Аномалия Эбшетйна + ДМПП

[LaBoule]

Уважаемые доктора!

В сентябре этого этого года мы обследовали дочку (3 года и 10 месяцев) в Центре им Бакулева. Цитирую заключение:

"Аномалия Эбштейна, недостаточность трикуспидального клапана 3+. ДМПП вторичный 11 мм".

Консультировала нас Землянская Инга Владимировна. Она сказала, что нам предстоит плановая операция через год - чтобы посмотреть динамику дефектов и чтобы мы сами "морально подготовились". Срочности в операции нет.

"Срочности в операции нет." - с этим можно согласиться, поскольку внешне дефекты пока никак не сказываются: девочка все время нормально развивалась, и, вообще, она очень подвижная и жизнерадостная - мы даже не подозревали о дефектах (это врачи отмечали шумы в сердце, из-за чего мы и обратились в Центр).

Я полазил по Интернету и нашел "друга по несчастью" - 7-летнюю девочку из Воронежа с аналогичными дефектами. (ДМПП вторичный 12 мм, а недостаточность сначала была 2-3, а после тяжелого гриппа подскочила до 4 - тогда и встал вопрос об операции). Так вот, ей полгода назад закрыли ДМПП оклюдером (в Берлине), что позволило скопенсировать второй дефект, который сейчас стал слабым, так что необходимость в рискованной операции пластики/протезирования клапана пока отпала.

Возможна ли такая перспектива в нашем случае? Можно ли что-то сказать на основании результатов эхокардиограммы? Они вот тут.

И вопросы общего характера: есть ли в России признанные специалисты именно по аномалии Эбштейна (все-таки это самый редкий ВПС)? Как часто стаят окклюдеры на ДМПП при такой аномалии?

[Igor Bulatov]

Уважаемая LaBoule! Аномалия Ебштейна встречается в 1% всех врожденных пороков сердца.Смещение трехстворчатого клапана в сторону правого желудочка создает различную степень клапанной недостаточности.Такая аномалия обычно сопровождается дефектами межпредсердной перегородки.Около
20 процентов детей с аномалией Ебштейна страдают сердечными аритмиями (Синдром Вольф-Паркинсон Вайт).
Представленное Вами описание эхокардиограммы свидетельствует о высокой степени клапанной недостаточности.Однако,там нет данных о направлении и степени выраженности шунта через межпредсердную перегородку.Дать дельный совет 4ерез интернет невозможно.Необходимо обратиться к специалисту.Кроме Бакулевского центра, попробуте получить консультацию у другого специалиста.В Санкт-Петербурге,например,у доктора Любомудрова.А такжев Берлине.Если мнения консультантов из трех мест совпадут,то проблем нет.Если же мнения разойдутся,то лучше следовать рекомендациям специалистов из Берлина.

[LaBoule]

Кроме Бакулевского центра, попробуте получить консультацию у другого специалиста.В Санкт-Петербурге,например,у доктора Любомудрова.А такжев Берлине.Если мнения консультантов из трех мест совпадут,то проблем нет.Если же мнения разойдутся,то лучше следовать рекомендациям специалистов из Берлина.

А стоит ли сходить на консультацию в РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН (это просто - мы все же живем в Москве)?
Насколько там сведущие люди в детской хирургии и, особенно, в таком редком пороке?

Представленное Вами описание эхокардиограммы свидетельствует о высокой степени клапанной недостаточности.

.
Странно, внешне это не проявляется: нет одышки, ребенок бегает как заводной. Такое может быть? Мы были ошарашены, когда узнали о дефектах, поскольку и не подозревали о подобном, судя по развитию и поведению ребенка.

[LaBoule]

Где и как можно сделать видеозапись ультразвукового обследования сердца?

Точнее: можно ли сделать это в Центре им. Бакулева и/или РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН и как получить видеозапись на руки?

[Helena]

LaBoule, можно и в Бакулева сделать запись и получить ее на руки, только надо взять с собой кассету и заранее предупредить об этом того, к кому вы пойдете(в 2006 году это стоило 600 рублей). К кому обратиться, могу подсказать.Но это не официально. Официально вас заставят заплатить 3 500 рублей за "полное" обследование, которое включает в себя: ЭКГ, ЭХОКГ,консультация и выписка врача. Рентген сердца в трех проекциях вы должны иметь с собой. Рентген в поликлинике- это отдельная песня. Чтобы его сделать в РФ, ребенок должен выпить барий(за границей как-то умудряются делать рентген без этого). После ЭХОКГ (неофициальный вариант) вы получите запись и обычную расшифровку.

[LaBoule]

LaBoule, можно и в Бакулева сделать запись и получить ее на руки, только надо взять с собой кассету

Что за кассета? Запись делается на обычную видеокассету (типа VHS, betacam)??? Не CD, DVD-диски?

К кому обратиться, могу подсказать.Но это не официально.

Напишите, пожалуйста, неофициально на isavenkov@mail.ru

Официально вас заставят заплатить 3 500 рублей за "полное" обследование, которое включает в себя: ЭКГ, ЭХОКГ,консультация и выписка врача.

Это мы уже "проходили". Такое обследование было сделано там в сентябре этого года. Значит, официально получить видеозапись невозможно?

Рентген сердца в трех проекциях вы должны иметь с собой.

Это к чему Вы написали? К тому, что до прохождения обследования уже нужно иметь с собой этот рентген? Мы походили обследование в сентябре 2007 года, и у нас никто не попросил никакой рентген.

[Helena]

Что за кассета? Запись делается на обычную видеокассету (типа VHS, betacam)??? Не CD, DVD-диски?

LaBoule, да, это обычная кассета(видео). Запись на диск нам ни разу в Бакулева не делали. Да и на кассету-то не всегда, только один человек. Все документы по поводу обследований в Бакулева являются военной тайной .

Мы походили обследование в сентябре 2007 года, и у нас никто не попросил никакой рентген.

У нас всегда рентген спрашивали. Может быть, вам это и не нужно. По поводу Холтер-мониторинаг: обратитесь в НИИ Педиатрии в Черемушках, там работает Ольга Олеговна Куприянова, нам она неоднократно делала Холтер, все нашла и правильно расшифровала. Это тоже платно(в 2004-2005 году было 1100 рублей). Можно и бесплатно, если есть инвалидность, но ждать надо 3 месяца. А платно-приходите с полисом, с картой, с выпискам кардиолога(из Бакулева), платите деньги в кассу(официально, на 1 эт.), цепляете Холтер и уходите.На следующий день вы должны вернуть аппарат часам к 12 дня(приезжайте тоже примерно в это время). Холтер, конечно, не супер, но вполне ничего, оксфордский, правда, модель старая,но аритмии хорошо ловит. Чем больше каналов вы запишете, тем лучше. Аритмии очень коварны, не всегда удается сразу обнаружить.

[Helena]

Напишите, пожалуйста, неофициально на isavenkov@mail.ru

Хорошо.Удачи.