Здравствуйте, я бы хотела задать вопрос урологам.
Последнее узи почек моей дочери (возраст 1 год) показало, что имевшаяся ранее мультикистозная правая почка больше не визуализируется ни в типичном месте, ни в малом тазу, а левая имеет теперь признаки викарной гипертрофии, слегка увеличена. Узи в восемь месяцев показало, что на месте правой почки определялось образование 38Х18 мм без четких контуров, а по его центру - .... (слово неразборчиво) образование с четкими контурами 14Х13 мм.
Можно ли по этим данным сказать, какой у нас теперь диагноз?
Что это могло быть за образование внутри кисты, и можно ли о нем забыть после исчезновения кисты?
Как правильно называется то, что произошло с нашей кистой: сморщивание, рецессирование, рассасывание?
Не могли бы вы рассказать, как живут взрослые люди с нашим заболеванием?
Заранее спасибо
мультикистоз правой почки
Модераторы: Ren_Yumi, AOkhotin, Алексей Живов, Alon, dr.Ira
-
Igor Bulatov
- Сообщения: 1232
- Зарегистрирован: Сб апр 21, 2007 3:31 am
Мультикистозная почка-врожденная аномалия.В подавляющем большинстве случаев поражается левая почка.Двустороннее поражение обычно несовместимо с жизнью и беременность не завершается родами живого ребенка.
При одностороннем поражении мультикистозная почка подвергается инволюции,т.е быстрому уменьшению в размерах.Иногда инволюция завешается до родов.В большинстве случаев мультикистозная почка перестает определяться ультразвуком к 5 летнему возрасту.У определенного числа людей с мультикистозной почкой (в том числе и подвергшейся инволюции) возникает артериальная гипертензия,разрешающаяся после хирургического удаления инволлюционированной почки.Аномалии места соединения мочеточника с почкой (uretero-pelvic junction или сокращенно UPJ) на здоровой стороне встречаются часто у пациентов с противоположной мультикистозной почкой. Обструкция (нарушение оттока) в UPJ может привести к нарушению функции и здоровой почки.При наличии нормально функционирующей единственной почки проблем с качеством и продолжительностью жизни нет.Т.е.большинство людей с мультикистозной почкой и здоровой противоположной могут не знать наличии у них подобной аномалии.
При одностороннем поражении мультикистозная почка подвергается инволюции,т.е быстрому уменьшению в размерах.Иногда инволюция завешается до родов.В большинстве случаев мультикистозная почка перестает определяться ультразвуком к 5 летнему возрасту.У определенного числа людей с мультикистозной почкой (в том числе и подвергшейся инволюции) возникает артериальная гипертензия,разрешающаяся после хирургического удаления инволлюционированной почки.Аномалии места соединения мочеточника с почкой (uretero-pelvic junction или сокращенно UPJ) на здоровой стороне встречаются часто у пациентов с противоположной мультикистозной почкой. Обструкция (нарушение оттока) в UPJ может привести к нарушению функции и здоровой почки.При наличии нормально функционирующей единственной почки проблем с качеством и продолжительностью жизни нет.Т.е.большинство людей с мультикистозной почкой и здоровой противоположной могут не знать наличии у них подобной аномалии.
И еще вопрос. Аргумент многих детских хирургов в пользу удаления мультикистозной почки - это риск начала онкологических процессв в оболочке кисты (то же относится и к сморщенной оболочке инволюцонировавшей кисты).
Насколько велик такой риск во взрослом возрасте на практике? А также, каким образом можно контролировать развитие ситуации, какие исследования проходить и с какой периодичностью?
Насколько велик такой риск во взрослом возрасте на практике? А также, каким образом можно контролировать развитие ситуации, какие исследования проходить и с какой периодичностью?
