Жизнь с протезом восходящей аорты.

Здесь могут задавать вопросы больные и их близкие

Модераторы: Ren_Yumi, AOkhotin, Алексей Живов, Alon, dr.Ira

Ответить
Anna-Dmitriy
Сообщения: 4
Зарегистрирован: Пт июл 06, 2012 6:08 pm
Откуда: Москва

Жизнь с протезом восходящей аорты.

Сообщение Anna-Dmitriy »

Здравствуйте, уважаемые врачи!

Разрешите, пожалуйста, с вашей помощью прояснить несколько моментов, связанных с протезированием восходящего отдела аорты. Я оговорюсь: со мной можно общаться на привычном профессиональном языке, имею подготовку по судебной медицине (юрист) + к настоящему моменту уже большой багаж по кардиохирургии и смежным областям, изученный самостоятельно. Даже если что-то не пойму сразу - самостоятельно изучу вопрос настолько, чтобы понимать :)

Почти год назад (сентябрь 2011 г.) замечательным и дорогим нашему сердцу кардиохирургом, Беловым Юрием Владимировичем, моему мужу сделана операция: протезирование восходящего отдела аорты протезом Васкутек 3,0 с экзопротезированием дистального анастомоза. Синотубулярный гребень дополнительно укреплен швами на тефлоновых полосках.

До операции:

возраст 25 полных лет, рост 190-192 (по разным данным) см, вес 144 кг, ЧСС 90-100, эпизоды подъема давления до 150/90, зрение - норма, телосложение крепкое, кость широкая, признаков марфаноподобных синдромов в костно-мышечной системе нет, гипермобильность суставов отсутствует, на теле множественные стрии (появились после резкого набора веса: в 20 лет весил 95 кг, в 25 уже 144 кг), гиперастяжимости кожи в привычных зонах не наблюдается, щитовидная железа - норма. Показатели ЭХО-КГ до операции, июнь 2011:

Левый желудочек, диастола: 49 мм систола: 35 мм
Левое предсердие: 35 мм
Правый желудочек: 28 мм
Правое предсердие: 40 мм
Задняя стенка ЛЖ: 8 мм
Межжелуд. перегородка: 8 мм
Аорта: диаметр аорты на уровне синусов Вальсальвы 44 мм, восходящего отдела до 52 мм, на уровне дуги 32 мм, нисходящего отдела 20 мм. Стенки не утолщены.
Аортальный клапан, открытие: 24 мм, 3-х створчатый, без видимых изменений. Кровоток через аортальный клапан не изменен, максимальный градиент давления в систолу 8 мм Hg.
Аортальная регургитация не выявлена.
Митральный клапан: створки не изменены. Кровоток через митральный клапан в диастолу не изменен, максимальный градиент давления 6 мм Hg.
Митральная регургитация не выявлена.
Трикуспидальный клапан: не изменен. Максимальный диастолический градиент давления 3 мм Hg. Трискупидальная регургитация не выявлена.
Легочный клапан: не изменен. Кровоток через легочный клапан не изменен. Максимальный систолический градиент давления 5 мм Hg. Недостаточность легочного клапана не выявлена. Легочная артерия не расширена, диаметр 29 мм.
Сократительная способность миокарда: удовлетворительная. Нарушений локальной сократимости миокарда левого желудочка не выявлено.
Фракция выброса: 63%
Перикард: утолщения листков перикарда не обнаружено. Жидкость в полости перикарда не определяется.

За год до операции, в июле 2010 г. - мототравма, падение с мотоцикла, неосложненный перелом правой ключицы.

В РНЦХ супруг консультирован генетиком, под вопросом Элерс-Данло без уточнения типа. Генетик начинающий, подготовка по генетике (каюсь, проверила) слабая (два месячных курса и заочная аспирантура). Никаких анализов не сделано, заключение только по данным своеобразного осмотра (если имеет значение - опишу подробно), при этом даже длина конечностей измерена грубо неправильно (размах рук проверяли после еще два врача - достоверно равен росту). Заключению не доверяем, собираем сейчас анамнез умершего отца мужа (по свидетельству о смерти - ревматический аортальный порок сердца, сейчас поднимаем данные из мед. архивов) для более детального и обстоятельного генетического консультирования. Вопрос - где?

