Ну и что мне с ним делать?

Модераторы: Ren_Yumi, Alon, dr.Ira

Ответить
dr.Ira
Сообщения: 1003
Зарегистрирован: Пн мар 19, 2007 11:20 pm
Откуда: Israel

Ну и что мне с ним делать?

Сообщение dr.Ira »

Эфиопский ребенок 9-ти месяцев. Мама почти не говорит на иврите, собрать анамнез невозможно. Впервые обнаружила увеличенную селезенку, когда ребенку было, примерно, 5 мес во время рутинного осмотра. Тогда же было сделано УЗИ живота и обнаружено, что селезенка увеличена 8,4 см в длину. Все остальное - в норме.
Параллельно взяла кровь ( ОАК, биохимию )- обнаружилось повышение печеночных проб (ALT - 139, при норме до 50; AST - 152, при норме до 60). Все остальные результаты были в норме. Стала искать причину повышенных печеночных проб - все гепатиты (включая С методом PCR) вернулись отрицательные, EBV - норма, CMV - норма.
Сегодня, после длительного перерыва, мать с дитем вновь появились у меня с жалобами на кашель, температуру ( сколько дней держится температура, неясно, потому что вопроса мама не понимает)и выраженную потливость ( если я правильно поняла мамино объяснение ).
При осмотре отмечается удовлетворительное состояние - довольный жизнью, в меру сопливый 9-тимесячный младенец без особых клинических находок при физикальном осмотре, за исключением печeни, выступающей на 2 пальца и селезенки, выступающей на три пальца из-под реберной дуги...
Ну и что мне с ним делать?
Делай, что должен, и будь, что будет.
Igor Bulatov
Сообщения: 1232
Зарегистрирован: Сб апр 21, 2007 3:31 am

Сообщение Igor Bulatov »

Направьте его на кардиак эхо:при некоторых врожденныx пороках сердечных шумов может не быть,а перегрузка правого сердца может дать увеличение печени.
Bella
Сообщения: 231
Зарегистрирован: Вт апр 03, 2007 1:40 am
Откуда: Петрозаводск

Сообщение Bella »

Ира, я не знаю, как у вас там с туберкулезом?
Всегда на свое думаешь ведь. Поставь ему пробу Манту, наверное.
У вас же нет вакцинации БЦЖ, да?
Alon
Сообщения: 574
Зарегистрирован: Пн мар 19, 2007 11:19 pm
Откуда: Israel

Сообщение Alon »

Ну, говоря в общем, берем дифдиагноз спленомегалии и вперед.
Т.е.
1) инфекция ( вирусы, бактерии, паразиты)
2) болезни крови ( серповидноклеточная анемия, талассемия, сфероцитоз и пр.)
3) опухоли ( лейкемия, нейробластома :-) и пр.)
4) болезни печени , портальная гипертензия
5) воспалительные заболевания и прочее ( маловероятное событие)
Возможный план обследования:
1) общий анализ крови с мазком и ретикулоцитами, РОЭ
2) повторный ультасаунд живота
3) снимок грудной клетки
4) электрофорез гемоглобина (возможно)
5) билирубин, фракции , печеночные дела
6) костный мозг (возможно)
7) КТ живота ( возможно)
----------------
И, разумеется, пока не заметил Doc Vadik :), - железо
Всего наилучшего, Алон
Igor Bulatov
Сообщения: 1232
Зарегистрирован: Сб апр 21, 2007 3:31 am

Сообщение Igor Bulatov »

If the baby was born outside Israel,you may want to look for Schistosomiasis.Portal hypertension (hepatosplenomegaly) is fairly common.
dr.Ira
Сообщения: 1003
Зарегистрирован: Пн мар 19, 2007 11:20 pm
Откуда: Israel

Сообщение dr.Ira »