-
Igor Bulatov
- Сообщения: 1232
- Зарегистрирован: Сб апр 21, 2007 3:31 am
Мультикистозная почка не удаляется хирургически.Риск опухолевидного перерождения мультикистозной почки (сморщенной,инволюционировавшей) достаточно мал,чтобы рекомендовать операцию.Вопрос о хирургическом удалении поликистозной почки может возникнуть лишь в случае развития гипертензии,причиной которой является аномальная почка.
http://www.childrenshospital.org/az/Sit ... 318P0.html
http://www.emedicine.com/Radio/topic458.htm
http://www.emedicine.com/ped/byname/Mul ... plasia.htm
http://www.childrenshospital.org/az/Sit ... 318P0.html
http://www.emedicine.com/Radio/topic458.htm
http://www.emedicine.com/ped/byname/Mul ... plasia.htm
Игорь Булатов, Вы пишете, что мультикистозная почка не удаляется хирургически. Вот и я отказалась от операции для дочери уже много месяцев назад.
Но. Я была на консультациях в московских НЦЗД РАМН, Детской больнице им. Сперанского, Измайловской детской больнице, консультировалась по телефону с заведующей хирургией новорожденных Русаковки, еще во время беременности интересовалась в НИИ Акушерства и Гинекологии РАМН. Везде мне говорили, что мультикистозная почка – это мина замедленного действия, и даже если нет никаких осложнений сейчас, то они могут возникнуть в будущем, и поэтому нужно обязательно удалить ее в младенческом возрасте.
В Ваших же ответах, а также в разделе Урология на этом сайте я читаю, что нет смысла удалять, если нет осложнений.
Как Вам кажется, откуда такой разрыв в позициях урологов детских и урологов взрослых? В Москве нефректомия проводится большому количеству младенцев с диагнозом мультикистоз одной из почек. Исключение – только НИИ Урологии Росздрава. Мне бы очень хотелось услышать какие-либо комментарии. Этот вопрос очень важен для родителей, которые стоят сейчас перед тяжелым выбором.
Но. Я была на консультациях в московских НЦЗД РАМН, Детской больнице им. Сперанского, Измайловской детской больнице, консультировалась по телефону с заведующей хирургией новорожденных Русаковки, еще во время беременности интересовалась в НИИ Акушерства и Гинекологии РАМН. Везде мне говорили, что мультикистозная почка – это мина замедленного действия, и даже если нет никаких осложнений сейчас, то они могут возникнуть в будущем, и поэтому нужно обязательно удалить ее в младенческом возрасте.
В Ваших же ответах, а также в разделе Урология на этом сайте я читаю, что нет смысла удалять, если нет осложнений.
Как Вам кажется, откуда такой разрыв в позициях урологов детских и урологов взрослых? В Москве нефректомия проводится большому количеству младенцев с диагнозом мультикистоз одной из почек. Исключение – только НИИ Урологии Росздрава. Мне бы очень хотелось услышать какие-либо комментарии. Этот вопрос очень важен для родителей, которые стоят сейчас перед тяжелым выбором.
-
Igor Bulatov
- Сообщения: 1232
- Зарегистрирован: Сб апр 21, 2007 3:31 am
В Северной Америке и Западной Европе детские урологи далеко не так агрессивны,когда идет речь о мультикистозной почке.Нефрэктомия при такой аномалии делается исключительно редко.При том,что риск хирургического вмешательства и общей анестезии (наркоза)минимум в 10 раз ниже,чем в России.Не говоря уже о риске заражения разнообразными вирусными инфекциями (ВИЧ,гепатит С и т.д),который в России приблизительно в 1 тысячу раз выше,чем в странах с развитой медициной.Редкий хирург в России сможет сделать нефрэктомию младенцу без переливания крови.В то время,как детские урологи в наших условиях делают и более сложные операции без потери крови и необходимости в гемотрансфузии.Почему это происходит?Потому что Российские детские хирурги (и хирурги вообще) идут своим особым путем,который часто никак не пересекается с практикой хирургии в медицински цивилизованных странах.
http://www.nedug.ru/news/34241.html
Non-Surgical Management of Multicystic Dysplastic Kidney - Abstract
Friday, 08 February 2008
Department of Urology, University of California, Davis School of Medicine, Sacramento, CA, USA.
To better define the outcome and association of multicystic dysplastic kidney (MCDK) with hypertension, vesico-ureteric reflux (VUR), infection and cancer, as there is no consensus on the management of patients born with MCDK. The risk of cancer has dictated the surgical management of the disease in the past.
