20 лет с анастомозом Гленна-возможен ли Фонтен?

[Helena]

Уважаемые врачи, есть такая ситуация. Девушка 24 года. В 4 года выполнена операция Гленн.Далее в оперативном лечении было отказано. Возможно ли сейчас выполнить Фонтен?Документы прилагаю. Спасибо. С уважением, Елена.

[Igor Bulatov]

А зачем ей нужен Фонтан?Что беспокоит?

Двунаправленный Гленн-это анастомоз между верхней полой веной и легочной артерией.С закрытием сообщения между единственным желудочком и легочной артерией.В выписке из истории болезни есть полностью взаимоисключающие данные.Так,данные ангиографии свидетельствуют о функционирующем кавально-легочном шунте.А данные эхокардиографии,выполненной в том же учреждении,говорят у нефункционирующем кавально-легочном анастомозе и стенозе легочной артерии с градиентом и т.д. Я склонен больше верить данным ангиографии.А эхофункционалист судя по заключению, попался с фантазией.

В любом случае,при наличии функционирующего двунаправленного Гленна,насыщение артериальной крови обычно находится в пределах 85%.При Фонтане 95%. Пациенты,перенеcшие двунаправленный Гленн,часто образуют венозные сообщения между верхней и нижней полыми венами,а также аорто-легочные коллатерали.Наличие таких коллатералей ухудшает оксигенацию крови с падением показателя пульсовой оксиметрии до 80% и ниже.Такие коллатерали обычно закрываются интервенционными кардиологами.
Гленн-это в сущности полуФонтан. С ним можно жить и без последующего полного Фонтана.

[Helena]

цитирую посты девушки Ольги, о которой идет речь в теме
Вот ее история
"
Здравствуйте. О себе пытаюсь написать уже третий раз: то интернет отрубиться, то свет выключат.
У меня сложный ВПС (диагноз, поставленный в Бакулева: правосформированное, праворасположенное сердце, дискордантные предсердно-желудочковые связи, двойное отхождение магистральных сосудов от артериального желудочка, морфологически правого, гипоплазия венозного желудочка, комбинированный стеноз легочной артерии, множественные ДМЖП), мне 24 года. В 4 года делали операцию в НИИПК Мешалкина - кава-пульмональный анастамоз. В 12 лет делали зондирование в Бакулева, в операции отказали из-за сложности порока, туда же посылала документы в 18 лет (и еще в институт трансплантации в Питере), снова отказ из-за сложности. После этого жила как живется, пила таблетки, о болезни старалась думать поменьше, думала что шансов на операцию у меня уже нет, но с каждым годом чувствую себя все хуже, таблетки помогают мало. Вообще, до пятнадцати лет беспокоила только одышка при нагрузке и быстрая утомляемость, да еще всякие сопутствующие заболевания. Потом началась тахикардия, аритмия, боли, одышка в покое...сердечная недостаточность вобщем. В кардиологии лежу раз в год, капают там всем одно и то же и выписывают через10-12дней не зависимо есть ли улучшения, да еще и постараться очень нужно, чтобы попасть туда прокапаться( "у нас мест нет , мы берем только инфарктников...")

В этом году решила, что хватит с меня местных кардиологов, которые только и говорят: "А что вы хотите, у вас такой порок" и поехала в сентябре в Мешалкина. Что я хочу от этой поездки незнала сама, о возможности операции я уже давно и не думала, просто хотела поговорить с более знающими врачами. Там сказали что анастамоз зарос до 1.49см, и определить его функциональность достоверно не удается. Предложили делать зондирование и после него решать вопрос об операции. Из слов кардиолога я поняла, что шансов что они согласятся оперировать не очень то много ( вроде бы из-за высокой артериальной гипертензии но может я что-то путаю). Если честно, слова об операции меня повергли в шок. Одно дело когда ты ребенок и за тебя все решают родители, другое дело решиться самой, тем более что с мыслями об операции я рассталась уже давно. Мне очень помог ваш форум. Я приехала из Новосибирска и стала искать в интернете информацию о пороках, анастомозе и т.д.Вобщем, сейчас я мечтаю только об одном, чтобы мне в очередной раз не отказали, а там будь что будет. Не представляб что буду делать если откажут"

[Helena]

Это-как она себя чувствует....почему нужен Фонтен...
"Чувствую я себя если честно плохо. На улицу выйти - это целый подвиг, вот завтра пойду в горздрав - подвиг совершать. Да и дома то - кушать приготовлю, все, легкие болят, сердце болит... Никогда себя так не чувствовала. "

