Case 13

[Igor Bulatov]

Родители привозят в ЕR 10 дневного ребенка,у которого 2 дня назад они обнаружили небольшой цианоз носогубного треугольника,учащение дыхания до,во время и после кормления.Нормальные вагинальные роды,3600 г,Апгар 8.Осмотрен педиатром на следующее утро,патологии не обнаружено, выписан домой с матерью.
При осмотре в ER-заметный цианоз,ЧД-60,ЧСС 160.АД 62/28 мм рт ст.Аускультативно-пансистолический прекордиальный шум.
Легкие-без особенностей.Пульсовой оксиметр показывает 46% сатурации на кислороде воздуха.Кислород маской-SPO2-60%,AD 40/20 mm Hg.Интубация трахеи,FiO2 1.0 (100% кислорода)-SPO2-65%,AД определяется с трудом автоматической манжеткой.Вызван кардиолог.Эхо показывает http://oracle.gallery.ru/photoalbums/62 ... id=2169665
Что это?Что делать?Почему такое развитие событий?

[dr.Ira]

Ссылка у меня на работе не открывается, да и не понимаю я ничего в ЭХО-картинке .
Клинически - закрылся Боталлов проток, и проявилась О.сердечная недостаточность. Что именно, сказать не могу...
Да?

[Alexeev Denis]

У меня ссылка открылась. На ДМЖП похоже, перимембранозный. Шунт слева направо. Но вообще то, детишки – не мой профиль.

[Igor Bulatov]

У ребенка -hypoplastic left heart syndrome.Аортальный стеноз с системным кровообращением,зависящим от артериального (Баталлова)протока-стандартные компоненты гипопластического левого сердца.Наличие PFO (patent foramen ovale-ООО)) и его размеры определяют выраженность гипоксемии сразу после рождения.Если межкамерная перегородка интактна или почти интактна,то новорожденный будет глубоко гипоксемичен сразу после рождения.Такое трудно не заметить.После перкутанний септостомии (процедуры Рашкинда)состояние с PaO2 несколько улучшается.
Если ребенок рождается с большим дефектом межпредсердной перегородки и широко открытым артериальным (баталловым) протоком,то педиатр может легко пропустить гипопласта,не обратив внимание на легкую бледность или цианотичность новорожденного.Ребенок обычно возвращаетя в ER,когда артериальный проток или PFO начинают закрываться.В состоянии респираторного дистресса и глубокой гипоксемии.Дача чистого кислорода приводит к падению легочного сосудистого сопротивления,коллапсу системного кровообращения (падение системного АД) и резкому повышению легочной циркуляции.Как только диагноз устанавливается на основании ЭХО,ребенку дается гипоксическая кислородная смесь (18%кислорода вместо 21% кислорода воздуха),начинается инфузия простагландина для поддержания проходимости артериального протока,делается процедура Рашкинда (в случае закрытия ООО).Ребенок готовится к операции Norwood.

[Alexeev Denis]

Уважаемый Игорь.
А что за поток в допплере на 4-м снимке, который я принял за шунт?

[AOkhotin]

Уважаемый Игорь.
А что за поток в допплере на 4-м снимке, который я принял за шунт?

Карл Маркс и Фридрих Энгельс это не муж и жена, а четыре разных человека.

[Маша]

У меня был такой ребенок. Выписан на 4 сутки, роды нормальные, вес 3400, длиной 52 см, Апгар 8/9 баллов. Молодые, здоровые родители.
На 5 сутки у них была мед.сестра. Все было хорошо, сосал, не срыгивал.
Я пришла на следующий день на патронаж, с радостным лицом и словами :поздравляю с новорожденным. Бабушка ребенка мне в ответ: а наш мальчик умирает в больнице. Он умер на следующие сутки.
Провела я в квартире 3 часа, пытаясь объяснить родителям как такое могло произойти.
До сих пор с дрожью вспоминаю этот случай. Боюсь, что вполне могла быть тем врачом ,который

не обратив внимание на легкую бледность или цианотичность новорожденного.

потом будет что-то кому-то доказывать.
Игорь ,спасибо за представленный случай. Что еще можно заметить у такого ребенка кроме легкой бледности или цианотичности ? Или, к сожалению, больше ничего ?

[Igor Bulatov]

Эти снимки, таки да,шесть разных людей.Первый (грудная клетка)-парциальный аномальный легочной венозный возврат (катетер через левую подключичную вену оказался в легочной вене).Второй -гипопласт.Третий-D-транспозиция крупных сосудов. С четвертого по шестой-варианты тетрад Фалло.

[Alexeev Denis]

Ну ладно, по крайней мере, я догадался, что первый - это грудная клетка:)

[Igor Bulatov]

К сожалению,разницы особой нет:пропущен новорожденный или сердечный порок такого типа обнаружен сразу-оперировать необходимо как можно быстрее.Делается серия паллиативных операций (Norwood сразу,Glenn в 6 месяцев,Fontan в 3 года).Без операции шансы на выживание остаются минимальными.
Кстати,совсем недавно у нас был 18 летний парень-гипопласт,которого не оперировали после рождения.В то время теперешней технологии не было.Выжил практически за счет сохраненного широкого артериального протока и большого дефекта межпредсердной перегородки.Пришел в операционную по поводу гидроцеле и паховой грыжи.Синий,SPO2-65% на кислороде воздуха.Анестезия с операцией прошли успешно,хотя и с проблемами.Сейчас он уже получил трансплантат сердце-легкие.Со слов хирурга,оперировавшего гидроцеле с грыжей,чувствует себя пока намного лучше,чем до пересадки.

[dr.Ira]

Похоже, но менее драматично развивается ситуация при коарктации аорты и при комплексе Шона.
У меня был такой пациент. В свое время, я описывала эту историю на РМС.