АЛА 1 тип

[Lerik]

ДОбрый день, посоветуйте пожалуйста: Существует ли терапия для того что бы увеличить левый желудочек сердца и уменьшит правый.
Сыну 1,3 года - радикальная корекция ТФ с АЛА 1 тип в марте 2008. Вшит кондуит гортекс диаметром 14 мм с двустворчатым клапаном.

Вчера были на осмотре областного крадиолога (попали к другому, наша заболела) на УЗИ написали гипертрофия левого желудочка и расширены правые отделы. Печень +2 см. На мои вопросы врач как то невнятно отвечала, сказала что современем должно само все восстановится и прописала нам Элькар на три месяца. К своему кардиологу не могу дозвониться, на больничном.
А в январе наш кардиолог говорила что после радикальной корекции назначаются определенные препараты для уменьшения правых отделов (может я не так поняла??). Сейчас принимаем силденафил, принимать еще месяц, 1 месяц принимали дигоксин, ребенок вес набрал после операции 1, 5кг. А теперь как то опять больше спит и днем и утром долго, аппетит есть но не такой как был когда принимали дигоксин (может совпадение?).

Дождаться нашего врача и ехать еще раз на осмотр? Или оставить все как есть?

[Igor Bulatov]

Судя по описанию,Вашему ребенку была сделана операция Растелли (Rastelli),которая очень редко выполняется при тетраде Фалло.Операция заключается в создании кондуита (обхода) хирургически закрытому выходу из правого желудочка.Т.е. естественный выход из правого желудочка в легочную артерию,который был резко сужен из за тетрады,закрывается.И,вместо него создается новый выход в виде клапанного кондуита,присоединеного к легочной артерии .Операция требует тщательного удаления избытка мышечной ткани в правом желудочке и расширение выхода из левого желудочка в аорту.В идеале,подобная хирургическая коррекция должна привести к устранению избыточной нагрузки левого и правого желудочков.Избыточная нагрузка левого желудочка проявляется его гипертрофией.Избыточная нагрузка (перегрузка)правого желудочка проявляется его расширением.Это возникает из за неадекватного хирургического странения препятствий оттоку крови из правого и левого желудочков.Результат-сердечная недостаточность,симптомами которой у ребенка является увеличение печени и расширение правого желудочка.Эти симптомы сами по себе не пройдут и станут только хуже по мере роста ребенка.Вам меобходима срочная консультация детского кардиохирурга.

Елькар-вообще не является лекарственным препаратом.Это- биологическая добавка (карнитин) и показаний к ее применению у Вашего ребенка нет.Силденафил назначается для лечения легочной гипертензии,которая не является проблемой у детей с тетрадой Фалло и легочным стенозом.Дигоксин был назначен вероятно до операции и сразу после операции.Судя по появлению симптомов недостаточности сердца,показания к дигоксину остаются.

[Lerik]

Спасибо за ответ! Ничего себе.... Про Элькар я знаю, насчет операции напишу результаты ангиографии перед радикальной корекцией нашего попрока. В Вашем ответе на мой вопрос речь идет все таки об одном и том же пороке и методе его исправления, подтвердите пожалуйста.
МР-ангиография сосудов грудной полости с в\в контрастированием:
Состяние после наложения анастамоза между левой подключичной артерией и дистальным отделом левой легочной артерии диаметром 0,5 см. От грудной аорты отходят такие коллатеральных сосудов: небольшой, слабо заполняющийся сосуд от нижней поверхности дуги аорты по направлению к правому легкому; боталлов проток до 0,3 см в диаметре, в типичном месте, соединяется с сосудом, идущим в лвое легкое (левая легочная артерия? долевая артерия?); в начальных отделах нисходящей аорты - большая аорто-легочная коллатеральная артерия к правому легкому до 0,55 см в диаметре. Проксимальный отдел левой легочной артерии не прослеживается, дистальный отдел диаметром 0,3 см.
Очагово-инфильтративных изменений в паренхиме легких не выявлено. Сосудистый усилен по смешаному типу. Просвет трахеи и крупных бронхов свободног проходим.

Операция: Срединная стернотомия. Радикальная коррекция тетрады Фалло с атрезией легочной артерии 1 типа. ВСД закрыт заплатой из ....альдегида, инфундибулэтомия правого желудочка. Унифокализация МАРСА справа и слева. В ВТПЖ вшит кондуит Горе-текс диаметром - 14 мм с двухстворчатым клапаном.


Вопрос: Гипертрофия левого желудочка и увеличение правого не должны быть после такой операции?

P.S Извините что еще раз задаю вопрос, но мы так надеялись что проблемы с нашим ВПС начнутся не так скоро после радикальной коррекции.