[Igor Bulatov]

По данным ангиографии от Мешалкина,легочной гипертензии у нее нет.
Ухудшение состояния после перенесенного Гленна может быть вполне и чаще всего связано с наличием коллатерального шунта между верхней и нижней полыми венами (или между аортой и легочными артериями).После интервенционно-кардиологического закрытия этих шунтов-коллатералей,гипоксемия в значительной степени устраняется и состояние улучшается.Размер анастомоза Гленна тоже может быть увеличен,при необходимости,с использованием технологии балонной ангиопластики.Наличие аритмии-отдельная история,которая требует отдельного лечения.
Я не уверен,что кто нибудь возьмется делать Фонтан в таком возрасте.
Хотя,судя по результатам ангиографии,сократительная функция единственного желудочка влолне хорошая.И легочной гипертензии нет.В условиях страны с цивилизованной медициной эту пациентку поставили бы очередь на трансплантацию сердца.В условиях России трансплантация -это больше из области фантастики.Поэтому,наиболее примлемый выход-это оптимизация существующего Гленна (полуФонтана) интервенционными кардиологами.Либо,операция Фонтан.Если соотношение риска к преимуществам операции будет на стороне операции.Это может решить только опытный детский кардиохирург вместе с кардиологом,имеющим достаточный опыт ведения пациентов с единственным желудочком.

[Helena]

Ольга легла на операцию Фонтен в Мешалкина.Уважаемые врачи,если есть кто оттуда-помогите ей.Будьте рядом.Фамилия Ольги-Мишарева.Она из Прокопьевска Кемеровской области.Дата рождения 29.01.1984.

[Helena]

Помогите этой мужественной девушке....

[Helena]

Операция Фонтен состоялась. Ольга в реанимации.....

[Helena]

Ольга еще в реанимации.Состояние стабильное.Она в сознании))) на 2 день переведена на самостоятельное дыхание)))надеемся на лучшее.

[Helena]

Ольга давно дома. Она уже не умирает.Спасибо всем кардиохирургам Новосибирского кардиоцентра им. Мешалкина.

[MOOOWIK]

Здравствуйте, уважаемые доктора!
Меня зовут Ольга, эта тема обо мне.
16 июня 2009г. мне была сделана операция Фонтена. Выписка из клиники:



К сентябрю начала уже лучше себя чувствовать, могла выходить на улицу без посторонней помощи. С октября потихоньку начала нарастать сердечная недостаточность, одышка, усталость, давящие боли. В ноябре было уже плохо постоянно без всякой нагрузки. В ноябре ездила на консультацию в клинику, вот данные: ЧПЭХО от 19.11.2009г:
КДР системного желудочка=5,0 ФВ 60%. Лоцируется межжелудочковый дефект = 1,8-2,0см. Второй желудочек – анатомически левый выглядит гипоплазированным (как «нашлепка»). КДР=1,1-1,2см. Из системного желудочка отходят два сосуда. Аорта=2,6см. Клапан – трехстворчатый. Гемодинамических нарушений на уровне клапана нет. Второй сосуд диаметром =1,2-1,3см (легочная артерия). Клапан возможно двухствортачый. Кровотока на уровне клапана ЛА не выявлено. Створки системного клапана тонкие, раскрытие полное. Регургитация несколькими потоками 2 степени – по объему к умеренной. Створки митрального клапана неоднородны, края утолщены. Кровотока на уровне второго системного клапана не выявлено. Атрезия правого атриовентикулярного клапана. НВП несколько расширена. Из устья НВП в просвете предсердий лоцируется сосудистый кондуит диаметром = 2,0-2,2см. Дистальный конец соединен с правой легочной ветвью диаметром = 10,см. В просвете кондуита регистрируется низкоскоростной систоло-диастолический венозный поток. При ЦДК кондуит окрашивается полностью. Признаков тромбоза не выявлено. Градиент на уровне диастольного отдела кондуита РР=1,9мм. рт.ст. На уровне кондуита региствируется разгрузочная фистула диаметром = 0,6см.
Сатурация - 86%

На основании этого было решено только поменять ингибитор АПФ, раньше пила Предуктал - 2,5мг в день, а назначили Капотен - 12,5мг/4р в день. Самочувствие не улучшилось, дозу Капотена подняли до 25мг/4р в день - стало немного легче, по крайней мере дома уже без нагрузок чувствую себя нормально, но при небольших нагрузках плохо. На улицу только с посторенней помощью до ближайшего магазина.

