатерали не только не улучшают,но и значительно копрометируют (ухудшают) системную оксигенацию у пациентов с единственным желудочком.
Если бы у такого пациента была клинически значимая легочная гипертензия,он бы до такого возраста (35 лет) не дожил.Поэтому,с точки зрения легочного сосудистого сопротивления,такой пациент может быть вполне кандидатом для процедуры Фонтан,Однако,серьезно скомпрометированная хронической гипоксемией насосная функция единственного желудочка не позволит существенно улучшить системную оксигенацию в результате процедуры Фонтан.Risks/benefits ratio не в пользу Фонтана у такого пациента.
Чудес на свете не бывает.Необходима трансплантация сердца.Иначе,прогрессирующая деградация инотропной финкции единственного желудочка неизбежно приведет к смерти пациента в течение следующих нескольких лет.Или значительно быстрее, в результате системной тромбоэмболии,которая может произойти в любой момент.

[Максим Осипов]

А пока пациент ждет трансплантации, я бы советовал приобрести концентратор кислорода. Стоит он около $1500. Насыщение гемоглобина кислородом поднимет существенно (если дышать часов по 12-14 в сутки). У меня есть двое похожих пациентов (22-летний с тетардой Фалло и атрезией легочного ствола и 60-летняя с нерестиктивным ДМЖП), с концентраторами им обоим живется много лучше.

[Andrey Bushmelev]

Спасибо за ответы. Пациент с выраженным цианозом. Сегодня обследовал повторно с учетом мнений. Да, лоцируется ствол ЛА, обе ветви, короткий систолический кровоток по латеральной части левой ветви с макс градиентом до 32 мм.рт.ст.