[Igor Bulatov]

Судя по описанию процедуры катетеризации,вашему ребенку была сделана операция по наложению шунта между подключичной артерией и легочной артерией.Так называемый шунт Блэлок-Тауссиг.Почему то слева.Обычно делается справа.А затем была выполнена операция радикальной коррекции тетрады с использованием искуственного (Gore-Tex) клапана (то,что вы называете кондуитом).Это не была операция Растелли.Из протокола катетеризации,однако,не ясно,в чем заключались аномалии развития легочных артерий,потребовавшие унифокализации.Диаметр гор-текс протеза (14 мм)очень мал для обеспечения беспрепятственного оттока крови из правого желудочка в легочную артерию.Даже у 13 месячного ребенка.На сколько я понимаю,коррекция тетрады проведена в два этапа (первый-наложение Блелок-Тауссиг шунта),а второй-радикальная коррекция тетрады с использованием синтетического (гот-текс) легочного клапана.В подавляющем большинстве центров детской кардиохирургии коррекция тетрады Фалло делается одноэтапно.В периде новорожденности производится радикальная коррекция без предварительного наложения центрального шунта (Блэлок-Тауссиг).В любом случае,при адекватной радикальной коррекции тетрады увеличения реамеров правого желудочка и гипертрофии левого быть не должно.Так же как и и других признаков недостаточности сердца (увеличене печени).

Если я правильно понял,под АЛА подразумевается атрезия легочной артерии?Если это так,то тип 1 атезии легочной артерии подразумевает интактную (без наличия дефектов) межпредсердную и межжелудочковую перегородку.В Вашем случае атрезия легочной артерии -диагноз бессмысленный.Поскольку при тетраде Фалло всегда имеется дефект межжелудочковой перегородки.Т.е.атрeзия первого типа в вашем случае невозможна..Атрезия второго типа (с дефектом перегородки),хотя и возможна,но сочетается с клапанными дефектами (трехстворчатый клапан) и недоразвитием (гипоплазией)правого желудочка.Если клапанных дефектов нет и правых желудочек развит адекватно,то может быть сделана процедура унифокализации,т.е.присоединение главных аорто-легочных коллатералей к вновь созданному выносящему тракту правого желудочка.В вашем случае хирурги сумели предварительно создать подключично-легочный шунт (Блэлок-Тауссиг).Т.е имелась в наличии хотя бы одна (в данном случае левая) легочная артерия.

[Lerik]

Вот наши данные в 1 месяц нам делали зондирование:
ЛЖ КДО - 6 мл\27мл\м2 ФВ - 59% (сокр-ть хорошая)
Диаметр Ао - 1,3\1,5 см
Диаметр ЛПр - 1,1 см
АК, МК, ТК - не изменены.
Атрезия Ла
Ствол и ветви не визуализируются МАРСА'S
Под Ао VSD диаметром 10 мм
Декстропозиция Ао
Дуга Ао левосторонняя
диагноз: Атрезия легочной артерии 3-4 тип, дефект межжелудочковой перегородки, аорто-легочные коллатералии. Высокая легочная гипертензия.

А в 3,5 месяца после первой операции диагноз уже звучит по другому: тетрада Фалло с атрезией легочной артерии 3-4 тип, большие аортолегочные коллатералии, унифокализация слева и наложение левостороннего анастамоза Блелока протезом ГОр-текс диаметром 4 мм.

А тут перед операцией данные: ТФ ЛА 1 тип, ветви визуализируются слабо диаметром по 4 мм, ствол 2,5. Состояние после унифокализации слева, анастамоз функционирует, 1 МАРСА справа гипертензионная диаметром - 4,5 мм. МАРСА - 82 mmHg, Ао МАРСА - 13mmHg. Дуга Ао - левосторонняя.

[Lerik]

Неужели все так неправильно нам сделали?

[Igor Bulatov]

Не видя ребенка и не и имея возможности просмотра видезаписи катетеризации до операции и эхо после операции,дать реальную оценку послеоперационному состоянию Вашего ребенка практически невозможно.В представленной письменной информации слишком уж много противоречивой .Так,с одной стороны,ствол и ветви легочной артерии не визуализируются.И упор делается на наличие МАРСА (главных аорто-легочных коллатералей).Т.е.предполагается 3-4 тип (по класиификации,представленной Аленой).Хирурги,однако,успешно делают Блелок-Тауссиг шунт,что предполагает наличие хотя бы одной из двух ветвей легочной артерии.Унифокализация-это использование МАРСА (которые отсекаются от аортального кровообращения) в качестве легочных артерий при полном или частичном отсутствии легочных артерий.При полном отсутсвии легочных артерий Блелок Тауссиг технически невозможен.А если это не 3-4,а 1 тип,то о какой унифокализации может идти речь?

[Lerik]

Прошу модераторов удалить мою тему!!! У меня не получилось, или напишите как это сделать. Спасибо