ВПС. Кто виноват? краснуха?

[Ординатор-кардиолог]

Клинический случай:
Молодая женщина, 25 лет, вынашивает беременность. Течение беременности без особых проблем. По УЗИ плод развивался нормально, соответственно срокам. Родоразрешение оперативным путем (гестоз ср. тяжести + ягодичное предлежание). При рождении ребенок на 8-9баллов (3.7кг 53 см). Через 10 ч после родов ребенка переводят на ИВЛ всвязи с возникшим апноэ. В течение 2х суток ребеночка обследуют с целью исключения ВПС, респираторного дистресса плода. Заключительный диагноз: ВПС. Атрезия легочного ствола. НАП. дефекты перегородок.
На 3 сутки ребенок умирает. Паталогоанатомический диагноз (дословно не воспроизведу) и заключительный клинический совпадают.
Спустя месяц после родов женщина сдает кровь на краснуху - выявлены антитела в высоком титре, в динамике роста титра антител нет.
Как выяснилось в анамнезе контакт с больным краснухой, на сроке беременности 2-3 недели. Пациентка тогда была осмотрена инфекционистом, наблюдалась у него в течени 2х недель, клинических проявлений не наступало. В дальнейшем пациентка не была обследована в этом направлении (о контакте с краснухой все наблюдающие её врачи будто забыли).
Хотелось бы узнать мнения, виновата ли краснуха? сама роженица? или ..?

С уважением, Ирина Юрьевна.

[Igor Bulatov]

На мой взгляд,виноваты безграмотные врачи-неонатологи и отсутствие квалифицированной детской кардиологической помощи.Какое имеет значение этиология ВПС?
Если ВПС не является частью генетического синдрома,не совместимого с жизнью,то новорожденные с ВПС такого типа не должны умирать.
И тем более ребенок,проживший 10 часов до начала "реанимационных мероприятий".Не так уж тяжела была легочная атрезия.И цианоз при таком дефекте неизбежен.А вот интубация трахеи,ИВЛ с гипероксигенацией и гипервентиляцией приводит у такого пациента к резкому падению системной перфузии и быстрому наступлению фатальногого исхода.

[Ординатор-кардиолог]

ПРошу прощение я не уточнила, что на вскрытии выявлено: От сердца отходил только "Единый" артериальный ствол , а от него ответвлялся лишь кармашек легочного ствола, слепозаканчивающийся. Я могу допустить неточности в описании (оперирую репликами патанатома) т. к. мне не дали возможности прочитать заключение. Но со слов, консультирующих новорожденную, кардиохирургов и , вскрывавшего её, патологоанатома данный порок был неоперабелен.

[churganova]

Странно, что порок не был выявлен при УЗИ.

[Ординатор-кардиолог]

Странно, что порок не был выявлен при УЗИ.

Согласна с вами.
Доктора проводившие УЗИ женщине в период беременности отрицают возможность разглядеть такой порок без использования ЭХОКГ плода. А как раз это исследование не проводилось, что, на мой взгляд, не менее странно.

Спасибо за участие в теме. С уважением, Ирина Юрьевна.

[Igor Bulatov]

Уважаемая Ирина Юрьевна!Что то в Вашем рассказе не вяжется вместе.Если верить патологоанатому,то порок-деиствительно несовместимый с жизнью.Такой ребенок,в лучшем случае умер бы немедленно после пересечения пуповины.Однако,факты говорят о другом.Ребенок родился c нормальным Апгар скором.Был в относительном порядке,пока неонатолог 10 часов спустя не обнаружил "респираторный"дистресс и не заинтубировал ребенка и не перевел его на ИВЛ чистым кислородом.Гипервентиляция с гипероксигенацией у детей с большими перегородочными дефектами,тетрадами Фалло,атрезией трикуспидального клапана и гипопластическим левым сердцем приводят к практически полному прекращению системного кровообращения и к неизбежной смерти.

