Вальсальва

История заболевания: Считает себя больной с 2012г., когда появилась слабость и потливость при физ. нагрузке(ЛФК в санатории, игра в бадминтон). В процессе обследования в мае 2013г выявлены изменения на ЭКГ. Заключение ЭКГ от 08.04.2010г- ритм синусовый, правильный, с ЧСС 82 в мин. ЭОС- горизонтальня, нарушение процессов реполяризации миокарда в задней стенке. ЭКГ от 25.05.2013г- РСП -83 в мин., ЭОС -нормальная, ГЛЖ с изменениями миокарда в передней стенке. В отв V3-V4 рег-ся з.Q- не исключаются рубцовые изменения миокарда в обл-ти верхушки, боковой стенки.УЗИ сердца от 27.05.2014г.: Умеренная концентрическая гипертрофия миокарда ЛЖ с преимущественной гипертрофией базального отдела МЖП с признаками обструкции ВТЛЖ (гр.давл.-33,2 мм рт ст). Уплотнение створок АК, приклапанная аортальная регургитация. Незначительная дилятация ЛП. Митральная регургитация 1-2ст. Трикуспидальная регургитация 1 ст. Аномально расположенная хорда в полости ЛЖ. Нарушение диастолической ф-ции ЛЖ тип 1. Глобальная сократительная ф-ция ЛЖ не нарушена.В мае 2014г был установлен диагноз- обструктивная ГКМП.Лечилась стационарно, постоянно наблюдалась у кардиолога по месту жительства.С марта 2016г после ЖКТ-кровотечения тяжелой степени, самочувствие ухудшилось- усилилась одышка, участились приступы сердцебиения, перебои в работе сердца. Больная консультирована в ОКБ г. Белгорода- по УЗИ сердца градиент вырос до 93 мм.рт.ст. принято решение об оперативном вмешательстве в плановом порядке в октябре 2016г. В настоящее время принимает беталок зок 100мг/ 2р/д, верошпирон 25мг утром.
В настоящее время жалобы на одышку в покое, усиливающуюся при ходьбе, загрудинные сжимающие-давящие боли, приступы сердцебиения, головокружения, слабость.
ЭКГ от 18.08.2016: РСП- 76 в мин. ЭОС-норм., Выраженные нарушения реполяризации боковой и нижней стенок. Признаки очагового фиброза переднеперегородочной области ЛЖ. ГЛЖ, ГЛП.
ХОЛТЕР от 15.08.2016г : Исследование проведено в амбулаторных условиях. В течение всего периода наблюдения регистрировался синусовый ритм со среднесуточной чсс- 74 уд/мин. Мин ЧСС 46 уд/мин, макс ЧСС 117 уд/мин. В ночное время зафиксирован пароксизм наджелудочковой тахикардии продолжительностью 2 сек, со ср. ЧСС 150 уд/мин. Циркадный индекс снижен. Вариабельность ритма нормальная. Гемодинамически значимых пауз не выявлено. Эктопическая активность представлена: -260 наджелудочковыми экстр-ми, дневного типа распределения. Из них: 246 одиночных (в т.ч. по типу тригеминия), парных 6, в паре с желудочковой экстрасистолой 2,Макс. кол-во в час-62 с 6:00 до 7:00. -15 полиморфными желудочковыми экстрасистолами.
Макс. кол-во в час-3 с 6:00 до 7:00. Динамика процессов реполяризации: на фоне ГКМП в условиях физической активности рег-ся субэндокардиальная ишемия нижнебоковой стенки ЛЖ в виде горизонтальной депрессии сегмента STмаксимально до 2,4 мм в отв V5. Всего 6 эпизодов ишемической депрессии с продолжит-тью от 01:25 до 15:00.Пороговая ЧСС возникновения ишемического смещения ST=88 уд/мин. Динамика интервала QT: отмечено удлинение инт-ла QTс, общей продолжительностью 02:43:20. Максимальный QTс=0,53сек в 5:39:16.
Сопутствующие заболевания: Острый правосторонний пиелонефрит от 11.07.2016г. Язвенная болезнь луковицы 12-перстной кишки. Постгеморрагическая анемия от 26.03.2016г. Деформация, перегиб желчного пузыря.
Осложнения: Недостаточность митрального клапана IIIст. Митральная регургитация IIст. Увеличение полости ЛП. Легочная гипертензия. Пароксизм наджелудочковой тахикардии Н IIА. Острое желудочно-кишечное кровотечение тяжелой степени от 26.03.2016г.
Это выписка из истории болезни. Мне 45 лет, имеется несколько вопросов:
Как срочно нужна операция, можно ли повременить ?
Оперироваться в Белгороде я не буду, куда лучше обратиться в Москве?
адекватная миосептэктомия и митральная пластика или алкогольная абляция?

