Трудный диагноз
-
- член секции Эхокардиографии РКО
- Сообщения: 861
- Зарегистрирован: Пн июл 07, 2014 10:01 pm
- Откуда: Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии, . Астрахань
-
- член секции Эхокардиографии РКО
- Сообщения: 861
- Зарегистрирован: Пн июл 07, 2014 10:01 pm
- Откуда: Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии, . Астрахань
Больной был направлен в научный центр .. с Диагнозом AL-форма. Амилоидоз с поражением сердца, почек, сухожилий, кожи?.
Осложнение основного: недостаточность трикуспидального клапана II степени. Легочная гипертензия IIстепени (66мм рт.ст.) ХСН ФК III (NYHA). ХПН 2ст. Больному было по каким- то не известным причинам отказано...
Поехал в Израиль...
выполнена биопсия десен, прямой кишки. Микроскопически биоптат слизистой оболочки с массивными отложениями депозитов аморфного вещества, при окраске Конго-рот и исследовании в поляризованном свете идентифицирован амилоид.
Выполнены исследования: биопсия костного мозга - клеточность = 50%; 60% составляют плазматические клетки, которые положительны на CD 138 lambda light chain, negative for kappa стенки сосудов утолщены покраска конго- рот положительна. Аспират костного мозга - в костном мозге 70% плазматических клеток, часть из них плазмобласты, часть с 2-3 ядрами, нормальный гемопоэз снижен.
Выставлен диагноз:
Основной: AL-форма. Амилоидоз ассоциированный с миеломной болезнью с поражением сердца, почек, сухожилий, кожи.
Осложнение основного: недостаточность трикуспидального клапана II степени. Легочная гипертензия IIстепени (66мм рт.ст.) ХСН ФК III (NYHA). ХПН 2ст.
Данное время получает лечение:
первый курс
1) Bortezomib was 1.0 mg/ m2 on days 1,4,8 and 11 (ie, twice weekly) every 21 days with Dexamethasone at 20 mg on days 1 through 4 every 21 days
второй курс
2) Bortezomib was 1.3 mg/ m2 on days 1,4,8 and 11 (ie, twice weekly) every 21 days with Dexamethasone at 40 mg on days 1 through 4 every 21 days.
Лечение проводить под постоянным контролем кардиолога, нефролога и контролем кардиобиомаркеров NT-proBNP, Troponin и ОАК.
Осложнение основного: недостаточность трикуспидального клапана II степени. Легочная гипертензия IIстепени (66мм рт.ст.) ХСН ФК III (NYHA). ХПН 2ст. Больному было по каким- то не известным причинам отказано...
Поехал в Израиль...
выполнена биопсия десен, прямой кишки. Микроскопически биоптат слизистой оболочки с массивными отложениями депозитов аморфного вещества, при окраске Конго-рот и исследовании в поляризованном свете идентифицирован амилоид.
Выполнены исследования: биопсия костного мозга - клеточность = 50%; 60% составляют плазматические клетки, которые положительны на CD 138 lambda light chain, negative for kappa стенки сосудов утолщены покраска конго- рот положительна. Аспират костного мозга - в костном мозге 70% плазматических клеток, часть из них плазмобласты, часть с 2-3 ядрами, нормальный гемопоэз снижен.
Выставлен диагноз:
Основной: AL-форма. Амилоидоз ассоциированный с миеломной болезнью с поражением сердца, почек, сухожилий, кожи.
Осложнение основного: недостаточность трикуспидального клапана II степени. Легочная гипертензия IIстепени (66мм рт.ст.) ХСН ФК III (NYHA). ХПН 2ст.
Данное время получает лечение:
первый курс
1) Bortezomib was 1.0 mg/ m2 on days 1,4,8 and 11 (ie, twice weekly) every 21 days with Dexamethasone at 20 mg on days 1 through 4 every 21 days
второй курс
2) Bortezomib was 1.3 mg/ m2 on days 1,4,8 and 11 (ie, twice weekly) every 21 days with Dexamethasone at 40 mg on days 1 through 4 every 21 days.
Лечение проводить под постоянным контролем кардиолога, нефролога и контролем кардиобиомаркеров NT-proBNP, Troponin и ОАК.
Энгиноев Сослан Тайсумович,
врач сердечно-сосудистый хирург, врач УЗИ.
врач сердечно-сосудистый хирург, врач УЗИ.
-
- Сообщения: 5564
- Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
- Откуда: Киров
Periorbital ecchymosis is typically associated with trauma, but has been reported in patients with amyloidosis, migraine headache, Kaposi's sarcoma, cervical vertebral artery lacerations, multiple myeloma, neuroblastoma, dengue fever, vigorous sneezing, clotting disorders such as essential thrombocythemia, and following an upper gastrointestinal endoscopy.
Пьянков Василий Алексеевич
-
- член секции Эхокардиографии РКО
- Сообщения: 861
- Зарегистрирован: Пн июл 07, 2014 10:01 pm
- Откуда: Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии, . Астрахань
-
- член секции Эхокардиографии РКО
- Сообщения: 861
- Зарегистрирован: Пн июл 07, 2014 10:01 pm
- Откуда: Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии, . Астрахань
-
- член секции Эхокардиографии РКО
- Сообщения: 861
- Зарегистрирован: Пн июл 07, 2014 10:01 pm
- Откуда: Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии, . Астрахань