Вальсальва

Здравствуйте, уважаемые!
Ситуация такова: ребёнку 12 лет, ВПС: ДАЛП с ВЛГ поставлен в 2010 году. Оперировать оказались в октябре. Назначили Силденафил. В январе мы прибыли в клинику Германии. Добавили к Силденафилу Бозентан, контроль через пол года. В июне, после контроля - в операции отказано.
На данный момент, есть один доктор, который мог бы взяться оперировать сына.
Каково ваше мнение - можно ли оперировать? Или всё же оставить всё как есть?
В октябре давление было до 120 мм.рт.ст. После приёма препаратов снизилось до 70 мм.рт.ст. Ниже не падает, как мне объяснили, что и не упадёт - нужно закрывать дырку.

Имеющиеся выписки, прилагаю.

Спасибо заранее.

С уважением, Татьяна.

P.S.: Игорь Булатов, пожалуйста, если можете прокомментируйте тоже, что думаете?

Ещё рез-ты зонд. за июль 2011:

У нас появился ещё вариант такой:
Сузить ветви ЛА для разгрузки малого круга, наблюдаться год-два... потом решать вопрос о закрытии аортопульмонального окна.

Пожалуйста, проконсультируйте, может ли помочь сужение ветвей ЛА в нашем случае?

Здравствуйте.Вы спрашивали меня как маму в личке,но я не понимаю,что у вас за порок(я не кардиохирург все-таки)..насколько я поняла,в операции отказано в Мюнхене из-за высокого давления в ЛА.Попробуйте связаться с иными клиниками и спросить их мнение.у нас не было никогда гипертензии,я тут ничего не могу подсказать.

К сожалению,давление в легочной артерии практически равно системному.Поэтому,закрытие аорто-легочного окна приведет к острой перегрузке правого желудочка и полному коллапсу системы кровообращения.Преложение о бэндинге легочной артерии,вероятно,поступило их одного из российских кардиохирургических центров.В Западной Европе или США вряд ли кому придет в голову идея лечения высокой легочной гипертензии у 12 летнего ребенка хирургическим бэндингом (сужением) легочной артерии или ее ветвей.Такая операция производится для предотвращения развития легочной гипертензии,но никак не целью ее лечения.

Огромное спасибо за ответ!
Да, сужение ветвей - предложение наших украинских кардиохирургов.
Есть ещё два варианта с разных клиник:
Закрыть окно с так называемой "дверцей" (извините, объясняли мне простыми словами - так что терминологии не знаю, плюс ко всему - сказали, что это новая разработанная (-ываемая) методика), т.е. когда давление повышается - через эту дверцу идёт сброс как обычно. (От этого варианта отказались - делают американцы со своей аппаратурой, в нашей клинике, на 4-ый день уезжают... и дальше мы остаёмся без их опыта, аппаратуры и знаний - "курс выживания")
Второй вариант: закрыть дырку НЕ полностью (оставить частично коммуникацию). Пропить курс медикаментов по снижению ЛГ , далее, рассматривать возможность полного закрытия окна.

На сколько я знаю,бригада американских хирургов приезжает в Харьков и Одессу два раза вгод на несколько дней.Никакой специальной аппаратуры они с с обой не возят.Единственное,что они имеют- профессиональную экспертизу.Попытаться закрыть окно "дверцей" можно.Однако,такая операция требует специальной аппаратуры и медикаментов,позволяющих определить,возможно ли существенное снижение легочного давления для того,чтобы хирургическое уменьшение окна и/или "дверца" смогли помочь.Такай аппаратуры и медикаментов (оксид натрия и внутривенный простагландин) на Украине нет. Делать операцию с искусственным кровообращением в надежде на чудо не стоит.Риск операции в украинских условиях значительно превышает возможный чудо-эффект.

