• Администратор

ESC 2018: Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия:

Обсуждение медицинских новостей
Ответить
AOkhotin
Site Admin
Сообщения: 3585
Зарегистрирован: Пн мар 19, 2007 10:40 am
Откуда: Таруса
Контактная информация:

ESC 2018: Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия:

Сообщение AOkhotin » Чт авг 30, 2018 4:49 pm

Eloisa ARBUSTINI (Pavia IT)
Патогенез АДПЖ: современное состояние

https://esc365.escardio.org/Congress/ES ... of-the-art (доступны слайды и видео)

Описанга в 1982 г. на основе патогистологии: частичное или полное отсутствие миокарда правого желудочка с замещением его жировой тканью. Современное определение (Task force 2): кардиомиопатия с преимущественным поражение правого желудочка и жизнеугрожающими аритмиями. Три варианта: классический (поражен правый желудочек), двухжелудочковая, левожелудочковая.
Стадии:
скрытая (бессимптомная): риск аритмий повышен, но никаких проявлений нет;
электрическая: есть изменения ЭКГ, в том числе могут быть ЖТ и ЖЭС, но миокард почти не изменен;
структурная: изменен миокарда. Риск внезапной смерти самый высокий.

Важная задача — оценка риска внезапной смерти.
Corrado et al. 2015: 4 стадии, I, IIa, IIb, III (по мере уменьшения риска). Риск ЖТ/ФЖ недооценивается.
Диагностика по критериям. 6 типов критериев:
  • структурные,
  • тканевые,
  • ЭКГ—реполяризация,
  • ЭКГ—деполяризация,
  • ЭКГ—нарушения ритма,
  • семейный анамнез (и генетика).
Диагноз ставится как определенный, пограничный или возможный.
Возможный — 1 большой критерий и 2 малых. Поскольку семейный анамнез — большой критерий, родственники почти автоматом получают “возможный диагноз” с соответствующими последствиями. Предлагает смотреть генетику, чтобы были те же мутации, что у индексного больного (сейчас критерием не является).
Распространенность: от 1:1000 до 1:5000, точно неизвестно.
Генетика: в основном аутосомно-доминантная, намного реже аутосомно-рецессивная.
Некоторые мутации могут вызывать другие заболевания, и не вызывать кардиомиопатию (все сложно).
Одна мутация — одна болезнь, но бывает, что для болезни нужно две мутации.

Белки-мишени — всякого рода межклеточные контакты: Gap junctions, Adherens junctions, десмосомы.

Патогистология:
Сердце нормальное или слегка увеличенное, миокарда замещен жировой тканью, далее — патология миокарда.

Патогенез (толком неясен). Несколько гипотез:
[*]Воспалительная (но воспаления чаще всего нет)
[*]Апоптоз (соответствует гистопатолоиги)
[*]Метаплазия.
[*]Инфильтрация.
[*]HIPPO: метаболический путь “hippo”, объединяет все эти теории.

Есть четкая корреляция с физическими нагрузками: они, по-видимому, не только повышают риск внезапной смерти, но и способствуют прогрессированию заболевания.


Monica de GASPARI (Padova IT)
Смена парадигмы в представлениях о морфологии аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка.
https://esc365.escardio.org/Congress/ES ... c-spectrum (слайды и видео недоступны)
Большое патогистологическое исследование, в том числе у больных умерших внезапно, и у больных, перенесших трансплантацию сердца. Много данных, но общий вывод такой: это заболевание двух желудочков, в 10% случаев имеется трансмуральное поражение левого желудочка, а интрамуральное еще чаще. В целом процесс идет от эпикарда к эндокарду, поэтому межжелудочковая перегородка почти не поражается, а правый желудочек, будучи тоньше, поражается чаще левого трансмурально (левый желудочек просто не успевает). Предлагает не называть эту кардиомиопатию правожелудочковой, а называть просто аритмогенной кардиомиопатией.