Bella писал(а):У вас же нет вакцинации БЦЖ, да?
Вот, как раз, эфиопских младенцев у нас - да - вакцинируют.
Делай, что должен, и будь, что будет.
dr.Ira
Сообщения: 1003
Зарегистрирован: Пн мар 19, 2007 11:20 pm
Откуда: Israel

Сообщение dr.Ira »

Alon писал(а):Возможный план обследования:
1) общий анализ крови с мазком и ретикулоцитами, РОЭ
2) повторный ультасаунд живота
3) снимок грудной клетки
5) билирубин, фракции , печеночные дела
Собственно, именно на эти обследования я его и отправила сегодня утром. Теперь надеюсь, что мама все поняла, и завтра у меня будет хоть что-то.
В общем, я рада, что мнение всех написавших мне коллег, совпало с моим.
Спасибо! Про результаты обязательно расскажу.
Делай, что должен, и будь, что будет.
dr.Ira
Сообщения: 1003
Зарегистрирован: Пн мар 19, 2007 11:20 pm
Откуда: Israel

Сообщение dr.Ira »

Igor Bulatov писал(а):Направьте его на кардиак эхо:при некоторых врожденныx пороках сердечных шумов может не быть,а перегрузка правого сердца может дать увеличение печени.
Игорь! А если на снимке не будет увеличения границ сердца, Вы считаете, что ЭХО-сердца, все-равно, необходимо, если "кардио" версия останется в силе (т.е. если я не найду другого объяснения гепатоспленомегалии у этого ребенка)?
Делай, что должен, и будь, что будет.
Bella
Сообщения: 231
Зарегистрирован: Вт апр 03, 2007 1:40 am
Откуда: Петрозаводск

Сообщение Bella »

Ира, я к тому, что если не вакцинировали бы- то проще, проба только отрицательная. Если вакцинировали -сложнее.Тогда ТВ-спот лучше делать, сразу.
У нас было такое, правда, ребеныш был меньше - но это оказалась генерализованная БЦЖ-инфекция.
dr.Ira
Сообщения: 1003
Зарегистрирован: Пн мар 19, 2007 11:20 pm
Откуда: Israel

Сообщение dr.Ira »

Bella писал(а):У нас было такое, правда, ребеныш был меньше - но это оказалась генерализованная БЦЖ-инфекция.
От черт! Только этого "счастья" мне не хватало!
У меня за все время был только один "контактный" по туберкулезу ребенок ("русский". У деда был туберкулез, о диагнозе подумали только тогда, когда он развил легочное кровотечение и чуть не захлебнулся собственной кровью. Ну, а вскоре после кровотечения, он и умер...)
Делай, что должен, и будь, что будет.
Doc Vadik
Сообщения: 67
Зарегистрирован: Вт апр 03, 2007 12:49 am
Откуда: Сиэттл, США

Сообщение Doc Vadik »

Alon писал(а):И, разумеется, пока не заметил Doc Vadik :), - железо
Не-а, железо не нужно - не дает его дефицит спленомегалию :D

Конечно, если не подозревать в таком раннем возрасте синдром Прассада, который похоже обусловлен цинк-дефицитом:

Wien Med Wochenschr. 1996;146(12):261-3.
[Prassad syndrome--case report]
Sayali E, Canbakan M, Arikan E, Canbakan B, Celebi A, Kundur H, Alicanoglu R, Kocak S, Arslan L.
2. Klinik der Inneren Medizin-Taksim, Istanbul, Turkei.

Growth retardation, hypogonadismus, hepatosplenomegalia, zinc- and iron deficiency, geofagia, changes in small intestinal mucosa and some congenital abnormalities are characteristics of the Prassad syndrome, which is rarely seen.