Интраоперационно выяснилось, что аортальный клапан анатомически трехстворчатый, функционально двустворчатый: створки сформированы правильно, комиссуры 3, сращение по комиссуре между ЛКС и НКС. На всех трансторакальных ЭХО и до, и после операции этой особенности не видно.

Данные ЭХО после операции в динамике:

Все показатели сердца, клапанов, сократимость, перикард - норма, диаметр аорты на уровне синусов Вальсальвы - 41-42 мм, восходящая аорта - протез 32 мм, дуга 32 мм, нисходящая 20 мм.
На последних двух ЭХО (март 2012, июнь 2012) появилось новое для нас: кровоток в нисходящем отделе аорты (в месте физиологического сужения) несколько ускорен - максимальный градиент давления март - 27 мм Hg, июнь - 22 мм Hg, стенки не утолщены. В предыдущих ЭХО указаний на скорость кровотока в нисходящей аорте не было. Во время операции после восстановления сердечной деятельности скорость кровотока в нисходящей аорте была 1,1 м/с.

Медикаментозная терапия: Конкор кор 2,5 мг утро + 12,75 мг вечер. Верошпирон отменен (после операции был выпот в перикарде до 80 мл, ушел спустя месяц).

После операции: давление 110/70, ЧСС 75-80, вес 136 кг (держим изо всех сил, худеть не получается, остановились).

Наверное, тоже важно: во время операции после пуска кровотока по аорте - выраженное периферическое сосудистое сопротивление, в ранний послеоперационный период гипокалиемия, тенденция к гиповолемии.

Рассказала кратко все, на мой взгляд, значимое. Если нужны какие-то дополнительные сведения - напишу по первому требованию.

Вопросы (сразу прошу прощения, некоторые покажутся необычными), на которые не могу найти приемлемых ответов:

1. Данные о неполноценности стенки аорты у людей с анатомически бикуспидальным клапаном аорты актуальны и для случаев функционально двустворчатых клапанов, когда правильно сформированы 3 полулуния, но два из них сращены по комиссуре? Мнения в литературе нашла противоречивые, очень прошу поделиться своими соображениями.
2. Неполноценность аортальной стенки при наличии бикуспидального клапана ограничивается восходящим отделом или же распространяется на всю аорту?
3. Может ли тупая травма vasa vasorum в районе восходящего отдела аорты являться единственной причиной образования АВА? Если может, то достаточно ли для образования такой аневризмы срока в 10 месяцев после травмы при условии наличия АГ 1 ст. и синусовой тахикардии? Рассматривала 3Д модели, на мой взгляд (дилетантский), при падении на скорости на правое плечо ударная волна как раз достигает восходящий отдел аорты.
4. После операции в положении лежа супруг ощущает пульсацию в голове и верхней части тела, причем это не просто ощущение, со стороны я вижу, как в положении лежа пульсирует шея в области прохождения сосудов и в яремной вырезке, если дотронуться до головы или рук, то ладонью пульсация тоже ясно ощущается. Пульсация не локализована, скорее диффузная, ритмичная, в положении сидя или стоя исчезает. Перед операцией все сосуды были тщательнейшим образом обследованы, патологий не выявлено. В настоящий момент пульсация сохранилась в области головы в положении лежа, но менее выражена, в руках практически исчезла. Что это такое и чем вызвано, должно ли настораживать?
5. Каков для мужа режим физ. нагрузок в течение жизни? Если можно, поподробнее, т.к. однозначных рекомендаций нет нигде.
6. Откуда у нас мог появиться градиент в нисходящей аорте и насколько он значим?

Простите за объем текста, я заранее очень благодарна всем, кто поможет нам с ответами! В свою очередь отвечу на любые вопросы, если врачей заинтересует что-либо в нашем случае.

