Страница 1 из 1

Системная склеродермия, ЛГ, трепетание. Консультация.

Добавлено: Ср дек 13, 2017 12:16 am
AOkhotin
Попросили разместить тему:

=====================================================================

Уважаемые доктора,

обращаюсь к вам по поводу моего отца, 63 года, основное заболевание-системная склеродермия, диффузная форма с 2004 года, вторичная легочная гипертензия с 2008 года. Осложнение основного-XCH ФК II(NYHA), стадия С (АНА/ACC). HPC. Фибрилляция предсердий, персистирующая форма. Трепетание предсердий 1 тип, персистирующая форма. EHRA IIb. Состояние после РЧА каватрикуспидального перешейка(22.12716г)

Месяц назад обратился в Научный Кардиохирургический Центр г.Астана РК по поводу одышки при физической нагрузке, нехватки воздуха по ночам, дискомфорт за грудиной, перебои в работе сердца. Однако на этот раз врачи не рискнули проводить процедуру РЧА каватрикуспидального перешейка с целью восстановления сердечного ритма. И выписали моего отца, назначив вдобавок к принимаемым медикаментам Контор 5 мг по 1 табл в сутки. На сегодняшний день, ритм фибрилляция предсердий сохраняется. К тому же, нас очень беспокоит наличие аневризмы ствола ЛА и ветвей ЛА.

Принимаемые медикаменты в настоящее время: Конкор 5 мг в сут, Варфарин 2,5 мг по 2 табл 1 раз, таб, Вентавис 6 инг в день, Трактир 125 мг по 1 табл в сут, Виагра 100 мг в сут, Тригрим 5 мг и Эспиро 50 мг по 1 табл в сут, Пантопразол 40 мг по 1 капс вечером, Преднизолон 5 мг по 1 табл раз в сут. Стоит вопрос о замене Виагры на Риоцигуат, Траклира на Амбрисентан.

Эхокардиография(08.11.17): Аорта:раскрытие на уровне синуса Вальсальвы-3,9см, восходящая аорта-3,8см, ЛП-4,1см, ПЖ-5,3см, Левый желудочек:КСР-2,9см, КДР-4 см, КСО-19мл, КДО-38мл, УО-19мл, тМЖПд-1 см, тЗСЛЖд-1 см, размер ПП-6,7 на 7,4 см, S.ПП 46мл, ЕМК-0,70 м/с, макс Аорта-0,98 м/с, градиент давления ЕТК-0,45 м/с, маx. a. Pulmonale-0,7 m/c, РСДЛА-75 мм рт.ст, ФИ-50%, Ствол ЛА-4,6 см, Правая ветвь ЛА-2,7 см, Левая ветвь ЛА-2,4 см, Размер ЛП-3,6 на 6 МР. МР (+эксц), ТР (+/++), АР (мин), ФК ТК: 4 см. Аневризма ствола ЛА и его ветвей ЛА.
Правые отделы выраженных размеров. Левые отделы поджаты правыми отделами. Парадоксальное движение МЖП. Сократительная способность миокарда снижена. МК: передняя створка уплотнена, профанирует полость левого предсердия. МР (+/++ эксцентричная по задней створке). Перикард без особенностей. НПВ-3,5 см, коллабирует менее 50%. SPAP-75 mm.Hg (без давл ПП)
Заключение: Аневризма ствола ЛА и его ветвей. Выраженная дилатация правых отделов. Высокая легочная гипертензия. Систолическая функция ЛЖ не снижена.
Если вас заинтересуют дополнительные результаты обследований, я готова их предоставить.

Какие действия по вашему мнению нам следует предпринять, учитывая тяжесть состояния? Как устранить аневризму легочной артерии? Как восстановить сердечный ритм? В какие клиники посоветуете обратиться, где нам смогут помочь в нашей ситуации?

Re: Системная склеродермия, ЛГ, трепетание. Консультация.

Добавлено: Ср дек 13, 2017 1:20 am
Pyankov Vasily
У нас в РФ экспертный центр по лечению ЛГ, в том числе при ДЗСТ это Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии. https://cardioweb.ru/institut-kliniches ... ij-serdtsa

Но лучше конечно консультироваться в ведущих мировых центрах, где занимаются в том числе трансплантацией легких. В США очень неплохие результаты по трансплантации легких при СС (3 летняя выживаемость 50%). Ведущий европейский эксперт Gilbert Massard из Страсбургского университета.

Интересно какие сейчас у пациента показатели теста 6-минутной ходьбы, уровень BNP или NT-proBNP и стаурация кислорода? Проводилось ли кардиореспираторное нагрузочное тестирование?

Re: Системная склеродермия, ЛГ, трепетание. Консультация.

Добавлено: Ср дек 13, 2017 6:38 am
Indira
Спасибо за ответ!

3,5 года назад мы обследовали папу в Израиле, до этого в Цюрихе. В израиле нам сразу сказали задуматься о замене комплекса легкие+сердца в США. Мы начали активно двигаться по этому вопросу через нашего соотечественника, который работает в Mount Sinai, однако озвученная стоимость подобной операции в 1 млн долл заставила нас сложить крылья. Нам бы сейчас разобраться с аневризмой и сердечным ритмом. Мы сейчас рассматриваем обращение в российские клиники. Надеюсь в указанном вами исследовательском центре смогут нам помочь. Я читала, что при аневризме делают предсмертную септостомию? Как вы думаете поможет ли она нам?
По поводу анализов, приведу ниже:
Pro-BNP (08.11.17)-5710 пг/мл в динамике (15.11.17)-6003 пг/мл.
Тест 6 минутной ходьбы при поступлении (09;11.17)-420 м (ХСН ФК II по NYHA); при выписке (15.11.17) - 400м
Респираторный тест: SpO2 в начале-92%, через 6 минут-81%
При катетеризации правых отделов сердца: АО Sat O2-93%, Pa Sat O2-60,2%, Ra Sat O2-56,1 CO.