А что сейчас с гемоглобином, кровотечение было язвенное?
Какие жалобы есть сейчас? Какие лекарства принимаете? Были ли обмороки связанные (или нет) с физической нагрузкой?Есть ли плохой кардиологический анамнез: внезапные смерти кровных родственников в молодом возрасте (в т.ч. детском)? Какой вес? есть ли заболевания легких и ЩЖ?

nikolan70 писал(а):А что сейчас с гемоглобином, кровотечение было язвенное?
Какие жалобы есть сейчас? Какие лекарства принимаете? Были ли обмороки связанные (или нет) с физической нагрузкой?Есть ли плохой кардиологический анамнез: внезапные смерти кровных родственников в молодом возрасте (в т.ч. детском)? Какой вес? есть ли заболевания легких и ЩЖ?

Гемоглобин сейчас 118, кровотечение из язвы луковицы 12пк, жалобы сейчас: одышка при незначительной физ.нагрузке, иногда в покое "чувство нехватки воздуха", давящие, сжимающие боли при ф/нагрузке и в покое, проходящие самостоятельно через 5-10 мин, одиночные и групповые экстрасистолы, не связанные с нагрузкой. Принимаю беталок зок, до кровотечения по 50 мг утром, с марта по июль - не принимала никакие препараты, т.к. а/д было 110/65, с июля возобновила прием беталок зок по 12,5мг утром/вечером 2нед, по 50 мг утром/вечером- 2 нед, в настоящий момент по 100мг утром/вечером, также с июля был назначен прием верошпирона 25мг утром, но при его приеме к вечеру появляются отеки на ногах, поэтому верошпирон не принимаю.
Обмороков не было, после кровотечения были предобморочные состояния, сейчас нет.
Кардиологический анамнез не отягощен, внезапных смертей в молодом возрасте не было.
Рост 170см, вес 75кг, легкие и ЩЖ в норме.

Расчетный(!) риск фатальных событий в течении 5 лет у таких как вы пациентов не очень большой (3,8%), поэтому на мой взгляд операция будет направленна в основном на коррекцию симптомов.
Однако ухудшение состояния наиболее вероятно связано с анемией и железодефицитом, нужно скорректировать уровень этих показателей до устойчивых нормальных значений, так как они могут вызывать или усиливать симптомы, и повторить исследование на максимальной терапии (под контролем(!) врача беталок можно титровать до 400 мг), анемия также может влиять на выраженность обструкции. Выполненное исследование неплохое, но не очень подробно отражает некоторые вопросы и параметры, от которых зависит преимущество тех или иных методов. Я думаю, выбирать тип операции пока преждевременно.
Также, если будет выбрана оперативная тактика стоит убедиться в "рубцевании" язвы и эффективности эрадикации, так как возможно будет протезирование МК и хронический прием антикоагулянтов.
В нашем ЛПУ такие операции единичны (2-3/год), учитывайте это, при оценке моего мнения. Возможно у нас есть специалисты занимающиеся этой проблемой, интересно было бы их послушать.

nikolan70 писал(а):Расчетный(!) риск фатальных событий в течении 5 лет у таких как вы пациентов не очень большой (3,8%), поэтому на мой взгляд операция будет направленна в основном на коррекцию симптомов.
Однако ухудшение состояния наиболее вероятно связано с анемией и железодефицитом, нужно скорректировать уровень этих показателей до устойчивых нормальных значений, так как они могут вызывать или усиливать симптомы, и повторить исследование на максимальной терапии (под контролем(!) врача беталок можно титровать до 400 мг), анемия также может влиять на выраженность обструкции. Выполненное исследование неплохое, но не очень подробно отражает некоторые вопросы и параметры, от которых зависит преимущество тех или иных методов. Я думаю, выбирать тип операции пока преждевременно.

Николай! Я бы не стал называть эту бумажку "неплохим исследованием". Нужно ЭхоКГ обязательно переделать и записать клипы и слайды с измерениями на цифровой носитель.

Решение об оперативном лечении и его виде должна принимать мультидисциплинарная команда в составе кардиолога, кардиохирурга и интервеционалиста. На месте пациентки я бы проконсультироваться в нескольких ведущих федеральных центрах (наример в РКНПК, РНЦХ, Алмазовском центре, Томске). Но по приведенным бумагам ее никто консультировать не будет. Заставят все переделывать на месте за деньги... Проще в Тарусу съездить на консультацию...

Ирина Бондаренко писал(а):

nikolan70 писал(а):А что сейчас с гемоглобином, кровотечение было язвенное?
Какие жалобы есть сейчас? Какие лекарства принимаете? Были ли обмороки связанные (или нет) с физической нагрузкой?Есть ли плохой кардиологический анамнез: внезапные смерти кровных родственников в молодом возрасте (в т.ч. детском)? Какой вес? есть ли заболевания легких и ЩЖ?