С глубоким уважением к вам!
Pyankov Vasily
Сообщения: 5562
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Сообщение Pyankov Vasily »

Уважаемая Анна!
Все интересующие Вас вопросы Вы должны задать Вашему лечашему врачу. Если Вы хотите получить "второе мнение", то Вам необходима очная консультация в крупных центрах, специализирующихся на хирургии грудной аорты (В РФ их всего 3-4).
Пьянков Василий Алексеевич
Anna-Dmitriy
Сообщения: 4
Зарегистрирован: Пт июл 06, 2012 6:08 pm
Откуда: Москва

Сообщение Anna-Dmitriy »

Pyankov Vasily писал(а):Уважаемая Анна!
Все интересующие Вас вопросы Вы должны задать Вашему лечашему врачу. Если Вы хотите получить "второе мнение", то Вам необходима очная консультация в крупных центрах, специализирующихся на хирургии грудной аорты (В РФ их всего 3-4).
Уважаемый Василий Алексеевич!

Спасибо за ответ! Дело в том, что эти вопросы задать и лечащему врачу, и врачам "со стороны" я пыталась. В ответ полное непонимание, чаще даже недоумение...Наша кардиолог - очень милый, душевный, но достаточно пожилой человек, который сталкивается с молодым человеком с протезом аорты впервые. На первые три вопроса она просто не нашлась, что ответить, честно сказала, что это вне ее компетенции. Про пульсацию и градиент в нисходящей аорте предположила (!), что "так работает протез"... Каждый раз пытается назначить нам клопидогрель, мотивируя это словами "ну у вас же протез!". Я полгода ей объясняла, что дакроновый протез аорты и стент-графт - две большие разницы, распечатывала статьи из Пабмеда...Понимаете? Ну нет в поликлиниках, районных больницах тех врачей, которые в состоянии ответить на эти вопросы...
Чтобы был понятен масштаб бедствия, кратко опишу одну ситуацию. Через месяц после операции, уже находясь дома, ошибочно приняли геморроидальное кровотечение за кишечное, Диму госпитализировали по скорой в 15ГКБ Москвы. Там его со свежим незажившим еще швом после стернотомии, с незажившей грудиной свалили без какого-либо осмотра в грязном коридоре между алкоголиком и лицом без определенного места жительства. Рано утром мне пришлось его забрать, в субботу обзванивать половину Москвы, чтобы найти проктолога и мчаться к нему. Все закончилось благополучно, слава Богу, но после высочайшего уровня медицины РНЦХ, мы оказались просто в аду. И это ощущение не только у нас. Федеральные учреждения в настоящее время оказывают медицинскую помощь на самом высоком уровне, но после выписки пациенты чаще всего попадают "вникуда". Только сегодня общались с молодым человеком (с. Марфана), которому месяц назад уважаемый Ренат Сулейманович Акчурин делал операцию Дэвида. Сейчас у него по результатам рентгенограммы выпот более 1,5 литров в левой плевральной полости, а врач в поликлинике отмахивается, как от чумного, предлагает ждать середины августа, когда выйдет из отпуска местный кардиолог! Ну вот я знаю, что ему срочно надо лететь в клинику к своим хирургам, я его туда отправила, а если бы не нашлось человека, который бы ему сказал, что ждать середины августа нельзя...? Нас таких "неприкаянных" много...
Ехать на консультацию к Юрию Владимировичу с теоретическими вопросами стыдно.... у него не хватает времени даже на прием больных, а тут я со своими изысканиями....
Я понадеялась на врачей, присутствующих на этом форуме, так как прочитала его практически от корки до корки и вижу уровень знаний, заинтересованность в предмете. Вы же наблюдаете таких больных, Вы обладаете обширными знаниями в этой области, читаете литературу...Прошу, не отсылайте нас вникуда, помогите разобраться.
Вопросы для нас не праздные. Это не любопытство, это естественное для любого здравомыслящего человека желание знать и понимать все риски, оценивать объективно состояние здоровья, понимать перспективы. Кроме того, мы планируем ребенка, риски для него для нас очень важны.

