Пилюлька Нескучина !

Демонстрация и обсуждение клинических случаев

Модераторы: Ren_Yumi, AOkhotin, Pyankov Vasily, Алексей Живов, Alon, dr.Ira

Ren_Yumi
Сообщения: 1338
Зарегистрирован: Сб мар 24, 2007 9:41 pm

Сообщение Ren_Yumi »

Диагноз - Hemangiomatosis (Infantile hepatic hemangioma).

Для каждого утверждения нужно выбрать ответ - справедливо или несправедливо. TRUE or FALSE?.
T or F Hemangiomas are the most common benign tumors to affect the liver.
T or F Kasabach-Merritt syndrome refers to congestive heart failure as a consequence of vascular shunting within the abdominal viscera.
T or F Untreated, mortality from hemangiomatosis is over 50%.
Dr. Mom
Сообщения: 484
Зарегистрирован: Сб май 05, 2007 6:00 pm
Откуда: США
Контактная информация:

Сообщение Dr. Mom »

Ren_Yumi писал(а): T or F Hemangiomas are the most common benign tumors to affect the liver.
True
Ren_Yumi писал(а):T or F Kasabach-Merritt syndrome refers to congestive heart failure as a consequence of vascular shunting within the abdominal viscera.
As far as I can understand, any significant vascular malformation can cause this sundrome. So it is more congestive heart failure then only the abdominal viscera
Ren_Yumi писал(а):T or F Untreated, mortality from hemangiomatosis is over 50%.
Most probably -yes, as some are reporting it even over 80%
Алла
"Life is either a daring adventure, or nothing."
Ren_Yumi
Сообщения: 1338
Зарегистрирован: Сб мар 24, 2007 9:41 pm

Сообщение Ren_Yumi »

TRUE Hemangiomas are the most common benign tumors to affect the liver
FALSE Kasabach-Merritt syndrome refers to consumptive coagulopathy with platelet trapping and disseminated intravascular coagulation, characterized by an association of hemangioma, hemangioendothelioma, or angiosarcoma with thrombocytopenia and purpura.
TRUE Mortality from untreated hemangiomatosis is about 60%.
Ren_Yumi
Сообщения: 1338
Зарегистрирован: Сб мар 24, 2007 9:41 pm

Сообщение Ren_Yumi »

Hemangiomatosis of the Liver
(Infantile hepatic hemangioma)

Hemangiomas are the most common benign tumors to affect the liver. They are most commonly found in infancy or childhood. Hemangiomatosis is usually discovered incidentally at autopsy or surgery and is associated with a high mortality, especially in children, in whom it occurs in association with other anomalies. There are several histologic and clinical variants including: capillary, cavernous, granulation tissue type, glomus tumor and telangiectatic. There can be dissemination of the hemangiomas with cutaneous lesions and visceral involvement. Untreated, mortality is approximately 60%. The most common life threatening complications are congestive heart failure from arteriovenous shunting, consumptive coagulopathy with platelet trapping and disseminated intravascular coagulation (Kasabach-Merritt syndrome), gastrointestinal hemorrhage, and compression of adjacent structures, in particular the central nervous system. Standard conservative treatment includes steroids and interferon. More aggressive treatment options include embolization, resection or vessel ligation.

Radiology

On plain film, enlargement of the organ involved may be seen as in this case if the hemangiomatosis is gross. If symptomatic, signs of heart failure may be present. Calcifications may be seen occasionally. Sonographic appearance may be variable. Large anechoic vascular spaces within complex masses may be seen. Classically, hemangiomas are round, well-demarcated, low-attenuation lesions with peripheral nodular enhancement on CT which may fill in on the delayed images. If multiple similar lesions are seen, hemangiomatosis may be suspected. On MR, variable appearance can be seen with hemangiomatosis. Angiography is a good technique to demonstrate the blood supply and the extent of the tumor accurately as well as the magnitude of arteriovenous shunting.

