гипертрофическая кардиомиопатия

Под эгидой ОССН и секции Эхокардиографии РКО
Макеева Екатерина
Сообщения: 21
Зарегистрирован: Вт авг 19, 2014 1:10 am

гипертрофическая кардиомиопатия

Сообщение Макеева Екатерина »

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это генетически обусловленное заболевание, характеризующееся выраженным утолщением миокарда левого желудочка (ЛЖ) в отсутствие каких-либо очевидных внешних причин (например, артериальной гипертензии). ГКМП является одной из наиболее распространенных форм первичных кардиомиопатий. ГКМП рассматривается как заболевание с аутосомно-доминантным характером наследования, вызванное мутациями в генах, кодирующих белковые компоненты саркомера или составных элементов миофиламентов. В большинстве случаев выявляются мутации генов, кодирующих синтез белков саркомера. Зачастую течение заболевания длительное время бывает бессимптомным. Проявления своеобразны, хотя на первый взгляд они складываются из неспецифических проявлений – синдрома стенокардии, явлений сердечной недостаточности, главным образом одышки, нарушений ритма сердца, синкопе или пресинкопе. Клинические проявления заболевания у разных пациентов и членов одной семьи варьируют в широких пределах по тяжести и времени своего проявления. Вариант заболевания, характеризующийся наличием препятствия току крови в полости ЛЖ или признаков обструкции выходного тракта ЛЖ (градиент давления в выходном тракте ЛЖ 30 мм рт.ст. в покое или при нагрузке), именуется обструктивной формой ГКМП. Клинически важно различать обструктивную и необструктивную форму ГКМП, так как стратегии ведения и лечения в значительной степени зависят от наличия или отсутствия симптомов, вызванных обструкцией. Основным методом диагностики ГКМП является ЭхоКГ, реже используется МРТ. Обнаружение у взрослого пациента в любом сегменте левого желудочка утолщения его стенки, превышающего 15 мм – серьезный повод для подозрения на ГКМП. В большинстве случаев при этом заболевании наблюдается асимметричность изменений миокарда – гипертрофия преимущественно межжелудочковой перегородки. На основании этого был предложен критерий – асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (отношение ТМЖП к ЗСЛЖ1,3), который является патогномоничным признаком гипертрофической кардиомиопатии.
Осложнениями ГКМП являются сердечная недостаточность, фибрилляция предсердий и другие аритмии сердца, в том числе жизнеугрожающие, часто являющиеся непосредственной причиной внезапной сердечной смерти, чаще всего у молодых людей. Важно, что данные эхокардиографии позволяют предсказать клиническое течение ГКМП. Имеются доказательства высокого риска внезапной сердечной смерти от фатальных желудочковых аритмий при выраженной гипертрофии перегородки (ТМЖП 30 мм.). Высокие значения градиента давления в выходном тракте ЛЖ (30 мм рт.ст.) также указывают на высокую вероятность неблагоприятного исхода. Следовательно, особенно важно своевременно диагностировать ГКМП. Далее представлен клинический случай необструктивной формы гипертрофической кардиомиопатии. Обсуждаются проблемы диагностики и варианты лечения ГКМП.