The Medline database was searched for articles published between 1965 and 2006 and written in the English language, and containing the keywords 'multicystic dysplastic kidney'.
The inclusion criteria were met by 105 reports that were subsequently analysed. Of MCDK, 60% regress or involute within 3 years. About 25% of patients will have VUR into the contralateral kidney, of which 90% is grade < /=3. The risk of urinary tract infection appears to be associated with VUR or coexistent abnormalities rather than the MCDK. The risk of hypertension is no greater than that in the general population and nephrectomy is usually not curative. The overall risk of Wilms' tumour developing in a MCDK is < 1 in 2000. All reported Wilms' tumours were identified before 4 years of age and 70% presented as a palpable mass.
Published reports support the non-surgical management of MCDK. Common practice has been to remove palpable or growing MCDKs, although these represent a very small fraction of MCDKs. In theory, ultrasonographic surveillance until 4 years old might allow the earlier detection of a Wilms' tumour, and decrease the intensity of chemotherapy and improve prognosis. Previous reports do not prove or disprove this concept, and the appropriate frequency of surveillance is not evident. http://www.urotoday.com
http://www.nedug.ru/news/34241.html
Non-Surgical Management of Multicystic Dysplastic Kidney - Abstract
Friday, 08 February 2008
Department of Urology, University of California, Davis School of Medicine, Sacramento, CA, USA.
To better define the outcome and association of multicystic dysplastic kidney (MCDK) with hypertension, vesico-ureteric reflux (VUR), infection and cancer, as there is no consensus on the management of patients born with MCDK. The risk of cancer has dictated the surgical management of the disease in the past.
The Medline database was searched for articles published between 1965 and 2006 and written in the English language, and containing the keywords 'multicystic dysplastic kidney'.
The inclusion criteria were met by 105 reports that were subsequently analysed. Of MCDK, 60% regress or involute within 3 years. About 25% of patients will have VUR into the contralateral kidney, of which 90% is grade < /=3. The risk of urinary tract infection appears to be associated with VUR or coexistent abnormalities rather than the MCDK. The risk of hypertension is no greater than that in the general population and nephrectomy is usually not curative. The overall risk of Wilms' tumour developing in a MCDK is < 1 in 2000. All reported Wilms' tumours were identified before 4 years of age and 70% presented as a palpable mass.
Published reports support the non-surgical management of MCDK. Common practice has been to remove palpable or growing MCDKs, although these represent a very small fraction of MCDKs. In theory, ultrasonographic surveillance until 4 years old might allow the earlier detection of a Wilms' tumour, and decrease the intensity of chemotherapy and improve prognosis. Previous reports do not prove or disprove this concept, and the appropriate frequency of surveillance is not evident. http://www.urotoday.com
Спасибо огромное за подробный ответ! Как только появится время я переведу данные материалы на русскй язык, чтобы они были доступны и тем родителям, которые не читают по-английски.
Скажите, а разве УЗИ может выявить начало онкологического процесса? Разве для этого не нужны какие-то другие исследования? Если да, то какие? Я уяснила, что риск мал, но хочется перестраховаться.
И за нтересную ссылку о переливании тоже спасибо. Увы, мне и с этим пришлось столкнуться, когда я искала кровь для своего деда. Почему-то у нас практически невозможно отдать родственнику именно свою кровь.
Скажите, а разве УЗИ может выявить начало онкологического процесса? Разве для этого не нужны какие-то другие исследования? Если да, то какие? Я уяснила, что риск мал, но хочется перестраховаться.
И за нтересную ссылку о переливании тоже спасибо. Увы, мне и с этим пришлось столкнуться, когда я искала кровь для своего деда. Почему-то у нас практически невозможно отдать родственнику именно свою кровь.
