• Администратор

Трудный диагноз

Под эгидой ОССН и секции Эхокардиографии РКО
EnginoevST
член секции Эхокардиографии РКО
Сообщения: 846
Зарегистрирован: Пн июл 07, 2014 10:01 pm
Откуда: Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии, . Астрахань

Сообщение EnginoevST » Пт июл 17, 2015 1:02 am

Вы правы! Браво.. К сожалению, пациент обошел более 20 клиник в поиске диагноза.. и потратил более 2-х лет
Энгиноев Сослан Тайсумович,
врач сердечно-сосудистый хирург, врач УЗИ.

EnginoevST
член секции Эхокардиографии РКО
Сообщения: 846
Зарегистрирован: Пн июл 07, 2014 10:01 pm
Откуда: Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии, . Астрахань

Сообщение EnginoevST » Пт июл 17, 2015 1:06 am

Больной был направлен в научный центр .. с Диагнозом AL-форма. Амилоидоз с поражением сердца, почек, сухожилий, кожи?.
Осложнение основного: недостаточность трикуспидального клапана II степени. Легочная гипертензия IIстепени (66мм рт.ст.) ХСН ФК III (NYHA). ХПН 2ст. Больному было по каким- то не известным причинам отказано...
Поехал в Израиль...
выполнена биопсия десен, прямой кишки. Микроскопически биоптат слизистой оболочки с массивными отложениями депозитов аморфного вещества, при окраске Конго-рот и исследовании в поляризованном свете идентифицирован амилоид.

Выполнены исследования: биопсия костного мозга - клеточность = 50%; 60% составляют плазматические клетки, которые положительны на CD 138 lambda light chain, negative for kappa стенки сосудов утолщены покраска конго- рот положительна. Аспират костного мозга - в костном мозге 70% плазматических клеток, часть из них плазмобласты, часть с 2-3 ядрами, нормальный гемопоэз снижен.


Выставлен диагноз:
Основной: AL-форма. Амилоидоз ассоциированный с миеломной болезнью с поражением сердца, почек, сухожилий, кожи.
Осложнение основного: недостаточность трикуспидального клапана II степени. Легочная гипертензия IIстепени (66мм рт.ст.) ХСН ФК III (NYHA). ХПН 2ст.

Данное время получает лечение:
первый курс
1) Bortezomib was 1.0 mg/ m2 on days 1,4,8 and 11 (ie, twice weekly) every 21 days with Dexamethasone at 20 mg on days 1 through 4 every 21 days
второй курс
2) Bortezomib was 1.3 mg/ m2 on days 1,4,8 and 11 (ie, twice weekly) every 21 days with Dexamethasone at 40 mg on days 1 through 4 every 21 days.

Лечение проводить под постоянным контролем кардиолога, нефролога и контролем кардиобиомаркеров NT-proBNP, Troponin и ОАК.
Энгиноев Сослан Тайсумович,
врач сердечно-сосудистый хирург, врач УЗИ.

Pyankov Vasily
Сообщения: 3693
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Сообщение Pyankov Vasily » Пт июл 17, 2015 1:11 am

Periorbital ecchymosis is typically associated with trauma, but has been reported in patients with amyloidosis, migraine headache, Kaposi's sarcoma, cervical vertebral artery lacerations, multiple myeloma, neuroblastoma, dengue fever, vigorous sneezing, clotting disorders such as essential thrombocythemia, and following an upper gastrointestinal endoscopy.
Пьянков Василий Алексеевич

EnginoevST
член секции Эхокардиографии РКО
Сообщения: 846
Зарегистрирован: Пн июл 07, 2014 10:01 pm
Откуда: Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии, . Астрахань

Сообщение EnginoevST » Пт июл 17, 2015 1:14 am

Василий не поверите, но что за периорбитальное поражение никто не мог понять, назначили что в голову приходило...
Энгиноев Сослан Тайсумович,
врач сердечно-сосудистый хирург, врач УЗИ.

AOkhotin
Site Admin
Сообщения: 3451
Зарегистрирован: Пн мар 19, 2007 10:40 am
Откуда: Таруса
Контактная информация:

Сообщение AOkhotin » Пт июл 17, 2015 1:18 am

А иммуноэлектрофорез белков мочи или сыворотки делали?
с уважением, Артемий Охотин
https://telegram.me/valsalvaru
Изображение

EnginoevST
член секции Эхокардиографии РКО
Сообщения: 846
Зарегистрирован: Пн июл 07, 2014 10:01 pm
Откуда: Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии, . Астрахань

Сообщение EnginoevST » Пт июл 17, 2015 1:26 am

Мы не делаем в нашей клинике... да и пациент был платный (особо не хотелось, чтоб у него были затраты) решили, что 99% тут амилоидоз и направить его в центр кто занимается такими больными..
Энгиноев Сослан Тайсумович,
врач сердечно-сосудистый хирург, врач УЗИ.

AOkhotin
Site Admin
Сообщения: 3451
Зарегистрирован: Пн мар 19, 2007 10:40 am
Откуда: Таруса
Контактная информация:

Сообщение AOkhotin » Пт июл 17, 2015 1:30 am

Это недорогой анализ, который подтвердил бы диагноз. И его следовало, конечно, сделать сильно раньше, уже при появлении белка в моче и синдрома запястного канала, до направления в ваш центр.
Случай интересный, спасибо. Обидно, что нет ЭКГ на эхо-клипах.
с уважением, Артемий Охотин
https://telegram.me/valsalvaru
Изображение

EnginoevST
член секции Эхокардиографии РКО
Сообщения: 846
Зарегистрирован: Пн июл 07, 2014 10:01 pm
Откуда: Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии, . Астрахань

Сообщение EnginoevST » Пт июл 17, 2015 1:34 am

ЭКГ на клипах наш минус, если честно при потоке больных иногда просто упускаешь этот момент. В последнее время пытаюсь всегда прибегать , чтоб была ЭКГ .
Энгиноев Сослан Тайсумович,
врач сердечно-сосудистый хирург, врач УЗИ.

Ответить

Кто сейчас на конференции

Сейчас этот форум просматривают: нет зарегистрированных пользователей и 1 гость