Клинический случай. Больная Е., 43 лет обратилась в центральную городскую клиническую больницу г.Ульяновска с жалобами на кратковремнные эпизоды потери сознания без четкой связи с физической нагрузкой, давящие загрудинные боли, проходящие самостоятельно в покое через 3-5 мин (при ходьбе на расстояние до 300 м) и на одышку, возникающую при физической нагрузке (при подъеме по лестнице на 1–2-й этаж) и проходящую в покое через 5 мин. Считает себя больной в течение полугода, когда впервые при значительных физических нагрузках (ходьбе в быстром темпе на расстояние до 500 м, физической работе, стало появляться чувство давления за грудиной длительностью до 5 мин, проходившее самостоятельно. По этому поводу никуда не обращалась. В конце июля внезапно почувствовала резкую слабость, кратковременное отключение сознания. Анамнез жизни. Перенесенные заболевания: остеоартроз. Туберкулез, гепатит, ВИЧ, венерические заболевания отрицает. Гемотрансфузии: кровь не переливалась. Наследственный анамнез: отягощен по артериальной гипертонии (у матери). Повышение артериального давления пациентка отрицает.
Аллергологический анамнез: без особенностей. Вредные привычки: не курит, не употребляет алкоголь. Объективные данные. Общий осмотр. Состояние удовлетворительное. Сознание ясное. Температура тела 36,6°С. Телосложение гиперстеническое. ИМТ 30,5 кг/м. Кожные покровы чистые, физиологической окраски, умеренной влажности. Ожирение по абдоминальному типу. Отеков нет. Система органов дыхания: носовое дыхание свободное. ЧДД 17 в мин. При сравнительной перкуссии легких - ясный легочный звук. При аускультации над легкими определяется везикулярное дыхание. Хрипы не выслушиваются. Сердечно-сосудистая система: область сердца не изменена. Верхушечный толчок пальпируется в V межреберье на 2 см кнаружи от левой среднеключичной линии, ограниченный, высокий, резистентный. Границы относительной тупости сердца: правая на 0,5 см кнаружи от правого края грудины в IV межреберье, левая– на 2 см кнаружи от левой среднеключичной линии в V межреберье, верхняя– на уровне III ребра. При аускультации тоны сердца ритмичные. В IV межреберье по левому краю грудины и во II межреберье справа выслушивается грубый систолический шум, который не проводится на сосуды шеи. Пульс с частотой 78 в мин, ритмичный, удовлетворительного наполнения и напряжения. АД 120/80 мм рт.ст. на обеих руках. Система пищеварения: язык чистый, влажный, миндалины не увеличены. При поверхностной пальпации живот мягкий, безболезненный. Печень пальпируется у края правой реберной дуги на глубоком вдохе. Край печени гладкий, мягкий, острый, безболезненный. Размеры печеночной тупости по Курлову 12109см. Селезенка не пальпируется. Стул регулярный, со слов не изменен. Система мочевыделения: мочеиспускание со слов не нарушено. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Направлена на обследование.
ЭКГ: ритм синусовый с ЧСС 75 уд/мин. Горизонтальное положение ЭОС. Угол альфа -15°. Отрицательный несимметричный зубец Т в I, II, aVL, V3-V6 отведениях. RV5+SV1 - 5,66 mV. Блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса. Признаки гипертрофии левого желудочка.
ЭхоКС: восходящий отдел аорты 33 мм, корень аорты 29 мм, синотубулярный отдел 26 мм, дуга аорты 30 мм, в брюшной аорте кровоток магистральный. Митральный клапан: створки не изменены, подклапанные структуры уплотнены, недостаточность митрального клапана II ст. Переднесистолическое движение створок митрального клапана. Объем ЛП 88 мл; 40,3мл/м2 - увеличение полости ЛП. Гипертрофия миокарда ЛЖ и МЖП: утолщение базальных и средних отделов МЖП до 29 мм, ЗСЛЖ до 12 мм в диастолу. ИММЛЖ 301 г/м2. КДР 45 мм. Раскрытие аортального клапана 18 мм. Трансаортальная регургитация 1 степени. Высокоскоростной поток в выносящем тракте ЛЖ, диастолическая дисфункция миокарда ЛЖ по типу замедления релаксации. Также регистрируется высокоскоростной поток в выносящем тракте ПЖ. Заключение: гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выносящего тракта ЛЖ (пиковый градиент давления ~17 мм рт.ст.).