Можно еще и на висцеральный лейшманиоз посмотреть, особенно если семья приехала из Humera, известного эндемич. района в Эфиопии.
Искренне, Вадим
Igor Bulatov
Сообщения: 1232
Зарегистрирован: Сб апр 21, 2007 3:31 am

Сообщение Igor Bulatov »

Ира,при наличии большого дефекта межжелудочковой перегородки,в таком возрасте будет преобладать лево-правый шунт с перегрузкой легочной циркуляции (CHF).Увеличение печени и в меньшей степени селезенки,респираторный дистресс ("pneumonia")-симптомы CHF в таком возрасте.Границы сердца могут быть в пределах нормы,легкие-как при CHF,шумы в серде могут не прослушиваться из за большого размера дефекта.Снижение SPO2 может быть пропорционально степени отека легких.
Возможны также другие варианты-частичный аномальный легочной венозный возврат (PAPVR).
Bella
Сообщения: 231
Зарегистрирован: Вт апр 03, 2007 1:40 am
Откуда: Петрозаводск

Сообщение Bella »

dr.Ira писал(а):
Bella писал(а):У нас было такое, правда, ребеныш был меньше - но это оказалась генерализованная БЦЖ-инфекция.
От черт! Только этого "счастья" мне не хватало!
У меня за все время был только один "контактный" по туберкулезу ребенок ("русский". У деда был туберкулез, о диагнозе подумали только тогда, когда он развил легочное кровотечение и чуть не захлебнулся собственной кровью. Ну, а вскоре после кровотечения, он и умер...)
Так оно всегда и бывает.
А БЦЖ-ит - вещь очень редкая, но все же бывающая.
У маленьких детей туберкулез может начинаться с абдоминальных лимфоузлов, при этом будут увеличенная селезенка и печень.
Alon
Сообщения: 574
Зарегистрирован: Пн мар 19, 2007 11:19 pm
Откуда: Israel

Сообщение Alon »

Doc Vadik писал(а):
Alon писал(а):И, разумеется, пока не заметил Doc Vadik :), - железо
Не-а, железо не нужно - не дает его дефицит спленомегалию :D
Вообще-то я пошутил :) , но :

Splenomegaly (Differential Diagnosis)

INFECTION

BACTERIAL
• Bacteremia
• Pneumonia
• Sepsis
• Subacute bacterial endocarditis
• Salmonella
• Tuberculosis
• Brucellosis
• Staphylococcal shunt infections
• Tularemia
• Syphilis
• Leptospirosis
VIRAL
• Epstein-Barr virus (mononucleosis)
• Cytomegalovirus
• HIV
• Rubella
• Herpes
• Hepatitis A, B
• Rickettsial/protozoan
• Rocky Mountain spotted fever
• Malaria
• Toxoplasmosis
• Trypanosomiasis
• Babesiosis
• Schistosomiasis
• Visceral larval migrans
• Kala-azar
FUNGAL
• Histoplasmosis
• Coccidioidomycosis
BLOOD DISEASE: HEMOLYTIC DISEASES
• Hereditary spherocytosis
• Sickle cell disease
• Thalassemia major autoimmune hemolytic anemia
• Hemoglobin C disease
• Pyruvate kinase deficiency
• Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency
• Isoimmunization disorders
• Infantile pyknocytosis
• Iron-deficiency anemia (rare)
• Thrombocytopenic purpura
VASCULAR CONGESTIVE DISORDERS
• Cavernous transformation of the portal vein
• Congential hepatic fibrosis
CIRRHOSIS SECONDARY TO:
• Hepatitis
• Biliary atresia
• Wilson disease
• Cystic fibrosis
• 1-Antitrypsin deficiency
• Tyrosinemia
• Hereditary fructose intolerance
• Hemosiderosis
• Thrombosis of the hepatic vein
• Budd-Chiari syndrome
• Congestive heart failure
• Constrictive pericarditis
• Galactosemia
• Congenital portal vein stenosis or atresia
• Splenic artery aneurysm
• Splenic hematoma
• Splenic hemangioma
METABOLIC DISEASES
• Gangliosidoses
• Mucolipidoses
• Metachromatic leukodystrophy
• Wolman disease
• Gaucher disease
• Niemann-Pick disease
• Amyloidosis
• Hyperlipoproteinemia
• Familial hemophagocytic reticulosis
• Porphyria
• Lysinuric protein intolerance
• Dibasic aminoaciduria
• Cystinosis
NEOPLASTIC DISEASES
• Leukemia
• Lymphoma
• Lymphosarcoma
• Neuroblastoma
• Histiocytosis X
MISCELLANEOUS
• Serum sickness
• Connective-tissue disorders
• Juvenile rheumatoid arthritis
• Systemic lupus erythematosus
• Sarcoidosis
• Beckwith-Wiedemann syndrome
• Infant of a diabetic mother
• Splenic hamartoma
• Cysts: congenital and posttraumatic
• Hyperparathyroidism
• Gingival fibromatosis and digital anomalies
NONSPLENIC LEFT ABDOMINAL MASSES
• Large kidney
• Retroperitoneal tumor
• Adrenal neoplasm
• Ovarian cyst
• Pancreatic cyst
• Mesenteric cyst
-----------------------------
И вот еще - полезная картинка :)
Вложения
1.GIF
1.GIF (20.14 КБ) 15511 просмотров
Всего наилучшего, Алон
Doc Vadik
Сообщения: 67
Зарегистрирован: Вт апр 03, 2007 12:49 am
Откуда: Сиэттл, США