Гемоглобин сейчас 118, кровотечение из язвы луковицы 12пк, жалобы сейчас: одышка при незначительной физ.нагрузке, иногда в покое "чувство нехватки воздуха", давящие, сжимающие боли при ф/нагрузке и в покое, проходящие самостоятельно через 5-10 мин, одиночные и групповые экстрасистолы, не связанные с нагрузкой. Принимаю беталок зок, до кровотечения по 50 мг утром, с марта по июль - не принимала никакие препараты, т.к. а/д было 110/65, с июля возобновила прием беталок зок по 12,5мг утром/вечером 2нед, по 50 мг утром/вечером- 2 нед, в настоящий момент по 100мг утром/вечером, также с июля был назначен прием верошпирона 25мг утром, но при его приеме к вечеру появляются отеки на ногах, поэтому верошпирон не принимаю.
Обмороков не было, после кровотечения были предобморочные состояния, сейчас нет.
Кардиологический анамнез не отягощен, внезапных смертей в молодом возрасте не было.
Рост 170см, вес 75кг, легкие и ЩЖ в норме.

Принимаете ли Вы сейчас препараты железа? Что спровоцировало язвенное кровотечение? Какой сейчас общий анализ мочи?

Pyankov Vasily писал(а): Николай! Я бы не стал называть эту бумажку "неплохим исследованием". Нужно ЭхоКГ обязательно переделать и записать клипы и слайды с измерениями на цифровой носитель.

последнее время с такими сталкивался, что это именно "неплохое!", а с записью .... у меня за все время, сколько я предлагал пациентам (идущим в другие ЛПУ) прийти с флешкой (или с диском), и взять исследование на консультации, может человек 10 пришло, из них, наверное, 5, вернувшись, сказали, что не смогли открыть, несмотря на то, что автоматически скидывается программа для просмотра)) и я всегда проверяю или не смотрели вообще.

Еще немного оффтопа, у меня есть прием терапия/кардиология в клинике одного учебного медзаведения, так вот на ПК в кабинете не запускаются никакие въюверы для дайком в т.ч. от филипса (заблокировано администратором), написал просьбу в IT отдел (что, зачем, почему расписал...), ответили "не положено по правилам безопасности"), и что тут будешь делать)

Pyankov Vasily писал(а):Решение об оперативном лечении и его виде должна принимать мультидисциплинарная команда в составе кардиолога, кардиохирурга и интервеционалиста.

на амбулаторном этапе о таком даже не слышал, но у госпитализированных в выписках заключения консилиума читал.

Вариант с Тарусой, пожалуй, и правда реальнее.

После ФГДС (после исключения острой патологии), думаю оправдано оперативное вмешательство.
можно конечно выполнить КАГ, ля уточнения анатомии КА (для септальной аблации), но не очень верю этой процедуре (у нас выполняли часто раньше ).
Оперативное вмешательство скорее Миоэктомия по Morrow + пластика МК ( в последнее время это Альфиери ), не помню когда последний раз ставили протез при ГКМП и SAM синдроме.
Конечно хотелось бы посмотреть видео .. Скину клинический случай ГКМП и САМ

nikolan70 писал(а): Еще немного оффтопа, у меня есть прием терапия/кардиология в клинике одного учебного медзаведения, так вот на ПК в кабинете не запускаются никакие въюверы для дайком в т.ч. от филипса (заблокировано администратором), написал просьбу в IT отдел (что, зачем, почему расписал...), ответили "не положено по правилам безопасности"), и что тут будешь делать)

может быть эти помогут,
1- Philips viewer, не требуебующий инсталляции

http://clinical.netforum.healthcare.phi ... on-R30-SP3

2- Micro Dicomviewer portable (no installation required).

http://www.microdicom.com/downloads.html

Невнятные упоминания про концентрическую гипертрофию сдвигают сферу принятия решения в сторону хирургии.

Adib писал(а): может быть эти помогут,
1- Philips viewer, не требуебующий инсталляции

К сожалению нет, спасибо. Именно про него я и писал...

Непонятна ситуация с митральным клапаном. Надо смотреть, оценивать анатомию, функцию... Регургитация (как и градиент в ВОЛЖ) может усиливаться на фоне анемии.

Andrey Bushmelev писал(а):Непонятна ситуация с митральным клапаном. Надо смотреть, оценивать анатомию, функцию... Регургитация (как и градиент в ВОЛЖ) может усиливаться на фоне анемии.

Как раз понятно, при асимметричной ГКМп почти всегда деформируется ФКмк и имеется регургитация, по ней к стати можно оценить давление в ЛЖ(те тяжесть проблемы). После миоэктомии - мк регургитация обычно проходит, как при аблации- не знаю.

Коллеги, я не совсем поняла в заключении фразу "Недостаточность митрального клапана IIIст. Митральная регургитация IIст.", это как?

Мне кажется, что перед такими решениями и операциями полезно делать 3D-реконструкцию сердца с программами просмотра поперечных сечений, если есть такая возможность.

Кстати консенсус EACVI по оценке ГКМП вышел в 2015г.

Role of multimodality cardiac imaging in the management of patients with hypertrophic cardiomyopathy: an expert consensus of the European Association of Cardiovascular Imaging Endorsed by the Saudi Heart Association


http://ehjcimaging.oxfordjournals.org/content/16/3/280