Case 19. Опять кровотечения.

Демонстрация и обсуждение клинических случаев

Модераторы: Ren_Yumi, AOkhotin, Pyankov Vasily, Алексей Живов, Alon, dr.Ira

Alon
Сообщения: 574
Зарегистрирован: Пн мар 19, 2007 11:19 pm
Откуда: Israel

Case 19. Опять кровотечения.

Сообщение Alon »

К вам на прием пришел 9-ти летний мальчик в связи с повторными носовыми кровотечениями.
Первым делом вы проверили стабильность гемодинамики и приступили к сбору анамнеза. Родители сообщили о 5-6 эпизодах носовых кровотечений из обеих ноздрей, которые начинались спонтанно и обычно прекращаются после давления на область носовой перегородки. Никаких других проявлений кровоточивости (кровотечения из десен, синяки, рвота с кровью и пр.) не отмечалось. Из хронических заболеваний у ребенка оказался только аллергический ринит. Никаких указаний на кровоточивость, неврологические или печеночные проблемы в семье не было. Мальчик имеет сестру 7 лет, которая здорова. Привит по возрасту.
Физикальное исследование оказалось нормальным.
На что обращают внимание при физикальном исследовании в таких случаях и какова будет наша дальнейшая тактика?
Всего наилучшего, Алон
dr.Ira
Сообщения: 1003
Зарегистрирован: Пн мар 19, 2007 11:20 pm
Откуда: Israel

Re: Case 19. Опять кровотечения.

Сообщение dr.Ira »

Alon писал(а):На что обращают внимание при физикальном исследовании в таких случаях и какова будет наша дальнейшая тактика?
На наличие/ отсутствие других признаков повышенной кровоточивости (синяки, петехии и т.п.). В данном случае это уже исключено условием задачи.
СВС я бы посмотрела на предмет уровня Hb. А, в принципе, учитывая аллергический ринит в анамнезе, я бы его отправила к ЛОРу. Это, скорее всего, его проблема. Bacterial, viral, and allergic rhinosinusitis causes mucosal inflammation and may lead to epistaxis.
Если же ЛОР скажет, что не его ( что в данном случае маловероятно ), то "будем искать" :) (с), хотя Approximately 10% of patients with epistaxis have no identifiable causes even after a thorough evaluation.
Делай, что должен, и будь, что будет.
Dr. Mom
Сообщения: 484
Зарегистрирован: Сб май 05, 2007 6:00 pm
Откуда: США
Контактная информация:

Re: Case 19. Опять кровотечения.

Сообщение Dr. Mom »

Alon писал(а):Физикальное исследование оказалось нормальным.
На что обращают внимание при физикальном исследовании в таких случаях и какова будет наша дальнейшая тактика?
И так,

Анамнез.
как именно проявляется аллергический ринит, когда было последнее обострение?
Какими препаратами (по рецепту, без рецепта, народные средства) ребенок пользуется сейчас? Пользовался раньше?

Осмотр.
Что именно было найдено при обследовании ЛОР органов?
Были ли окулярные и носовые признаки отека слизистой?
Производите ли Вы рутинно осмотр слизистой носа?

Тактика.
ЛОР, конечно хорошо, но что такого демонического он может сделать, разве что прижечь слизистую.
Поверьте мне, достаточно много в данной ситуации педиатр может сделать сам.
Подождем ответов на вопрсы о данных анамнеза и осмотра
Алла
"Life is either a daring adventure, or nothing."
Alon
Сообщения: 574
Зарегистрирован: Пн мар 19, 2007 11:19 pm
Откуда: Israel

Сообщение Alon »