Лекарства, которые сейчас постоянно принимаю:
Эгилок - 25мг/2р в день
Капотен – 25мг/4р в день
Верошпирон – 25мг утром
Триампур композитиум днем, раз в неделю вместо него Фуросемид
Кардиомагнил 75мг в день.
Состояние не улучшается, все остается на том же уровне. В чем может быть причина? Понимаю, что операция была сделана поздно и предугадать результат сложно, но все же хотелось бы узнать ваше мнение.
Заранее благодарю.

[Igor Bulatov]

Уважаемая Ольга!Судя по выписке из истории болезни,Вам была сделана операция интракардиального кава-легочного анастомоза.Такой вариант орерации Фонтан не выполняется детскими кардиохирургами уже больше 20 лет из за травматичности и целого ряда серьезных осложнений.Модифицированный Фонтан,выполняемый в настоящее время-внекардиальный (экстракардиальный)кава-пульмональный кондуит.Операция не требует АИК.Так же как не требует АИК операция двунаправленного Гленн.

[Pyankov Vasily]

...На основании этого было решено только поменять ингибитор АПФ, раньше пила Предуктал - 2,5мг в день, а назначили Капотен - 12,5мг/4р в день. Самочувствие не улучшилось, дозу Капотена подняли до 25мг/4р в день - стало немного легче, по крайней мере дома уже без нагрузок чувствую себя нормально, но при небольших нагрузках плохо. На улицу только с посторенней помощью до ближайшего магазина.

Лекарства, которые сейчас постоянно принимаю:
Эгилок - 25мг/2р в день
Капотен – 25мг/4р в день
Верошпирон – 25мг утром
Триампур композитиум днем, раз в неделю вместо него Фуросемид
Кардиомагнил 75мг в день.
Состояние не улучшается, все остается на том же уровне. В чем может быть причина? Понимаю, что операция была сделана поздно и предугадать результат сложно, но все же хотелось бы узнать ваше мнение.
Заранее благодарю.

Ольга! Заочно проконсультировать Вас невозможно. Необходима очная консультация в центрах, где есть опыт ведения пациентов с подобным заболеванием. Может быть, доктор Булатов подскажет, где можно проконсультироваться?

P.S. Предуктал не является ИАПФ (наверно Вам назачали Престариум). Не совсем понятен выбор Капотена ( 4 раза в сутки принимать препарат крайне неудобно). Эгилок не является препаратом выбора для лечения сердечной недостаточности (из бета-блокаторов только карведилол, бисопролол и метопролола сукцинат с замедленным высвобождением). Тактика назначения мочегонных мне тоже непонятна. Да, чуть совсем не забыл. Когда последний раз Вы сдавали общий анализ мочи? В выписке у Вас была бактериурия.

[Igor Bulatov]

В выписке имеются оределенные противоречия: на транспищеводном эхо предсердно-желудочковый клапан-трехстворчатый.Анатомически левый желудочек гипоплазирован.При диагнозе трикуспидальной атрезии.Что само по себе очень мало вероятно.Во время операции была произведена ревизия атрезированного трикуспидального клапана,створки которого "не дифференцируются".Не понятно,зачем было проводить ревизию атрезированного клапана.И какова вероятность наличия трикуспидального клапана в митральной позиции?Делать операцию Мешалкина и еще кого-то,представляющую ,судя по описанию,ни что иное,как устаревшую версию Фонтана(которую уже никто в мире не делает очень давно),не имело смысла.Преимущества улучшения оксигенации нивелируются ухудшением инотропной функции единственного желудочка и крайне высокой вероятностью дисритмии,ухудшающей и без того маргинальную гемодинамику.

[MOOOWIK]

Благодарю за ответы.
Pyankov Vasily, конечно я имела в виду Престариум. Сейчас вот тоже не знаю, имело ли смысл переходить на Капотен, возможно просто нужно было увеличить дозу Престариума.
Скажите пожалуйста, какова более действенная тактика назначения мочегонных на ваш взгляд? Варьирую прием мочегонных сама, по самочувствию.
И по поводу бета-блокаторов: какие торговые названия у тех препаратов, что вы написали? Я пила раньше Беталок-зок, пробовала Конкор, но у всех врачей очень разные взгляды на эта препараты, немного запуталась. Что Эгилок нужно менять на другой препарат уже задумывалась, может снова вернуться к Беталоку?
Анализы мочи сдавала, в том числе и на стерильность, все в порядке.