Сообщение Doc Vadik »

Уважаемый Алон,

Мне все равно непонятно, как изолированная ЖД анемия может давать хоть и редко но спленомегалию?

Имеющиеся описания 35 летней давности подпадают в разряд синдрома Прасада:

Aksoy M, Erdem S, Din col K, Pars B, Din col G.
On the pathogenesis of the hepatosplenomegaly in chronic iron deficiency anemia. A study in eleven patients.
New Istanbul Contrib Clin Sci. 1971;10(1):32-41. No abstract available.

Aksoy M, Erdem S, Baserer G.
On the pathogenesis of the hepatosplenomegaly in chronic iron deficiency anaemia. Astudy in five patients with a syndrome of chronic iron deficiency anaemia, hepatosyplenomegaly, hypogonadism and dwarfism.
Acta Hepatosplenol. 1968 Jul-Aug;15(4):241-51. No abstract available

В предыдущем сообщении похоже вкралась экстра буква С (немецкое написание, чтобы не читалось как "Празад"), но вот что сам автор пишет об этом:

A syndrome occurring in males, characterized by severe iron-deficiency anemia, hypogonadism, dwarfism, hepatosplenomegaly, and geophagia, has been observed in villagers in Iran suffering from malnutrition. Eleven such patients, studied in detail, are described. Despite hepatosplenomegaly, results of the liver function tests were uniformly normal except for the serum alkaline phosphatase, which was consistently elevated. The anemia was not associated with blood loss, hookworm infestation, or intestinal malabsorption, and patients responded promptly to oral iron therapy. Although the diet contained adequate amounts of iron, it is believed that the predominantly wheat diet, with its high phosphate content, interfered with absorption because of the formation of insoluble iron complexes. Correction of the anemia resulted in marked decrease in the size of the liver and spleen. Prolonged follow-up of patients receiving a well balanced diet indicates that the endocrine abnormalities of growth and sexual development are reversible. The relationship of geophagia (which occurred in nearly all patients) to this syndrome is not clear and is discussed. The possibility of zinc deficiency is considered as an explanation of hypogonadism, dwarfism, and changes in alkaline phosphatase.

Previous observations

I went to Shiraz, Iran from Minnesota in 1958 to help Professor Hobart Reimann set up a Residency Training Program in Medicine at Nemazee Hospital in Shiraz. I accepted this position with reluctance because I feared that my research career would be halted while I was in Iran.

In the fall of the same year, Dr. James A. Halsted who was a Fulbright Professor at Saadi Hospital, Shiraz, brought to my attention a 21-y-old man who looked like a 10-y-old boy. In addition to severe growth retardation and anemia, he had hypogonadism, hepatosplenomegaly, rough and dry skin, mental lethargy, and geophagia. The patient ate only bread and his intake of animal protein was negligible. He consumed nearly 0.5 kg of clay daily. Later we discovered that the habit of geophagia (clay eating) was fairly common in the villages around Shiraz. The anemia was due to iron deficiency, but there was no evidence of blood loss.

