Случай с РМС: геморрагическая (?) сыпь, носовые кровотечения у ранее здоровой девочки 10 лет
http://forums.rusmedserv.com/showthread.php?t=40919
Случай с РМС: геморрагическая (?) сыпь, носовые кровотечения
Модераторы: Ren_Yumi, Alon, dr.Ira
Glanzmann Thrombasthenia...
Platelet function tests...
DIFFERENTIALS:
Afibrinogenemia
Autoantibodies to GPIIa/IIIb
Bernard-Soulier Syndrome and Other Qualitative Platelet Disorders such as Gray Platelet Syndrome; Wiskott-Aldrich Syndrome; Platelet-Type von Willebrand Disease; or Platelet Storage Pool Defects.
Platelet function tests...
DIFFERENTIALS:
Afibrinogenemia
Autoantibodies to GPIIa/IIIb
Bernard-Soulier Syndrome and Other Qualitative Platelet Disorders such as Gray Platelet Syndrome; Wiskott-Aldrich Syndrome; Platelet-Type von Willebrand Disease; or Platelet Storage Pool Defects.
Может так удобнее будет:
Дата анализа – 23.10.2007
Свертываемость крови – базис
PT 86 % 75-135 [*…/….]
INR 1.07
PTT 24 sec. 23-31 [*……..]
Fibrinogen 216 mg/dl 200-400 [*……..]
Thrombin time 13 sec. 10-17 […*….]
D-Dimer 4262 H mg/ml <100-200 [………]*
1
Особые анализы крови
C – Reactive proteine 0.38 mg/l 0.00 – 5.00 [* …..….]
Химия в крови – обычная
Lipemia - в норме
Icterus - в норме
Hemolysis - в норме
Anemia Workup
Ferritin 38.5 mg/ml 15.0 – 119.0 [..*…….]
Immunoglobulins in Serum
IgG 721.00 mg/dl 650.00-1600.00 [* ……..]
IgA 115.00 mg/dl 45.00 – 250.00 […*…..]
IgM 92.30 mg/dl 50.00 – 250.00 [.*…….]
Hemato -Immunology
Complement C 3 92.60 mg/dl 79.00 – 152.00 [.*……..]
Complement C 4 15.30 mg/dl 16.00 – 38.00 *[……….]
Autoimmunity
ANF отрицательно
CBC - 22.10.2007
WBC 8.87 K/ microL 5.00- 14.50 […*…..]
RBC 4.05 M/microL 4.00 -5.20 [*……..]
HGB 11.90 g/dl 11.50 -13.50 [.*…….]
HCT 33.40 L % 35.00 – 45.00 *[………]
MCV 82.60 fL 77.00 – 95.00 [..*……]
MCH 29.3 pg 25.0 - 34.0 [….*….]
MCHC 35.5 g/dl 31.0 – 37.0 [..…*…]
RDW 12.70 % 10.90 – 15.70 […*…..]
HDW 2.61 g/dl 2.20 – 3.20 […*….]
PLT 232 K/microL 130 – 440 [..*……]
MPV 7.70 fL 6.50 – 11.10 [..*……]
PDW 50.9 % 40.0 – 55.0 [……*..]
PCT 0.18 % 0.15 – 0.32 [.*…….]
NEUTRO% 46.3 % 40.0 – 74.0 [.*…….]
LYMPHO% 45.7 H % 20.0 – 40.0 [………]*
MONO% 3.5 % 3.0 – 9.0 [*……..]
EOS% 2.0 % 0.0 -7.0 [..*……]
BASO% 0.5 % 0.0 -1.5 [..*……]
LUC% 2.1 % 0.0 – 4.0 [….*….]
NEUTRO abs. 4.10 K/microL 1.80 – 7.70 […*…..] LYMPHO abs. 4.05 K/microL 1.00 – 4.80 […….*.]
MONO abs. 0.31 K/microL 0.20 -1.00 [.*…….]