[Ординатор-кардиолог]

Уважаемая Ирина Юрьевна!Что то в Вашем рассказе не вяжется вместе.Если верить патологоанатому,то порок-деиствительно несовместимый с жизнью.Такой ребенок,в лучшем случае умер бы немедленно после пересечения пуповины.Однако,факты говорят о другом.Ребенок родился c нормальным Апгар скором.Был в относительном порядке,пока неонатолог 10 часов спустя не обнаружил "респираторный"дистресс и не заинтубировал ребенка и не перевел его на ИВЛ чистым кислородом.Гипервентиляция с гипероксигенацией у детей с большими перегородочными дефектами,тетрадами Фалло,атрезией трикуспидального клапана и гипопластическим левым сердцем приводят к практически полному прекращению системного кровообращения и к неизбежной смерти.

Если следовать вашим рассуждениям, то можно предположить что причина смерти новорожденного не ВПС?

Уважаемый Игорь, спасибо что увидели "неувязки". В этом я с вами солидарна. Мне самой многое не понятно в данном трагическисложившемся случае. В нем кроется много необъяснимого и странного. То что я описала, это та информация, которую предоставили роженице (она наша коллега).

С уважением, Ирина Юрьевна.

[Igor Bulatov]

Ирина Юрьевна!Там,где нет знающих неонатологов и доступных для консультации квалифицированных детских кардиологов,подобный исход-стандартный сценарий.Развивается он примерно по следующему пути:рождается ребенок с недиагносцированным пренатально цианотическим пороком сердца.В зависимости от степени сложности ВПС,неонатологи могут заметить проблему сразу или мемного погодя (как описанном случае).Что делается дальше,когда обнаруживается цианоз?Правильно!Новорожденный интубируется и переводится на ИВЛ с высокой концентрацией кислорода.Чем более выражен цианоз,тем выше концентрация кислорода.И тем быстрее вентилируется ребенок.К чему это приводит?К снижению легочного сосудистого сопротивления,резкому увеличению лево-правого шунта со сдвигом обьема циркулирующей крови в легочную циркуляцию и полному прекращению системной циркуляции.Что проявляется в падении АД,развитии выраженного метаболического ацидоза и смери.Чем выше концентрация О2 и обьем минутной вентиляции,тем быстрее наступает смерть.

[Ординатор-кардиолог]

Уважаемая Ирина Юрьевна!Что то в Вашем рассказе не вяжется вместе.Если верить патологоанатому,то порок-деиствительно несовместимый с жизнью.Такой ребенок,в лучшем случае умер бы немедленно после пересечения пуповины.Однако,факты говорят о другом.Ребенок родился c нормальным Апгар скором.Был в относительном порядке,пока неонатолог 10 часов спустя не обнаружил "респираторный"дистресс и не заинтубировал ребенка и не перевел его на ИВЛ чистым кислородом.Гипервентиляция с гипероксигенацией у детей с большими перегородочными дефектами,тетрадами Фалло,атрезией трикуспидального клапана и гипопластическим левым сердцем приводят к практически полному прекращению системного кровообращения и к неизбежной смерти.

Ирина Юрьевна!Там,где нет знающих неонатологов и доступных для консультации квалифицированных детских кардиологов,подобный исход-стандартный сценарий.Развивается он примерно по следующему пути:рождается ребенок с недиагносцированным пренатально цианотическим пороком сердца.В зависимости от степени сложности ВПС,неонатологи могут заметить проблему сразу или мемного погодя (как описанном случае).Что делается дальше,когда обнаруживается цианоз?Правильно!Новорожденный интубируется и переводится на ИВЛ с высокой концентрацией кислорода.Чем более выражен цианоз,тем выше концентрация кислорода.И тем быстрее вентилируется ребенок.К чему это приводит?К снижению легочного сосудистого сопротивления,резкому увеличению лево-правого шунта со сдвигом обьема циркулирующей крови в легочную циркуляцию и полному прекращению системной циркуляции.Что проявляется в падении АД,развитии выраженного метаболического ацидоза и смери.Чем выше концентрация О2 и обьем минутной вентиляции,тем быстрее наступает смерть.

Т.е. по вашему мнению это смерть была неуправляема в условиях реального здравоохранения?
Если вы говорите о послеродовом периоде, а ВПС действительно имел место быть и был неоперабельным, тогда я могу с вами согласиться.
Но тогда нельзя сбрасывать со счетов этиологию ВПС. Значит виноваты халатные врачи женской консультации (инфекционист, терапевт, гинеколог)?