Re: Системная склеродермия, ЛГ, трепетание. Консультация.

Добавлено: Ср дек 13, 2017 10:27 am
Indira
* предсердную септостомию

Re: Системная склеродермия, ЛГ, трепетание. Консультация.

Добавлено: Чт дек 14, 2017 2:31 am
Pyankov Vasily
Случай очень непростой и я не уверен, что в РФ есть достаточный опыт ведения таких пациентов.

Вот несколько ссылок, в том числе и на исследования новых лек. средств.

https://pulmonaryhypertensionnews.com/
https://pulmonaryhypertensionnews.com/s ... iated-pah/
https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT01086540
https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02682511
https://sclero.org/index.html

Scleroderma Hotline and Email Support Specialists are eager to help people affected by scleroderma and related illnesses, such as pulmonary hypertension. Simply email support@sclero.org or call our Hotline at 1-800-564-7099. Ask for your free information packet.

Я бы на Вашем месте постарался получить консультацию в ведущих центрах и у ведущих специалистов по данной патологии. Конечно нужно встать в лист ожидания трансплантации легких. Предсердная септостомия не включена в алгоритмы ведения данных пациентов.

https://sclero.org/scleroderma/experts/a-to-z.html

https://sclero.org/scleroderma/experts/ ... -to-z.html

P.S. Если будет возможно, сообщите о результатах консультирования.

Re: Системная склеродермия, ЛГ, трепетание. Консультация.

Добавлено: Сб дек 16, 2017 10:09 pm
Indira
Спасибо за ответ!
Обязательно сообщу о дальнейших результатах. Незнаю куда нас занесет на этот раз, но явно не в европейские центры. Все финансы идут на покупку лекарств.
По поводу трансплантации... Скорее всего мой отец не подойдет, поскольку была нефроэктомия одной почки, другая с ХБП 3Б стадия.
Мы понимаем, что болезнь медленно, но верно прогрессирует. Хотелось бы улучшить качество жизни моего отца.

Re: Системная склеродермия, ЛГ, трепетание. Консультация.

Добавлено: Вс дек 17, 2017 12:16 am
AOkhotin
Не очень ясно, почему, отказавшись от РЧА, не попробовали просто восстановить ритм электрической кардиоверсией? Если самосувствие на фоне трепетания предсердий хуже, чем на синусовом ритме, то имело бы смысл попробовать.

Re: Системная склеродермия, ЛГ, трепетание. Консультация.

Добавлено: Вс дек 17, 2017 6:39 pm
Indira
Я думаю, что у них маловато опыта в ведении таких пациентов. Отца даже госпитализировать не собирались, пока мы сами не настояли. В итоге выписали с ФП, назначили лишь конкор.
В начале января планируем поездку в Москву и нам бы хотелось бы хотя бы улучшить его состояние и снизить ЧСС.
Как вы думаете, можно нам провести хотя бы краткий курс дигоксином капельно либо в табл форме?

С уважением, Индира

Re: Системная склеродермия, ЛГ, трепетание. Консультация.

Добавлено: Пн дек 18, 2017 2:21 am
AOkhotin
Дигоксин препарат достаточно непростой и чреватый побочными эффектами и жизнеопасными нарушениями ритма, особенно на фоне гипоксемии. Поэтому рекомендовать его назначение заочно в этой ситуации было бы неправильным.

Re: Системная склеродермия, ЛГ, трепетание. Консультация.

Добавлено: Вт дек 19, 2017 12:55 am
Pyankov Vasily
При неэффективности тройной комбинации таргетной медикаментозной терапии ЛАГ всегда нужно обсуждать вопрос об участии в исследовании новых лек. средств. Что касается вопроса о трансплантации, то я настоятельно рекомендую встать в лист ожидания трансплантации легких. Наличие хронической болезни почек для учреждения уровня НИИ трансплантологии не является существенной проблемой при решении вопроса от трансплантации легких или сердца.

P.S. Синусовый ритм конечно нужно попытаться восстановить.
Безымянный.jpg
Безымянный.jpg (93.79 КБ) 607 просмотров
P.P.S. Мацитентан кстати в РФ зарегистрирован.

Re: Системная склеродермия, ЛГ, трепетание. Консультация.

Добавлено: Вт дек 19, 2017 8:14 pm
Indira
Спасибо за ваши отклики, уважаемые доктора!

Да так и есть. Во время его госпитализации врач поставил вопрос о замене Бозентана и Виагры на препараты нового поколения. Это Риоцигуат и Амбризентан. Объяснили эту необходимую замену ввиду того, что отец принимает бозентан и виагру свыше 10 лет.

Мне интересно ваше мнение, как бы вы попытались восстановить синусовый ритм такому пациенту? (собираю мнения, чтобы была возможность принять взвешенное решение)

По поводу трансплантации вы меня успокоили так как было много вопросов из-за одной единственной почки.

С уважением, Индира