Врач ориентируется в пространстве и времени с помощью карты, которая называется "Дифференциальный диагноз". Иначе можно потеряться.
Итак, что вызывает повторные носовые кровотечения у ребенка?
а)Частая причина - травма. Дети и некоторые взрослые любят поковыряться в носу :) .
б)Местное воспаление (инфекции верхних дыхательных путей, синуситы, аллергические риниты).
в)Первичное нарушение в системе гемостаза ( коагулопатия, тромбоцитопения и пр.).
г)Системные нарушения (артериальная гипертензия, болезнь почек и пр.)
д)Врожденные сосудистые аномалии (телеангиоэктазия ...)
е)Интраназальные опухоли (ангиофиброма и пр.)
ж)Прочее :) .
Спустимся на землю. Ребенок с повторными носовыми кровотечениями, аллергическим ринитом в анамнезе и нормальными данными физикального обследования в условиях поликлинического приема может расчитывать только на консультацию ЛОР-врача, общий анализ крови и анализы свертываемости крови.
Что и было сделано в данном случае. Общий анализ крови оказался нормальным. За исключением небольшого удлинения РТ (13 сек) и уровня IX фактора на нижней границе нормы, никаких нарушений в анализах свертываемости не обнаружилось. ЛОР-врач не поленился и сделал прижигание.
И носовые кровотечения прекратились.
Однако, спустя 6 месяцев ребенок снова пришел на прием с жалобами на периодическую рвоту без желчи в течение последних 3-4 недель, непостоянные боли в животе, утомляемость. Непосредственным поводом для визита послужила рвота с небольшим количеством крови, которая была за несколько часов до обращения сразу после обеда в кругу семьи.
Ни травмы, ни повышенной температуры, ни носовых кровотечений, ни потери веса в недавнем анамнезе не отмечалось.
При физикальном обследовании на сей раз было несколько находок - бледность коньюнктив с небольшой желтушностью склер и выступающие на 1-2 см из-под края реберных дуг печень и селезенка. В остальном - ничего особенного.
Каков диф. диагноз?
Всего наилучшего, Алон
Doc Vadik
Сообщения: 67
Зарегистрирован: Вт апр 03, 2007 12:49 am
Откуда: Сиэттл, США

Сообщение Doc Vadik »

Интересно, какой уровень был фактора IX, увеличено было только PT? Как правило, при дефицитах VIII, IX, XI повышается APTT, а PT в норме (за редким исключением, когда имеются точечные мутации в факторе).

По диф диагнозу мыслей никаких, но похоже следует исключать портальную обструкцию?
Искренне, Вадим
Ren_Yumi
Сообщения: 1338
Зарегистрирован: Сб мар 24, 2007 9:41 pm

Сообщение Ren_Yumi »

Y меня диф.диагноз какой-то бесконечный получается.
Osler-Weber-Rendu syndrome
Gaucher's disease
Autoimmune hepatitis
Leukemia...
Alon
Сообщения: 574
Зарегистрирован: Пн мар 19, 2007 11:19 pm
Откуда: Israel

Сообщение Alon »

Doc Vadik писал(а):По диф диагнозу мыслей никаких, но похоже следует исключать портальную обструкцию?
Для того, чтобы определиться с кругом дифдиагностики, надо прежде всего определиться с проблемой, т.е. дифдиагностику чего мы собираемся проводить в данном случае.
Всего наилучшего, Алон
Dr. Mom
Сообщения: 484
Зарегистрирован: Сб май 05, 2007 6:00 pm
Откуда: США
Контактная информация:

Сообщение Dr. Mom »

Ну Алон, Вы и закрутили проблему.

Возвращаясь к началу дискуссии - наиболее часто проблема носовых кровотечений значительно усугубляется применением лекарственных препаратов, так называемый медикаментозный ринит. Особенно "грешны' в этом случае всякие местные посушивающие препараты типа растворов норэпинефрина. Я уже не говорю про неправильное применение интраназальных стероидов, проблему увлажнения воздуха и тд.

Второй этап первого вопроса - Если передняя риноскопия не была сделана первичным врачом (что собственно говоря достаточно просто - нужен отоскоп с 4мм насадкой), то хотелось бы знать что именно нашел и прижег ЛОР.

Определиться с проблемой (Вы имеете в виду problem list?) достаточно трудновато, ибо Вы держите нас на голодном пайке информации.

Согласна, к дифференциальному диагнозу не подойти без списка проблем. Но к списку проблем не подойти без детального и достаточно аггресивно собранного анамнеза (под аггресивностью я имею в виду что врач не только слушает, но и задает направляющие вопросы не только на первичном осмотре, но и при каждом контакте с пациентом при появлении дополнительных данных), внимательного осмотра (первичного и повторных), данных дополнительных ообследований и консультаций

Так что, "из зала кричат - давай подробности"
Алла
"Life is either a daring adventure, or nothing."
Alon
Сообщения: 574
Зарегистрирован: Пн мар 19, 2007 11:19 pm
Откуда: Israel

Сообщение Alon »

Для того, чтобы определиться с проблемой, в условии задачи достаточно данных.
Давайте не будем агрессивно собирать анамнез у компьютера, а довольствуемся тем, что есть. :)
Всего наилучшего, Алон
Ren_Yumi
Сообщения: 1338
Зарегистрирован: Сб мар 24, 2007 9:41 pm

Сообщение Ren_Yumi »