[Igor Bulatov]

Смотря что считать реальным здравоохранением.В условиях новосибирской реальности,если бы ребенок не был интубирован и помещен на ИВЛ,то при большинстве цианотичных пороков у него был бы выше шанс выжить и пройти через хирургическую коррекцию ВПС.Если же новорожденный переведен на ИВЛ,то существуют режимы вентиляции,не компрометирующие системное кровообращение.Подавляющее большинство российских неонатологов-реаниматологов,анестезиологов-реаниматов,кардиологов и даже кардиохирургов об этом не ведают.Поэтому,новорожденные попросту декларируются неоперабельными.Особенно,когда диагноз устанавливается на вскрытии.

[Dr. Mom]

Если можно (робко поднимая руку над партой) педиатру высказаться?
Давайте на секунду спустимся с консультативно-кардиологических небес на грешно-участковую замлю. И так, давайте попытаемся восстановить хронологию событий.

Клинический случай:
Молодая женщина, 25 лет.....в анамнезе контакт с больным краснухой, на сроке беременности 2-3 недели. Пациентка тогда была осмотрена инфекционистом, наблюдалась у него в течени 2х недель, клинических проявлений не наступало.

Это каким-же образом этот самый инфекционист обследовал эту самую пациентку? Взял контрольный анализ крови? Проследил за титрами?
Без комментариев..

И так, продолжим...

вынашивает беременность. Течение беременности без особых проблем. По УЗИ плод развивался нормально, соответственно срокам. Родоразрешение оперативным путем (гестоз ср. тяжести + ягодичное предлежание). При рождении ребенок на 8-9баллов (3.7кг 53 см).

У ребенка - нормосомия и (вероятнее всего, ибо нет доказательств обратного) нормоцефалия. ... Никаких указаний на сыпь, судороги и/или другие признаки врожденной краснухи нам не предоставлено

Через 10 ч после родов ребенка переводят на ИВЛ всвязи с возникшим апноэ. В течение 2х суток ребеночка обследуют с целью исключения ВПС, респираторного дистресса плода. Заключительный диагноз: ВПС. Атрезия легочного ствола. НАП. дефекты перегородок. На 3 сутки ребенок умирает. Паталогоанатомический диагноз (дословно не воспроизведу) и заключительный клинический совпадают.

т.е. данных о других проявлениях врожденной краснухи (интерстициальная пневмония, гепатомегалия, признаки вне-медуларного кроветворения и тд) нет...

Хотелось бы узнать мнения, виновата ли краснуха? сама роженица? или ..?

Виновата ли краснуха - кто знает? Может да, может нет, ВПС встречается где хотите, прививают или нет. Я б ы сказала - виновато отношение к краснухе... http://www.medico.ru/decide/decide_028.htm

Виновата ли сама роженица? Б-г ты мой, в чем?! Она-то сделала все, что надо - наблюдалась у специалистов, следила за собой, родила крепкого доношенного малыша...

Или... О, это многозначительное "или"...

[Igor Bulatov]

Алла,обвинять родителей новорожденного ребенка в производстве на свет "непоноценного",нежизнеспособного ребенка очень даже принято в российской (украинской) реальности.Чтобы убедиться-просмотрите раздел генетики на РМС,а также многочисленные форумы,где обсуждаются ВПС.
Один из экстремальных вариантов-гибель ребенка в результате перевязки баталлова протока.Матери ребенка в результате было сказано,что ребенок имел несовместимую с жизнью генетическую патологию и родителям необходимо пройти тщательное генетическое тестирование,если они в будущем пожелают иметь детей.

[Dr. Mom]

Алла,обвинять родителей новорожденного ребенка в производстве на свет "непоноценного", нежизнеспособного ребенка очень даже принято в российской (украинской) реальности.

Игорь, как дерматогенетик-расстрига советского разлива, я с этим оччень даже хорошо знакома. Никогда не забуду, как незабвенная профессор Шарапова из 2го меда на консультации в нашем КВД матери в глаза заявила, что та не имела никакого морального права пожать еще одного ребенка, если у первого был тяжелый атопический дерматит.

[Igor Bulatov]

Маразм от функционалистов крепчает:
http://www.bakulev.ru/forum/index.php?P ... essage1092

[Igor]

Маразм от функционалистов крепчает:
http://www.bakulev.ru/forum/index.php?P ... essage1092

Это потрясает.