Данный клинический случай интересен в плане классического течения гипертрофической кардиомиопатии. Наша пациентка полностью соответствует всем критериям для постановки данного диагноза: анамнез заболевания (повышение артериального давления пациентка отрицает), жалобы (на давящие боли в области сердца, без иррадиации, возникающие при физической нагрузке, проходящие самостоятельно в покое через 5 мин, на одышку, возникающую также при физической нагрузке, проходящую в покое через 5 мин, на эпизоды синкопе), объективные данные (в IV межреберье по левому краю грудины и во II межреберье справа выслушивается грубый систолический шум, который не проводится на сосуды), данные ЭКГ (отрицательный несимметричный зубец Т в I, II, aVL, V3-V6 отведениях), признаки гипертрофии левого желудочка. Основным критерием постановки ГКМ является отношение ТМЖП к ЗСЛЖ, обычно 1,3. У нашей пациентки соотношение составило 2,4. После проведенного обследования диагностирована «гипертрофическая кардиомиопатия без обструкции выносящего тракта левого желудочка. Ишемический синдром по типу стенокардии III ФК. ХСН I, ФК II». После назначенной терапии бета-блокаторами самочувствие улучшилось, боли за грудиной прошли, сознание больше не теряла, сохраняется одышка при обычной физической нагрузке. В настоящее время регулярно принимает Беталок-Зок по 200 мг в сут.
Обычно ГКМП диагностируется на результатах эхокардиографии и реже - МРТ. Диагноз основывается на выявлении гипертрофии ЛЖ и нормальных размерах полости ЛЖ при отсутствии других сердечных или системных заболеваний, которые могут вызвать гипертрофию ЛЖ (обычно 15 мм).
Эхокардиографическими признаками ГКМП являются следующие изменения:
1. Гипертрофия ЛЖ является главным признаком ГКМП. Как правило, гипертрофия носит ассиметричный характер и развивается в каком-либо отдельном участке ЛЖ. Наиболее типична ассиметричная гипертрофия МЖП, когда ее толщина составляет 15 мм и более, а отношение ТМЖП к толщине задней стенки составляет 1,3 и более. Реже наблюдается изолированная гипертрофия свободной стенки или верхушки ЛЖ, или концентрическая гипертрофия всех стенок ЛЖ. Полость ЛЖ закономерно уменьшена.
2. Переднее систолическое движении митрального клапана. В систолу можно обнаружить патологическое смещение передней створки МК вперед, по направлению к МЖП. Считается, что оно обусловлено присасывающей силой (эффект Вентури), возникающий вследствие ускорения тока крови после места сужения выходного тракта ЛЖ гипертрофировнной МЖП.
3. Динамический градиент давления в области выходного тракта ЛЖ. Вследствие выраженного утолщения верхней части МЖП и переднего систолического движения створки М может развиваться обструкция выходного тракта ЛЖ. Обструкция носит динамический характер, нарастая по ходу систолы, что отличает ее от стеноза отверстия аортального клапана. Иногда градиент давления в покое четко не выявляется, тогда его можно выявить при маневрах, способствующих усилению сократимости миокарда ЛЖ или уменьшению пред- постнагрузки (например, при физической нагрузке, инфузии нитратов, добутамина).
4. Диастолическая дисфункция. Выраженность диастолической дисфункции варьирует в широких пределах и слабо коррелирует с выраженностью гипертрофии миокарда ЛЖ. Повышение конечного диастолического давления при нарушении диастолической функции закономерно приводит к дилатации ЛП.
5. Митральная регургитация возникает вследствие переднего систолического движения створки МК, а также в результате ее удлинения и патологического прикрепления сосочковой мышцы.
К сожалению, ассиметричная гипертрофия ЛЖ, переднее систолическое движение передней створки МК и динамическая обструкция выходного тракта ЛЖ не являются уникальными признаками ГКМП и могут наблюдаться и при других заболеваниях.