Не судите строго. Я буду играть роль тупого студента, так как педиатрию забыла.
Наверное, диф. диагностика гепатоспленомегалии: infectious, neolastic, matabolic...
Диф. диагностика: гепатоспленомегалия плюс коагулопатия плюс анемия плюс билирубинемия - у меня получилось то, что в предыдущем посте. Osler-Weber-Rendu, Gaucher's, Autoimmune hepatitis, Leukemia...
Последний раз редактировалось Ren_Yumi Чт июн 21, 2007 9:12 pm, всего редактировалось 2 раза.
dr.Ira
Сообщения: 1003
Зарегистрирован: Пн мар 19, 2007 11:20 pm
Откуда: Israel

Сообщение dr.Ira »

Я буду по шажкам ( за компьютер надолго не пускают. Только сядешь, задумаешься - сразу "Мам, я какать хочу!" (с) Т. Шаов. :D
Итак.
Alon писал(а): ребенок снова пришел на прием с жалобами на периодическую рвоту без желчи в течение последних 3-4 недель, непостоянные боли в животе, утомляемость... рвота с небольшим количеством крови.. бледность коньюнктив с небольшой желтушностью склер и выступающие на 1-2 см из-под края реберных дуг печень и селезенка.
Анемия. Теряет кровь? Откуда? Почему? Нарушено кроветворение? Почему?
Буду искать в этих направлениях.
Но попозже. Вечером. :)
Делай, что должен, и будь, что будет.
Igor Bulatov
Сообщения: 1232
Зарегистрирован: Сб апр 21, 2007 3:31 am

Сообщение Igor Bulatov »

Alon писал(а):При физикальном обследовании на сей раз было несколько находок - бледность коньюнктив с небольшой желтушностью склер и выступающие на 1-2 см из-под края реберных дуг печень и селезенка. В остальном - ничего особенного.
Каков диф. диагноз?
Differential Diagnosis

Anatomical Abnormalities, Congestion, and Infection

Hematologic Diseases

Infiltrative Processes

Malignant Neoplasms

Histiocytic Disorders

Gaucher's Disease
------------------------------------
Type I Gaucher’s Disease is the most common genetic disease among jews. An estimated one in 450 to one 1500 in people of Ashkenazi descent are carriers. (Estimated: One in Ten Ashkenazi Jew is a carrier of Gaucher’s.)
Doc Vadik
Сообщения: 67
Зарегистрирован: Вт апр 03, 2007 12:49 am
Откуда: Сиэттл, США

Сообщение Doc Vadik »

Понятно теперь почему у него и фактор IХ снижен (а не фактор ХI, как обычно у Ashkenazi Jews) и протромбиновое время было увеличено:

Gaucher disease is the result of an inherited deficiency of the enzyme glucocerebrosidase, which leads to an accumulation of glucocerebroside in reticuloendothelial cells. In the most common form, type I, the involvement is largely limited to the liver, spleen and bone marrow. The patients may suffer from bleeding usually attributed to thrombocytopenia; however, excessive bleeding has also been found in patients with normal platelet counts and normal clotting studies, suggesting abnormalities of platelet function. In addition, deficiencies of several coagulation factors, such as factor (F) II, FV, FVII, FVIII, FIX, FX, FXI, FXII, von Willebrand factor antigen (VWF:Ag), which may contribute to the bleeding tendency have been reported.

J Thromb Haemost. 2006 Aug;4(8):1831-3
Искренне, Вадим
Alon
Сообщения: 574
Зарегистрирован: Пн мар 19, 2007 11:19 pm
Откуда: Israel

Сообщение Alon »

Все-таки история повторных носовых кровотечений, а теперь и кровавая рвота (без носового кровотечения), вероятно, оправдывают проведение дифдиагноза коагулопатии.
А если сюда добавить гепатоспленомегалию и анемию, то печеночная дисфункция вместе с первичными гематологическими заболеваниями окажутся в верхних строчках списка возможных причин наблюдаемой кровоточивости.
Дальше без анализов уже не обойтись.
Что делаем? И зачем?
Всего наилучшего, Алон
Igor Bulatov
Сообщения: 1232
Зарегистрирован: Сб апр 21, 2007 3:31 am

Сообщение Igor Bulatov »

CBC
Liver function enzyme testing
Enzyme activity testing:measurement of glucocerebrosidase activity in peripheral blood leukocytes
Genotype testing: Molecular diagnosis can be helpful, especially in Ashkenazi patients, in whom 4 GBA mutations (ie, N370S, c.84insG, L444P, IVS2+1g>a) account for most Gaucher's disease alleles
Associated marker testing: Angiotensin-converting enzyme levels are typically elevated, as are total acid phosphatase and ferritin levels.
Imaging Studies:
Ultrasonography: Ultrasonography of the abdomen can reveal the extent of organomegaly.
MRI
Ответить