Geza HALASZ (Lungano, CH)
Антимиокардиальные антитела и их роль в АДПЖ.

https://esc365.escardio.org/Congress/ES ... -evolution (доступны слайды и видео)
Отношения между миокардитом и аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка: воспаление является модулятором прогрессирования. При наличии воспалительных инфильтратов поражение более тяжелое.
У миокардита и аритмогенной кардиомиопатии общий генетический фон.
Проспективное наблюдение связи антимиокардиальных антител и тяжести кардиомиопатии. Очень много параметров проанализировано, почти все статистически значимо не отличаются между больными с антителами и без антител, за исключением частоты предсердных экстрасистол, наджелудочковых тахикардий и локальных нарушений сократимости правого желудочка (IMHO: есть подозрение, что сыграл эффект множественных сравнений, уж больно много параметров сравнивали).

Oyvind Haugen LIE (Oslo, NO)
Мультимодальная стратификация риска внезапной смерти у больных с АДПЖ: проспективное исследование.

https://esc365.escardio.org/Congress/ES ... hort-study (доступны слайды и видео)

Проблема “первичной” профилактики внезапной смерти у больных с АДПЖ. Как выделить больные более высокого риска, кому нужен ИКД?
Провели проспективное наблюдение больных с АДПЖ, у которых ранее жизнеугрожающие нарушения ритма не зарегистрированы. 120 больных, 3 потерялось, остальные наблюдались в среднем 4,2 года, у 18 были жизнеугрожающие нарушения ритма (в среднем у 9% за 2 года).
Среди эпидемиологических факторов наиболее четкая связь с высоко-интенсивными физическими нагрузками. Из ЭКГ-признаков близкое по значенимости влияние — отрицательные зубцы Т, из визуализирующих признаков — механическая дисперсия сокращения левого желудочка при эхокардиографии.
Модель предсказания риска дает увеличения риска в 4 раза при переходе от 0-1 факторов к 2 фактора, и еще в 10 раз при всех 3 факторах риска. Если нет ни одного фактора, риск совсем низкий.
Модель нуждается в валидации, но может помочь в отборе больных на раннюю имплантацию ИКД.



Thomas Wichter (Osnabrueck, DE)
Лечение АДПЖ


Для начала надо поставить диагноз. Гиподиагностика, гипердиагностика, и ошибочная диагностика (когда ставит диагноз АДПЖ вместо другого серьезного состояния).
Анализы на генетику могут помочь при фенокопиях: болезнях, с похожими проявлениями, но не АДПЖ, их следует делать перед решением вопроса об имплантации ИКД. Но рутинные генетические анализы могут сбивать с толку: те же мутации не всегда вызывают болезнь.
Хорошая диагностика в соответствии с новыми критериями позволила снизить риск внезапной смерти у итальянских спортсменов до уровня ниже, чем у неспортсменов.
В модели у мышей снижение преднагрузки (диуретики, нитраты) снижало риск дилатации ПЖ, желудочковых нарушений ритма и нарушения проводимости (мышей заставляли тренироваться: кидали в воду, приходилось плавать). Но у людей не доказано.
У людей доказано, что спорт ускоряет появлением симптомов и очень значительно, но при этом соревновательный, а не развлекательный спорт. Развлекательный спорт по сравнению с малоактивным образом жизни не особо влиял на скорость появления ЖТ и смерти. (слайд)
Лечение аритмий: больным высокого риска показан ИКД. Больных со стабильной ЖТ можно полечить аблацией и препаратами: риск внезапной смерти у них довольно низкий, при гемодинамически нестабильной ЖТ и обмороках ситуация хуже, рекомендуется сразу ИКД, а аблацию и препараты — как симптоматическое дополнение, чтобы ИКД не срабатывал. Обычно назначают бета-блокаторы, хотя данных недостаточно.
Большой мета-анализ факторов риска внезапной смерти не выявил какого-то одного или нескольких факторов риска, по-видимому нужен многофакторный калькулятор, как при ГКМП. Все решения касательно ИКД у больных не очень высокого риска крайне индивидуальны, большинство рекомендаций уровня “С” (экспертное мнение).
“Патогенетической терапии” пока нет.
с уважением, Артемий Охотин
https://telegram.me/valsalvaru
Изображение

Ответить

Кто сейчас на конференции

Сейчас этот форум просматривают: нет зарегистрированных пользователей и 1 гость