Причины ассиметричной гипертрофии ЛЖ, переднего систолического движения МК и обструкции выходного тракта ЛЖ

Ассиметричная гипертрофия ЛЖ: гипертоническое сердце, задний инфаркт миокарда.
Переднее систолическое движение МК: гиперконтрактильные состояния ЛЖ (во время добутаминового стресс-теста), после пластики МК, врожденная аномалия папиллярной мышцы, транспозиция магистральных сосудов, острый инфаркт миокарда.
Обструкция выходного тракта ЛЖ: выраженное гипертоническое сердце (во время добутаминового стресс-теста), врожденная аномалия папиллярной мышцы,
острый инфаркт миокарда.

Дифференциальная диагностика ГКМП и других сердечных заболеваний с гипертрофией ЛЖ проводится, наиболее часто с гипертрофией ЛЖ на фоне гипертонической болезни и физиологическим ремоделированием связанным с атлетической подготовкой ("сердца атлета"), как правило, когда максимальная толщина стенки в диапазоне от 13 до 15 мм.

Дифференциально-диагностические критерии ГМП и «спортивного сердца»:
Спортивное сердце: анамнез - профессиональная спортивная подготовка, эффект прекращения тренировок - регресс ГЛЖ, размеры ЛЖ - ТМЖП<16>55 мм, систолическая функция – нормальная, диастолическая функция – нормальная.
ГКМП: анамнез - семенные случаи ГКМП, эффект прекращения тренировок - отсутствие регресса ГЛЖ, размеры ЛЖ - ТМЖП может быть любой
КДР ЛЖ<55 мм, систолическая функция – может быть нарушенной нормальная, диастолическая функция – нарушенная нормальная.

С какими заболеваниями также следует проводить дифференциальную диагностику?
Аортальный стеноз, коарктация аорты, амилоидоз, болезнь Фабри, болезнь Помпе, болезнь Нунана и псевдогипертрофией ЛЖ при некомпактном миокарде.

Какие дополнительные обследования можете порекомендовать нашей пациентке?
1. Оценка семейной наследственности и генетическое консультирование рекомендуется как часть оценки состояния пациентов с ГКМП (Класс I, уровень доказательности: B; 2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy).
2. Все пациенты с ГКМП должны пройти стратификацию риска внезапной сердечной смерти (ВСС) (Класс I, уровень доказательности: B; 2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy).
3. Двадцати четырех часовое амбулаторное (холтеровское) ЭКГ-мониторивание рекомендуется у пациентов с ГКМП, которые жалуются на сердцебиение, эпизоды потери сознания или головокружение (Класс I, уровень доказательности B; 2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy).
4. Тредмил-тест с мониториванием артериального давления и ЭКГ полезно для стратификации риска внезапной сердечной смерти у больных с ГКМП (Класс IIa, уровень доказательности B; 2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy).
5. Стресс-эхокардиография для выявления динамической обструкции ЛЖ (<30 мм рт.ст. в покое и 30 мм рт.ст. при физиологической провокации), особенно полезно исследование пациентов с симптомами во время обычных физических нагрузок, у которых не выявлено обструкции по данным ЭХО-КС в покое (Класс IIa, уровень доказательности B; 2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy).

На фоне проведенного лечения самочувствие пациентки улучшилось, однако сохраняются жалобы на незначительную одышку. Что вы можете порекомендовать добавить в лечение?
Следует добавить дизопирамид к бета-блокаторам при сохранении симптомов (стенокардии или одышки) у больных с ГКМП, у которых ответ на бета-блокаторы недостаточен (Класс IIa, уровень доказательности B; 2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy).
Или можно добавить мочегонные препараты, но с осторожностью у пациентов с обструктивным вариантом ГКМП, когда сохраняются жалобы на одышку, несмотря на использование бета-блокаторов (Класс IIб, уровень доказательности C).

В представленном клиническом случае рассмотрен вариант необструктивной гипертрофической кардиомиопатии. Автор надеется, что представленная им информация окажет определенную помощь врачам различных специальностей по вопросам клиники и диагностики ГКМП, а также повысит их настороженность в отношении данного заболевания. Это, в свою очередь, будет способствовать повышению качества медицинской помощи данной категории больных и улучшению качества жизни этих пациентов.
Информированное согласие пациента получено.
Конфликт интересов.
Автор заявляет об отсутствии конфликта интересов.
Благодарность за помощь.
Автор клинического случая благодарит Хамидуллину Г.А. за предоставление в пользование аппарат Vivid 9.
Вложения
obstruction.png
obstruction.png (196.11 КБ) 17776 просмотров
m-mode.png
m-mode.png (350.35 КБ) 17776 просмотров
m-mode2.png
m-mode2.png (413.42 КБ) 17776 просмотров
m13_160.AVI.mp4
(1.65 МБ) 13489 скачиваний
m2_144.AVI.mp4
(1.65 МБ) 13495 скачиваний
m0_406.AVI.mp4
(1.65 МБ) 13486 скачиваний
AOkhotin
Site Admin
Сообщения: 3776
Зарегистрирован: Пн мар 19, 2007 10:40 am
Откуда: Таруса
Контактная информация:

Сообщение AOkhotin »

Лучше было бы картинки побольше, а текст поменьше.
с уважением, Артемий Охотин

Телеграм-канал Вальсальва: https://telegram.me/valsalvaru

Изображение
Макеева Екатерина
Сообщения: 21
Зарегистрирован: Вт авг 19, 2014 1:10 am

Сообщение Макеева Екатерина »

добрый день, Артемий Никитич. буду очень благодарна, если подскажите как можно увеличить картинки.
AOkhotin
Site Admin
Сообщения: 3776
Зарегистрирован: Пн мар 19, 2007 10:40 am
Откуда: Таруса
Контактная информация:

Сообщение AOkhotin »

Пришлите их мне по электронной почте в исходном виде, я попробую что-нибудь сделать.
с уважением, Артемий Охотин

Телеграм-канал Вальсальва: https://telegram.me/valsalvaru

Изображение
sokolov166
Сообщения: 3245
Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
Откуда: Томск НИИ кардиологии

Сообщение sokolov166 »

А с какой целью" этиология и патогенез"? Свои мысли надо выражать ясно и кратко. Я бы как-то оговорил для участников конкурса масштаб экгибиции- типа 200 знаков или еще как, иначе кто-то перепостит, перекопирует сюда большую медицинскую энциклопедию....электронную ИБ итд. Хотя кончно можно... шшик...- и в сторону 0 баллов/ может быть я и ошибаюсь, но наверное регламетные правила должны быть.
Александр Соколов
Макеева Екатерина
Сообщения: 21
Зарегистрирован: Вт авг 19, 2014 1:10 am

Сообщение Макеева Екатерина »

добрый вечер, коллеги. согласна с замечанием, однако необходимо было сразу в требованиях указать, что объем клинич.случая должен быть не более стольких строк или т.п. при написании следовала строго согласно требований: введение; описание проблемы, использованных методов диагностики; вопросы, возможный дифференциальный диагноз; ответы; выводы и практическая значимость.

кроме того, мы должны быть готовы, что на сайт теперь будет заходить больше посетителей - членов РКО других секций. многие из них, как заметил один из членов форума, кроме ФВ в протоколе ЭХО-КС больше ничего не понимают. и чтобы повысить качество образования наших специалистов необходимо делать понятное введение. мой клинический случай был рассчитан не только для экспертов ЭХО-КС, но и для кардиологов, которые не владеют техникой ЭХО-КС.

этиологию и патогенез всегда упомянуть к месту т.к. это важно при сборе анамнеза, диагностике и тактике ведения пациента. не зря в рекомендациях упоминается обязательное консультирование пациента генетиком т.к. заболевание относится наследуемым. в целом в американских рекомендациях отводится довольно большой раздел истории семьи больного ГКМП, кто от чего умер и т.п. событиям.
Pyankov Vasily
Сообщения: 5562
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Сообщение Pyankov Vasily »

А где слайды с внутрижелудочковым градиентом и градиентом в выносящем тракте? Где проба Вальсальвы? Где тканевой допплер фиброзного кольца митрального клапана и стрейн?