EOS abs. 0.18 K/microL 0.00-0.60 [..*…….]
BASO abs. 0.04 K/microL 0.00 – 0.20 [.*……...]
LUC abs. 0.18 K/microL 0.00 – 0.40 [….*…..]
Micro% 1.2 % 0.00 – 2.5 [….*….]
Macro% 0.0 % 0.00 – 2.5 [*……..]
Hipo% 0.1 % 0.00 – 4.00 [*………]
Hyper% 1.5 % 0.00 – 4.00 […*……]
Химия –обычная
Lipemia в норме
Icterus в норме
Hemolysis и норме
Osmolality (calc.) 288 mOsm/KgH2O 275 -295 […..*…]
Glucose 88 mg/dl 70-110 [….*….]
Urea 40 H mg/dl 11 -36 [………]*
Sodium 138 L meq/l 139-142 *[……….]
Potassium 4.1 meq/l 3.5-5.2 [..*…….]
Calcium, total 9.4 mg/dl 8.1-10.0 […….*..]
Creatinine 0.74 mg/dl 0.60 -0.90 [….*…..]
Alkaline Phosphatase total 247 IU/l 135 -550 [..*…….]
SGOT (AST) 39 IU/l <3 – 60 […..*…]
Platelet aggregation
PLT Agg-ADP - в норме
PLT Agg-Collagen - в норме
PLT Agg- Epinephrine - в норме
Delayed response to epinephrine and collagen
PLT Agg-Ristocetine - в норме
Дата анализа – 23.10.2007
Свертываемость крови – базис
PT 86 % 75-135 [*…/….]
INR 1.07
PTT 24 sec. 23-31 [*……..]
Fibrinogen 216 mg/dl 200-400 [*……..]
Thrombin time 13 sec. 10-17 […*….]
D-Dimer 4262 H mg/ml <100-200 [………]*
1
Особые анализы крови
C – Reactive proteine 0.38 mg/l 0.00 – 5.00 [* …..….]
Химия в крови – обычная
Lipemia - в норме
Icterus - в норме
Hemolysis - в норме
Anemia Workup
Ferritin 38.5 mg/ml 15.0 – 119.0 [..*…….]
Immunoglobulins in Serum
IgG 721.00 mg/dl 650.00-1600.00 [* ……..]
IgA 115.00 mg/dl 45.00 – 250.00 […*…..]
IgM 92.30 mg/dl 50.00 – 250.00 [.*…….]
Hemato -Immunology
Complement C 3 92.60 mg/dl 79.00 – 152.00 [.*……..]
Complement C 4 15.30 mg/dl 16.00 – 38.00 *[……….]
Autoimmunity
ANF отрицательно
CBC - 22.10.2007
WBC 8.87 K/ microL 5.00- 14.50 […*…..]
RBC 4.05 M/microL 4.00 -5.20 [*……..]
HGB 11.90 g/dl 11.50 -13.50 [.*…….]
HCT 33.40 L % 35.00 – 45.00 *[………]
MCV 82.60 fL 77.00 – 95.00 [..*……]
MCH 29.3 pg 25.0 - 34.0 [….*….]
MCHC 35.5 g/dl 31.0 – 37.0 [..…*…]
RDW 12.70 % 10.90 – 15.70 […*…..]
HDW 2.61 g/dl 2.20 – 3.20 […*….]
PLT 232 K/microL 130 – 440 [..*……]
MPV 7.70 fL 6.50 – 11.10 [..*……]
PDW 50.9 % 40.0 – 55.0 [……*..]
PCT 0.18 % 0.15 – 0.32 [.*…….]
NEUTRO% 46.3 % 40.0 – 74.0 [.*…….]
LYMPHO% 45.7 H % 20.0 – 40.0 [………]*
MONO% 3.5 % 3.0 – 9.0 [*……..]