The local physicians presumed that the growth retardation and hypogonadism were due to hypopituitarism. Inasmuch as 10 additional similar cases were admitted under my service at the Nemazee Hospital within a short period, I rejected hypopituitarism as an explanation for growth retardation and hypogonadism.

After therapy with orally administered pharmaceutical ferrous sulfate (1 g daily) and animal protein, the anemia was corrected, hepatosplenomegaly improved, the men grew pubic hair, and their genitalia size increased. Liver-function tests were unremarkable except for the serum alkaline phosphatase, which increased after treatment. Retrospectively, I explained this observation on two bases: one was that ordinary pharmaceutical preparations of iron contained zinc as a contaminant and the other was that a well-balanced hospital diet containing animal protein provided adequate amounts of zinc, thus inducing the activity of alkaline phosphatase, a known zinc metalloenzyme.[1]

I could not explain all the clinical features solely on the basis of tissue iron deficiency, inasmuch as growth retardation and testicular atrophy are not seen in iron-deficient experimental animals. I considered the possibility of zinc deficiency because it was known that zinc deficiency in animals produced growth retardation and testicular atrophy. I speculated that some factors responsible for decreased availability of iron in geophagic patients might also have decreased the availability of zinc. O’Dell and Savage[2] had observed that phytate (inositol hexaphosphate), which is present in cereal grains, markedly impaired the absorption of zinc. Thus, in these subjects dwarfism, testicular atrophy, retardation of skeletal maturation, and changes in serum alkaline phosphatase could have been explained on the basis of zinc deficiency.

It was commonly believed in the early 1960s that zinc deficiency could never occur in humans, inasmuch as the presence of zinc was ubiquitous and food analysis showed adequate amounts of zinc in human diets. Our work from Iran in 1961,[1] therefore, created controversy and some interest among nutritionists, biochemists, and physicians.

I was contacted by Professor William J. Darby who invited me to join the Department of Biochemistry and Nutrition at Vanderbilt University, Nashville, Tennessee. Professor Darby, a well-known nutrition scientist, was intrigued by my hypothesis that zinc deficiency in humans was a nutritional problem but remained unconvinced that this indeed was the case. With the support of Professor Darby, our team (Dr. A. Schulert, Dr. H. Sandstead, Dr. A. Miale Jr., and Z. Farid) studied zinc metabolism in Egyptian dwarfs at U.S. Naval Medical Research Unit 3 between 1961 and 1963.

The dietary history of the Egyptian subjects was similar to that of the Iranians. We documented for the first time that the Egyptian dwarfs were zinc deficient.[3] Our original study was published in the Journal of Laboratory and Clinical Medicine in 1963 and was republished as a Landmark article in the same journal in 1990.

Further studies in Egypt showed that the rate of growth (average: 5 inches) was greater in subjects who received supplemental zinc than in those who received iron instead or those receiving only an adequate animal-protein diet.[4] Gonadal changes were also reversible by zinc supplementation. [4]
----
Nutrition. 2001 Jan;17(1):67-9.
Recognition of zinc-deficiency syndrome.
Prasad AS.

ЗЫ. Интересно, откуда повелось, что висцеральный лейшманиоз с 1926 года до сих пор предпочитают называть Kala Azar (и в Вами приведенной таблице также)?

Low GC, Cooke WE. A congenial infection of kala azar. Lancet 1926; ii:1209-1211

---

Congenital transmission of visceral leishmaniasis (Kala Azar) from an asymptomatic mother to her child.
Pediatrics. 1999 Nov;104(5):e65

http://pediatrics.aappublications.org/c ... 4/5/e65#T2
Искренне, Вадим
Ответить