P.S. Нельзя так "издеваться" над Vivid E9. :)

American Society of Echocardiography Clinical Recommendations for Multimodality Cardiovascular Imaging of Patients with Hypertrophic Cardiomyopathy


http://www.asecho.org/wordpress/wp-cont ... opathy.pdf
Пьянков Василий Алексеевич
Макеева Екатерина
Сообщения: 21
Зарегистрирован: Вт авг 19, 2014 1:10 am

Сообщение Макеева Екатерина »

добрый вечер, Pyankov Vasily. недавно выслала слайды с градиентом администратору. к сожалению у меня не получилось их прикрепить и он любезно согласился мне помочь. надеюсь вы скоро их увидите. целью демонстрации моего клинического случаю было описание типичной картины гкмп, а не нагрузочных проб при гкмп для выявления динамической обструкции. как клиницист прекрасно понимаю ваш интерес, мне тоже кажется, что при демонстрации еще и видеоклипа с обструкцией случай смотрелся бы интереснее. случай с нагрузочными пробами - это будет уже новый клинич.случай.
Макеева Екатерина
Сообщения: 21
Зарегистрирован: Вт авг 19, 2014 1:10 am

Сообщение Макеева Екатерина »

коллеги, почему никто не обсуждает план введения и лечения пациентки? важно, как мне кажется, не только правильно поставить диагноз, важен и план введения и лечения.
Pyankov Vasily
Сообщения: 5562
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Сообщение Pyankov Vasily »

Макеева Екатерина писал(а):добрый вечер, Pyankov Vasily. недавно выслала слайды с градиентом администратору. к сожалению у меня не получилось их прикрепить и он любезно согласился мне помочь. надеюсь вы скоро их увидите. целью демонстрации моего клинического случаю было описание типичной картины гкмп, а не нагрузочных проб при гкмп для выявления динамической обструкции. как клиницист прекрасно понимаю ваш интерес, мне тоже кажется, что при демонстрации еще и видеоклипа с обструкцией случай смотрелся бы интереснее. случай с нагрузочными пробами - это будет уже новый клинич.случай.
Как клиницист клиницисту: выявление обструкции у пациента с ГКМП является первым этапом в алгоритме лечения. На форуме неоднократно приводились ссылки на 2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. По Вашему описанию непонятно было ли проведено дообследование пациентке для стратификации риска ВС и семейный эхокардиографический скрининг.
Пьянков Василий Алексеевич
AOkhotin
Site Admin
Сообщения: 3776
Зарегистрирован: Пн мар 19, 2007 10:40 am
Откуда: Таруса
Контактная информация:

Сообщение AOkhotin »

Картинки добавлены в исходное сообщение.
с уважением, Артемий Охотин

Телеграм-канал Вальсальва: https://telegram.me/valsalvaru

Изображение
Макеева Екатерина
Сообщения: 21
Зарегистрирован: Вт авг 19, 2014 1:10 am

Сообщение Макеева Екатерина »

отдельное спасибо администратору за картинки и видеоклипы.
доброй ночи, Василий Алексеевич, часть обследований провели (хм-экг, стратификацию риска всс), другие (нагрузочные тесты) планируются следующим этапом.
sokolov166
Сообщения: 3245
Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
Откуда: Томск НИИ кардиологии

Сообщение sokolov166 »

Переднее систолическое движение МК: гиперконтрактильные состояния ЛЖ (во время добутаминового стресс-теста), после пластики МК, врожденная аномалия папиллярной мышцы, транспозиция магистральных сосудов, острый инфаркт миокарда.
Что- не припомню SAM - при транспозициях магистральных сосудов....? При каких типах ТМС? Если при l-tga, то это не митральный клапан и не SAM- распространяете ложную информацию :cry:
Александр Соколов
Макеева Екатерина
Сообщения: 21
Зарегистрирован: Вт авг 19, 2014 1:10 am

Сообщение Макеева Екатерина »

добрый день, доктор Соколов. Х.Фейгенбаум (2005) считает что может. С Фейгебаумом спорить не могу, очень его уважаю.
sokolov166
Сообщения: 3245
Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
Откуда: Томск НИИ кардиологии

Сообщение sokolov166 »

:cry: общая кардиологическая практика 2005, 10 лет назад.... , Ваше право, верить - других не смущайте.
Александр Соколов
Ответить