Да, Вы правы.
Приезжают два раза в год. Сейчас приехали на две недели, но мы попали к ним только в пятницу. Операцию назначили на вторник.
Пробраться к ним самим не так то просто, всё через нашего доктора, который особо на вопросы не отвечает. Мне было сказано только: "Решайтесь! Я за вас не возьмусь, у меня нет такой операционной" Из чего мы и поняли, что у них (американцев) есть своё что то. Методика с "дверцей" тоже их. Мы не рискнули в наших условиях остаться на курс "выживания".

Второй вариант закрыть не полностью окно - это из немецкой клиники.

При приёме препаратов (Босентан, Силденафил) давление снизилось со 120 до 70. Дальше не снижается (говорят - окно большое, без его закрытия ниже не снизится). После отмены препаратов - сейчас давление опять 100 мм.рт.ст.
При этом сопротивление сосудов осталось прежним.

Прооперировались в ноябре 2011 года.
Осталось "окно" 4 мм. Наблюдаемся, пьём медикаменты.

Спасибо всем за участие.

Kitatka писал(а):Прооперировались в ноябре 2011 года.
Осталось "окно" 4 мм. Наблюдаемся, пьём медикаменты.

Спасибо всем за участие.

Какое давление в легочной артерии сечас? Какие препараты принимаете?

Pyankov Vasily писал(а):
Какое давление в легочной артерии сечас? Какие препараты принимаете?

На сегодня: сист. давл. ЛА 60 мм рт ст, диаст. 15 мм рт ст, средн. давление ЛА 46 мм. рт ст.

Принимаем:
Силденафил
Босентан
Верошпирон
Фурасемид
Пантангин
Милдронат (через месяц Кардонат - чередование)
Карсил

Чудно видеть в одном ряду босентан и милдронат
Милдронат и карсил к медицине отношения не имеют.

Препараты калия (Панангин) показаны только при гипокалиемии. Учитывая, что пациент принимает верошпирон, калий может быть и повышенным. Следует сдать анализ крови на калий.

AOkhotin писал(а):Чудно видеть в одном ряду босентан и милдронат
Милдронат и карсил к медицине отношения не имеют.

Препараты калия (Панангин) показаны только при гипокалиемии. Учитывая, что пациент принимает верошпирон, калий может быть и повышенным. Следует сдать анализ крови на калий.

Милдронат и Карсил (как я поняла - для профилактики)

Панангин принимает ребёнок, т.к. есть гипокалиемия (Са 2.6), сдавали 2 недели назад биохимию. (обследуемся каждый месяц, или чаще - если есть какие то сомнения у доктора). Низковат гемоглобин (104), но нам пока ничего по этому поводу не говорят. Стараемся кушать побольше фруктов, овощей, сухофруктов и тп.

Очень ждём контроля в немецкой клинике (в мае), послушаем что скажут доктора кот. оперировали и наблюдали там, т.к. мне сложно оценивать правильность назначений, но и не следовать им тоже боязно.

В Украине нет опыта по приёму Босентана, так что - учатся на нас. Спасибо, хоть есть доктора, которые не отказываются тут нас наблюдать и активно участвуют в нашей судьбе.

Если у Вас есть опыт ведения таких пациентов - буду рада советам. С лечащим доктором всё обсуждаем, она тщательно взвешивает все назначения (и даже Босентан пьём под её контролем, не все хотят забивать себе голову тем, чего у нас нет и никто не знает с чем его едят).

Очень ждём контроля в немецкой клинике (в мае), послушаем что скажут доктора кот. оперировали и наблюдали там, т.к. мне сложно оценивать правильность назначений, но и не следовать им тоже боязно.

Сообщите результаты обследования, когда приедете из Германии.

P.S. Милдронат и Карсил на мой взгляд совсем не нужны. Анемия может быть побочным эффектом как силденафила, так и бозентана.

Pyankov Vasily писал(а):
Сообщите результаты обследования, когда приедете из Германии.

P.S. Милдронат и Карсил на мой взгляд совсем не нужны. Анемия может быть побочным эффектом как силденафила, так и бозентана.

Хорошо.
Спасибо за помощь.