Очень прошу помочь разобраться хотя бы в первых трех вопросах. Они не связаны с личностью конкретного пациента и носят скорее научно-практический характер:

1. Данные о неполноценности стенки аорты у людей с анатомически бикуспидальным клапаном аорты актуальны и для случаев функционально двустворчатых клапанов, когда правильно сформированы 3 полулуния, но два из них сращены по комиссуре? Мнения в литературе нашла противоречивые, очень прошу поделиться своими соображениями.
2. Неполноценность аортальной стенки при наличии бикуспидального клапана ограничивается восходящим отделом или же распространяется на всю аорту?
3. Может ли тупая травма vasa vasorum в районе восходящего отдела аорты являться единственной причиной образования АВА? Если может, то достаточно ли для образования такой аневризмы срока в 10 месяцев после травмы при условии наличия АГ 1 ст. и синусовой тахикардии? Рассматривала 3Д модели, на мой взгляд (дилетантский), при падении на скорости на правое плечо ударная волна как раз достигает восходящий отдел аорты.

С большой надеждой и искренней благодарностью.
Igor Bulatov
Сообщения: 1232
Зарегистрирован: Сб апр 21, 2007 3:31 am

Сообщение Igor Bulatov »

Уважаемая Анна:
Причин возникновения аневризм восходящей аорты много.Наиболее часто они встречаются у людей с генетической предрасположенностью.Таких как синдром Марфана,Еhler-Dahlos а также familial (семейные) аневризмы у пациентов генетической предрасположенностью к формированию.Распространенными причинами формирования аневризм восходящей аорты являются артерииты (Таkayasu,Giant Cell Arteritis).Кстати,артериит Такаясу может вызывать как обструкцию(стеноз)так и аневризматическое расширение восходящей аорты.
Бактериальные и сифилитические аневризмы аорты также куда как более распространены,чем те,которые ассоциируются с бикуспидальным аортальным клапаном,обычно врожденно стенотическим.Хотя острая травма грудной клетки может привести к острой диссекции восходящей аорты,вероятность ассоциации такой травмы с последующим хроническим формированием аневризмы крайне низка.
Anna-Dmitriy
Сообщения: 4
Зарегистрирован: Пт июл 06, 2012 6:08 pm
Откуда: Москва

Сообщение Anna-Dmitriy »

Уважаемый Игорь!

Сердечное спасибо Вам за разъяснения!

Третий вопрос назрел после прочтения статьи о патогенезе грудных аневризм (В.И. Бураковский, Л.А. Бокерия), вот выдержка:
"При большой скорости движения, в острой ситуации (авто, мото-, авиакатастрофы, падение с высоты, спортивные игры) этот механизм травмы стенки аорты приводит к ее разрыву или чаще надрыву внутренней оболочки с образованием субинтимальной гематомы, а в последующем—посттравматической аневризмы. При хронической травматизации аорты могут возникать в ее стенке своеобразные морфологические изменения, которые аналогичны изменениям выявляемым при медионекрозе Эрдгейма. Травма vasa vasorum приводит к травматическому медионекрозу с дегенерацией стенки, что, с нашей точки зрения, может обусловливать развитие истинных приобретенных дегенеративных аневризм в грудной части аорты, не характерной для локализации атеросклероза. Этот же генез развития аневризм, по-видимому, имеет определенное значение и в образовании аневризм грудной и брюшной части аорты, где причиной хронической травмы стенки аорты является диафрагма, так как аорта фиксирована аортальным каналом..."
Теперь понимаю, что это, скорее, казуистика.

Позвольте лично Вам задать еще один вопрос, может быть, Вы обладаете информацией. Возможно ли платное заочное генетическое консультирование в США для пациентов из России? Я знаю, что в клинике Mayo есть центр по изучению наследственных патологий соединительной ткани, планируем им написать после получения медицинской документации отца Димы, но, возможно, Вы можете порекомендовать обратиться еще в какие-то клиники?

Еще раз большое спасибо от нас обоих прежде всего за неравнодушие!
Igor Bulatov
Сообщения: 1232
Зарегистрирован: Сб апр 21, 2007 3:31 am

Сообщение Igor Bulatov »

Anna-Dmitriy
Сообщения: 4
Зарегистрирован: Пт июл 06, 2012 6:08 pm
Откуда: Москва

Сообщение Anna-Dmitriy »

Спасибо большое и всего Вам самого наилучшего!
Ответить