Pearls

Hemangiomas are the most common benign tumors to affect the liver and make up 7% of all benign tumors.
The most common life threatening complications are congestive heart failure from arteriovenous shunting, consumptive coagulopathy with platelet trapping and disseminated intravascular coagulation (Kasabach-Merritt syndrome), gastrointestinal hemorrhage and compression of adjacent structures, in particular the central nervous system.
dr.Ira
Сообщения: 1003
Зарегистрирован: Пн мар 19, 2007 11:20 pm
Откуда: Israel

Сообщение dr.Ira »

Вы для меня очень умные. :)

Но, все-равно, интересно. :)
Делай, что должен, и будь, что будет.
Alon
Сообщения: 574
Зарегистрирован: Пн мар 19, 2007 11:19 pm
Откуда: Israel

Простые вопросы (C)

Сообщение Alon »

11-ти летний мальчик находится под наблюдением по поводу недостаточности надпочечников. По словам родителей в последнее время он жалуется на проблемы при занятиях физкультурой ( слабость ) и при чтении. Что бы вы сделали в первую очередь:
1)определили уровень тиреоидных гормонов
2)определили very long-chain fatty acids
3)увеличили дозу гидрокортизона
4)назначили MRI головы
5)направили его на консультацию окулиста
Всего наилучшего, Алон
dr.Ira
Сообщения: 1003
Зарегистрирован: Пн мар 19, 2007 11:20 pm
Откуда: Israel

Сообщение dr.Ira »

Думаю, что ему надо увеличить дозу гормонов, т.к. проблема возникает при физической нагрузке.
С другой стороны, он при чтении чувствует слабость? Или стал хуже видеть? Проблема при физической нагрузке указана - слабость. Проблема при чтении - что имеется в виду? Возможно, развивается катаракта? Тогда, наоборот, надо попытаться уменьшить дозу гормонов.
Мне кажется, что для первого в жизни определения very long-chain fatty acids он уже великоват. Если бы проблема была в наличии у этого ребенка Adrenoleukodystrophy, то вряд ли бы он смог в 11 лет спортом зниматься и читать, если до сих пор был без диагноза и без лечения.
---
Договоримся так:
Я его отправлю к окулисту ( ответ 5). Если катаракты нет, то увеличу дозу гормонов.
Делай, что должен, и будь, что будет.
Alon
Сообщения: 574
Зарегистрирован: Пн мар 19, 2007 11:19 pm
Откуда: Israel

Сообщение Alon »

Добавлю : про одного из пациентов с этой болезнью сняли фильм, Сарандон играла его мать.
Всего наилучшего, Алон
dr.Ira
Сообщения: 1003
Зарегистрирован: Пн мар 19, 2007 11:20 pm
Откуда: Israel

Сообщение dr.Ira »

"Масло Лоренцо" ( "Шемен шель Лоренцо" ). Но ведь он к 11 годам уже не мог ни читать, ни дышать самостоятельно. :)
А так, конечно, при Adrenoleukodystrophy развивается и надпочечниковая недостаточность.
------
Или это вопрос из серии про молодую черную женщину и увеличение лимфоузлов в воротах легких? :lol:

Тогда, правильный ответ 2 - определить very long-chain fatty acids :lol:
Делай, что должен, и будь, что будет.
Alon
Сообщения: 574
Зарегистрирован: Пн мар 19, 2007 11:19 pm
Откуда: Israel

Сообщение Alon »

Точно, это как саркоидоз :) .
Правильный ответ - 2.
Типичная презентация в возрасте 5-10 лет :).
А фильм называется "Lorenzo's Oil", кто не видел - советую посмотреть.
Всего наилучшего, Алон
dr.Ira
Сообщения: 1003
Зарегистрирован: Пн мар 19, 2007 11:20 pm
Откуда: Israel

Сообщение dr.Ira »

16-тилетняя девочка с жалобами на головные боли 2 - 3 раза в неделю.

Ваш предполагаемый диагноз?

1. Eosinophilic fasciitis
2.Localized scleroderma
3. Systemic sclerosis/scleroderma
4. Postinflammatory hyperpigmentation
5. Aplasia cutis congenita
Вложения
cme1.gif
cme1.gif (53.92 КБ) 10656 просмотров
Делай, что должен, и будь, что будет.
Artem_Co
Сообщения: 366
Зарегистрирован: Пт май 18, 2007 10:22 am

Сообщение Artem_Co »

А восковидное пятно на носу - это просто игра света или кожные изменения?
dr.Ira
Сообщения: 1003
Зарегистрирован: Пн мар 19, 2007 11:20 pm
Откуда: Israel

Сообщение dr.Ira »

Нет. С носом все в порядке. Поскольку с фотографиями, действительно, тяжело - подсказка. Смотрим на лоб.
Делай, что должен, и будь, что будет.
Artem_Co
Сообщения: 366
Зарегистрирован: Пт май 18, 2007 10:22 am

Сообщение Artem_Co »

Мне что в лоб, что по лбу. :roll: Похоже на удар саблей?
Alon
Сообщения: 574
Зарегистрирован: Пн мар 19, 2007 11:19 pm
Откуда: Israel

Сообщение Alon »

У задачи есть продолжение?
Всего наилучшего, Алон
Ответить