-
Igor Bulatov
- Сообщения: 1232
- Зарегистрирован: Сб апр 21, 2007 3:31 am
Ультразвуковое исследование имеет высокую степень погрешности (ошибки) в российской реальности.Врачи-узологи частенько видят того,чего нет и не замечают того,что может быть в реаьности.Поэтому очень желательно,чтобы повторные иследования делал один и тот же врач.Мультикистозная почка ассоциируется с нефробластомой (опухолью Вилмса-Wilms tumor) достаточно редко.Вероятность развития нефробластомы у таких пациентов составляет 1 случай на более 2 тысяч детей с подобной аномалией.Опухоль Вилмса (нефробластома) диагносцируется наиболее часто в возрасте от 1 до 4 лет.Поэтому,ультразвуковое исследование желательно проводить регулярно до 4 летнего возраста с частотой 1-2 раз в год (основываясь на рекомендациях наших урологов).Все подозрительные случаи могут потребовать дополительных исследований (компьютерная томография,маgнитный резонанс).На сегодняшний день нефробластома (опухоль Вилмса) излечивается у более 90% пациентов.
Если я правильно понял,ультразвуковая находка у Вашей дочери была случайной?Были ли какие-либо показания к уьтразвуковому исследованию,кроме наличия все более распростаненного врача-узолога? Другими словами,случайная бессимптомная находка зоркого врача -узолога явилась показанием к операции по удалению мультикистозной почки?
Если я правильно понял,ультразвуковая находка у Вашей дочери была случайной?Были ли какие-либо показания к уьтразвуковому исследованию,кроме наличия все более распростаненного врача-узолога? Другими словами,случайная бессимптомная находка зоркого врача -узолога явилась показанием к операции по удалению мультикистозной почки?
Аномалию развития почки у дочери обнаружили еще во внутриутробном периоде (20-я неделя беременности) на плановом узи. Никаких симптомов у нормально развивающегося ребенка не было и нет, анализы мочи хорошие, левая почка в порядке, с признаками викарной гипертрофии (появились после инволюции).
Нефректомию собирались делать не на основании данных только узи. Нам предлагали пройти обследование: урография, цистография, радиоизотопное и др. Цель обследования: доказать, что функции у мультикистозной почки нет, и, следовательно, что ее нужно удалять. Ну, и уточнить, что со здоровой.
Мне было непонятно, какая может быть почечная функция у жидкостного образования без паренхимы и др. составных частей почки, в которой, к тому же, по данным узи с Доплером нет кровотока.
Я бы хотела, чтобы моей дочери провели где-нибудь исследование, которое исключило бы нефробластому. 1 к 2000 риск маленький, но он есть. Вопрос только в том, КАК ИССЛЕДОВАНИЕ НАЗЫВАЕТСЯ, и где его лучше сделать. А также, считать ли показанием к нему то, что до инволюции в кисте было некое образование с четкими контурами. Я переписываюсь со многими родителями детей с мультикистозом, но ни у кого такой "кисты в кисте" не было.
P.S. Большинство детских урологов вызывает мое искреннее уважение, они спасли почку сыну моей подруги (гидронефроз), сыну моей знакомой (уретерогидронефроз) и т.д. Но вот общепризнанная стратегия по поводу мультикистоза ставит меня в полный тупик...
Нефректомию собирались делать не на основании данных только узи. Нам предлагали пройти обследование: урография, цистография, радиоизотопное и др. Цель обследования: доказать, что функции у мультикистозной почки нет, и, следовательно, что ее нужно удалять. Ну, и уточнить, что со здоровой.
Мне было непонятно, какая может быть почечная функция у жидкостного образования без паренхимы и др. составных частей почки, в которой, к тому же, по данным узи с Доплером нет кровотока.
Я бы хотела, чтобы моей дочери провели где-нибудь исследование, которое исключило бы нефробластому. 1 к 2000 риск маленький, но он есть. Вопрос только в том, КАК ИССЛЕДОВАНИЕ НАЗЫВАЕТСЯ, и где его лучше сделать. А также, считать ли показанием к нему то, что до инволюции в кисте было некое образование с четкими контурами. Я переписываюсь со многими родителями детей с мультикистозом, но ни у кого такой "кисты в кисте" не было.
P.S. Большинство детских урологов вызывает мое искреннее уважение, они спасли почку сыну моей подруги (гидронефроз), сыну моей знакомой (уретерогидронефроз) и т.д. Но вот общепризнанная стратегия по поводу мультикистоза ставит меня в полный тупик...