EOS% 2.0 % 0.0 -7.0 [..*……]
BASO% 0.5 % 0.0 -1.5 [..*……]
LUC% 2.1 % 0.0 – 4.0 [….*….]
NEUTRO abs. 4.10 K/microL 1.80 – 7.70 […*…..] LYMPHO abs. 4.05 K/microL 1.00 – 4.80 […….*.]
MONO abs. 0.31 K/microL 0.20 -1.00 [.*…….]
EOS abs. 0.18 K/microL 0.00-0.60 [..*…….]
BASO abs. 0.04 K/microL 0.00 – 0.20 [.*……...]
LUC abs. 0.18 K/microL 0.00 – 0.40 [….*…..]
Micro% 1.2 % 0.00 – 2.5 [….*….]
Macro% 0.0 % 0.00 – 2.5 [*……..]
Hipo% 0.1 % 0.00 – 4.00 [*………]
Hyper% 1.5 % 0.00 – 4.00 […*……]
Химия –обычная
Lipemia в норме
Icterus в норме
Hemolysis и норме
Osmolality (calc.) 288 mOsm/KgH2O 275 -295 […..*…]
Glucose 88 mg/dl 70-110 [….*….]
Urea 40 H mg/dl 11 -36 [………]*
Sodium 138 L meq/l 139-142 *[……….]
Potassium 4.1 meq/l 3.5-5.2 [..*…….]
Calcium, total 9.4 mg/dl 8.1-10.0 […….*..]
Creatinine 0.74 mg/dl 0.60 -0.90 [….*…..]
Alkaline Phosphatase total 247 IU/l 135 -550 [..*…….]
SGOT (AST) 39 IU/l <3 – 60 […..*…]
Platelet aggregation
PLT Agg-ADP - в норме
PLT Agg-Collagen - в норме
PLT Agg- Epinephrine - в норме
Delayed response to epinephrine and collagen
PLT Agg-Ristocetine - в норме
Я припозднился немного...
Так как, явных нарушений в агрегации нет, то этот "Delayed response to epinephrine and collagen" и Д-димер потенциально могут намекать на подострый субкомпенсированный ДВС, пожалуй для подтверждения необходимы доп. тесты гемостаза, указывающие на повышенную генерацию тромбина (фрагменты протромбина F1.2, тромбин-антитромбиновые комплексы TAT, растворимый фибрин SF)
Так как, явных нарушений в агрегации нет, то этот "Delayed response to epinephrine and collagen" и Д-димер потенциально могут намекать на подострый субкомпенсированный ДВС, пожалуй для подтверждения необходимы доп. тесты гемостаза, указывающие на повышенную генерацию тромбина (фрагменты протромбина F1.2, тромбин-антитромбиновые комплексы TAT, растворимый фибрин SF)
Искренне, Вадим
Маша, поэтому желательно и подтвердить наличие хр. ДВС другими тестами.
Полагаю, что здесь скорее следует предполагать наличие локального ДВС, который чаще всего обусловлен или аневризмами или у детей чаще гемангиомами или др. сосудистыми опухолями, в литературе сочетание ДВС и гемангиомы получил название Kasabach-Merritt syndrome
http://www.emedicine.com/ped/topic1234.htm
и хотя там как диагностические указаны выраженные значения коагулопатии потребления (тромбоцитопения, увеличение аЧТВ, ПтВ, низкий фибриноген), но все же указывается и "Low-grade chronic DIC may be present"
Полагаю, что здесь скорее следует предполагать наличие локального ДВС, который чаще всего обусловлен или аневризмами или у детей чаще гемангиомами или др. сосудистыми опухолями, в литературе сочетание ДВС и гемангиомы получил название Kasabach-Merritt syndrome
http://www.emedicine.com/ped/topic1234.htm
и хотя там как диагностические указаны выраженные значения коагулопатии потребления (тромбоцитопения, увеличение аЧТВ, ПтВ, низкий фибриноген), но все же указывается и "Low-grade chronic DIC may be present"
Искренне, Вадим